Néphropathie à IgA (maladie de Berger) : symptômes et traitement

Qu’est-ce que la néphropathie à IgA ?

La néphropathie à IgA (nuh-FROP-uh-thee) est un type de maladie rénale. Chez les personnes atteintes de néphropathie à IgA, les anticorps s’accumulent dans les reins et provoquent une inflammation. L’inflammation endommage leurs glomérules (glo-MARE-yoo-lye). Les glomérules sont de minuscules vaisseaux sanguins qui effectuent la première étape de filtration des déchets de votre sang, qui finissent par quitter votre corps dans votre urine (pipi). Les maladies glomérulaires provoquent une fuite de sang (hématurie) et de protéines (protéinurie) dans votre pipi par vos reins.

Les autres noms de la néphropathie à IgA incluent :

• Néphropathie à immunoglobuline A
• en IgA
• maladie à IgAN

Un autre nom commun pour la néphropathie à IgA est la maladie de Berger. Deux médecins français, Jean Berger et Nicole Hinglais, ont découvert la néphropathie à IgA à la fin des années 1960.

Que signifie néphropathie à IgA ?

La néphropathie à IgA est un terme important. Mais qu’est-ce que cela signifie ?

• Immunoglobuline A (IgA). L’IgA est un anticorps. C’est une protéine fabriquée par votre système immunitaire pour vous protéger des envahisseurs étrangers, tels que les bactéries et les virus.
• Néphropathie. La néphropathie est un terme médical qui décrit tout dommage, maladie ou autre problème affectant vos reins.

La néphropathie à IgA met-elle la vie en danger ?

Sans traitement, la néphropathie à IgA peut s’aggraver progressivement et provoquer une insuffisance rénale (insuffisance rénale). L’insuffisance rénale est mortelle sans traitement.

Quelle est la fréquence de la néphropathie à IgA ?

La néphropathie à IgA est une maladie rénale courante qui peut survenir à tout âge.

Aux États-Unis, environ 1 biopsie rénale sur 10 montre une néphropathie à IgA. Dans les pays d’Asie de l’Est, la néphropathie à IgA apparaît dans environ 4 biopsies rénales sur 10. Dans les pays européens, elle apparaît dans 2 à 3 biopsies rénales sur 10.

Quels sont les principaux symptômes de la néphropathie à IgA ?

Les symptômes de néphropathie à IgA les plus courants comprennent :

• Du sang visible dans votre pipi
• Douleur au flanc
• Gonflement (œdème), en particulier au niveau des jambes, des chevilles, de la région abdominale ou du visage
• Urine mousseuse

Il se peut que vous ne présentiez aucun symptôme de néphropathie à IgA au début. Il peut s’écouler des années, voire des décennies, avant que les signes n’apparaissent.

Quelles sont les causes de la néphropathie à IgA ?

Les experts médicaux pensent que la néphropathie à IgA est une maladie auto-immune. Cela signifie que votre système immunitaire attaque vos reins.

Les personnes atteintes de néphropathie à IgA ont un taux d’IgA plus élevé avec moins de galactose (guh-LAK-tohs) que d’habitude. Le galactose est un type de sucre. Votre système immunitaire considère ces IgA à faible teneur en galactose comme des envahisseurs étrangers. Par conséquent:

• D’autres anticorps présents dans votre corps s’attachent aux IgA à faible teneur en galactose
• Les IgA forment des masses ou des amas (complexes immuns)
• Les complexes immuns restent coincés dans vos glomérules
• L’inflammation et les dommages entraînent une maladie rénale

Les complexes immuns IgA circulent davantage dans votre corps lorsque vous avez un rhume ou une infection des voies respiratoires supérieures. Certains de ces complexes se retrouvent dans vos reins. En conséquence, certaines personnes présentent des symptômes de néphropathie à IgA après un rhume.

La néphropathie à IgA est-elle génétique ?

Chez certaines personnes, il existe des antécédents familiaux génétiques de néphropathie à IgA. Les experts médicaux ont découvert certains marqueurs génétiques. Cela signifie qu’il pourrait y avoir un lien entre une variation génétique et la néphropathie à IgA.

Qui est touché par la néphropathie à IgA ?

Les facteurs de risque de néphropathie à IgA comprennent des antécédents familiaux génétiques de :

• Néphropathie à IgA
• Vascularite à IgA (purpura de Henoch-Schönlein)

Bien que les IgA puissent affecter n’importe qui, vous pourriez être plus susceptible d’en être atteint si vous :

• Mâle.
• De la fin de l’adolescence à la fin de la trentaine
• Asiatique ou Européen

Aux États-Unis, les hommes sont deux fois plus susceptibles de souffrir de néphropathie à IgA que les femmes.

Quand commence la néphropathie à IgA ?

La néphropathie à IgA peut toucher n’importe qui, à tout âge. Mais les premiers signes de la maladie apparaissent généralement entre la fin de l’adolescence et la trentaine.

Quelles sont les complications de la néphropathie à IgA ?

Les complications de la néphropathie à IgA peuvent inclure :

• Hypertension artérielle (hypertension)
• Perte soudaine de la fonction rénale (insuffisance rénale aiguë)
• Perte lente de la fonction rénale au fil du temps (insuffisance rénale chronique)
• Syndrome néphrotique
• Problèmes du système cardiovasculaire

Comment diagnostique-t-on la néphropathie à IgA ?

Votre médecin vous posera des questions sur vos symptômes ainsi que sur vos antécédents médicaux et familiaux. Vous pouvez avoir :

• Examen physique, comprenant la vérification de votre tension artérielle et la recherche de signes de gonflement
• Analyse d’urine pour vérifier la présence de sang dans vos urines
• Des analyses de sang pour vérifier les niveaux de cholestérol, de protéines et de déchets dans votre sang
• Test sanguin estimé du débit de filtration glomérulaire (DFGe) pour vérifier la quantité de sang filtrée par vos reins chaque minute
• Test de protéines urinaires pour vérifier la présence de protéines et/ou d’albumine dans votre urine
• Des études d’urine de 24 heures pour vérifier la quantité de protéines ou d’albumine perdue dans votre urine au cours de cette période.

Aurai-je besoin d’une biopsie rénale ?

Si vous avez besoin de tests supplémentaires, votre médecin peut vous prescrire une biopsie rénale. Cette procédure peut confirmer un diagnostic de néphropathie à IgA.

Votre professionnel de la santé utilise une aiguille pour retirer un petit morceau de tissu rénal. Un pathologiste examine les tissus pour rechercher des dépôts d’IgA dans les glomérules et constater l’étendue des dommages.

Comment traite-t-on la néphropathie à IgA ?

Le traitement peut ralentir la progression de la maladie et prévenir l’IRT. Si vous souffrez de néphropathie à IgA, votre médecin vous orientera probablement vers un néphrologue, un spécialiste des maladies rénales.

Le traitement de la néphropathie à IgA comprend des médicaments pour :

• Régulez la tension artérielle avec des inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine (ECA), des antagonistes des récepteurs de l’angiotensine (ARA) ou d’autres médicaments.
• Éliminer l’excès de liquide avec un diurétique
• Contrôlez votre système immunitaire pour réduire l’inflammation rénale avec des stéroïdes prescrits tels que la prednisone ou le cyclophosphamide, un médicament différent.
• Réduisez votre taux de cholestérol avec des médicaments tels que les statines

Une amygdalectomie peut-elle aider les personnes atteintes de néphropathie à IgA ?

Certaines recherches montrent qu’une amygdalectomie (ablation des amygdales) peut bénéficier à une petite partie des personnes atteintes de néphropathie à IgA. Parlez à votre professionnel de la santé pour voir si cela peut être une option pour vous.

À quoi puis-je m’attendre si je souffre de néphropathie à IgA ?

Ça dépend. Parfois, la néphropathie à IgA s’améliore avec un traitement conservateur. Dans de rares cas, la néphropathie à IgA progresse rapidement. L’insuffisance rénale peut se développer en quelques années.

Avec le bon traitement, de nombreuses personnes peuvent garder leurs reins aussi sains que possible et ralentir la progression de la maladie.

Environ 1 adulte sur 4 atteint de néphropathie à IgA finit par développer une insuffisance rénale. Environ 1 enfant sur 10 à 20 atteint de néphropathie à IgA développe une insuffisance rénale.

Aurai-je besoin d’une greffe de rein ?

Ça dépend. La progression de la maladie est différente pour chacun. Certaines personnes réagissent bien au traitement et peuvent vivre longtemps avec cette maladie.

Si la néphropathie à IgA évolue vers une insuffisance rénale, vous devrez peut-être envisager une dialyse ou une transplantation rénale. Votre équipe soignante discutera avec vous de vos options de traitement.

Combien de temps dure la néphropathie à IgA ?

La néphropathie à IgA est généralement une maladie rénale évolutive et permanente. Cela signifie que la situation empire généralement avec le temps. Mais les médicaments peuvent aider à ralentir la progression de la maladie.

Quelle est l’espérance de vie avec la néphropathie à IgA ?

Une étude réalisée en 2017 auprès d’adultes atteints de néphropathie à IgA dans le sud-est des États-Unis a révélé que l’espérance de vie est réduite d’un peu plus de 10 ans. L’âge moyen du décès était d’un peu moins de 66 ans, tandis que l’âge attendu du décès si vous ne souffrez pas d’une maladie rénale était d’un peu moins de 76 ans.

Une étude réalisée en Suède en 2019 a révélé que l’espérance de vie est réduite d’environ 6 ans.

Puis-je vivre une vie normale avec une néphropathie à IgA ?

Avec un traitement approprié, de nombreuses personnes atteintes de néphropathie à IgA peuvent vivre une vie longue et épanouie. Ils peuvent continuer à travailler, à aller à l’école et à participer aux activités qu’ils aiment.

Comment puis-je prévenir la néphropathie à IgA ?

Il n’existe aucun moyen connu de prévenir la néphropathie à IgA. Si la néphropathie à IgA est présente dans votre famille, parlez-en à votre médecin. Ils peuvent recommander des mesures pour rester en bonne santé, comme maintenir une bonne gestion de la tension artérielle et du cholestérol.

Mon régime alimentaire a-t-il une incidence sur ma néphropathie à IgA ?

Les chercheurs n’ont trouvé aucun lien entre la nutrition ou les habitudes alimentaires et la prévention de la néphropathie à IgA.

Quels aliments faut-il éviter en cas de néphropathie à IgA ?

Certains médecins peuvent recommander des restrictions alimentaires si vous souffrez de néphropathie à IgA. Cela peut impliquer de réduire :

• Sel
• Protéine

Un prestataire peut également vous conseiller d’éviter les aliments riches en graisses saturées et en cholestérol si votre taux de cholestérol est élevé.

Pourquoi devrais-je manger moins de protéines si je souffre de néphropathie à IgA ?

Les protéines se décomposent en produits que vos reins doivent filtrer. Manger trop de protéines peut surcharger vos reins et entraîner un déclin plus rapide. Cependant, si vous ne consommez pas suffisamment de protéines, vous risquez de développer une malnutrition. Un professionnel de la santé peut vous recommander de consulter un diététiste rénal (rein) pour développer des habitudes alimentaires respectueuses des reins.

Si vous êtes censé réduire votre consommation de protéines, vous devrez peut-être effectuer des analyses de sang régulières pour vérifier votre taux de protéines.

Ai-je besoin de suppléments d’oméga-3 si je souffre de néphropathie à IgA ?

Si vous souffrez de néphropathie à IgA, certains médecins peuvent vous recommander des suppléments d’huile de poisson contenant des acides gras oméga-3. Ils peuvent abaisser la tension artérielle et ralentir la progression de la maladie.

Il est important de parler à un professionnel de la santé avant de commencer à prendre des suppléments, y compris de l’huile de poisson.

Quand dois-je consulter un professionnel de la santé ?

C’est une bonne idée de planifier des examens de santé réguliers avec un professionnel de la santé. Une détection précoce peut aider à empêcher la néphropathie à IgA de se transformer en insuffisance rénale. Vous devriez également travailler avec un prestataire pour vous aider à gérer toute autre affection pouvant affecter vos reins, notamment l’hypertension artérielle et le diabète.

Quand dois-je aller aux urgences ?

Rendez-vous à la salle d’urgence la plus proche si vous souffrez de néphropathie à IgA et développez des symptômes d’insuffisance rénale, notamment :

• Se sentir plus fatigué que d’habitude (fatigue)
• Faire pipi plus ou moins que prévu
• Perte d’appétit
• Difficulté à dormir ou à se concentrer

Quelles questions dois-je poser à un professionnel de la santé ?

Vous souhaiterez peut-être demander :

• Comment diagnostiquerez-vous la néphropathie à IgA ?
• Quel traitement recommandez-vous ?
• Quels sont les effets secondaires du traitement recommandé ?
• Une amygdalectomie sera-t-elle utile ?
• Dois-je consulter un diététiste rénal ?
• Dois-je prendre des suppléments d’huile de poisson ?
• À quelle fréquence recommandez-vous des analyses de sang et d’urine ?
• Ai-je besoin d’une greffe de rein ?
• Existe-t-il des essais cliniques dans lesquels je pourrais être un bon candidat ?
• Pouvez-vous recommander un groupe de soutien aux personnes atteintes de néphropathie à IgA ?