Fibrosarcome : symptômes, causes et traitement

Qu’est-ce que le fibrosarcome ?

Le fibrosarcome est un cancer rare des tissus mous (sarcome). Si vous développez un fibrosarcome, vous avez une tumeur des tissus mous dans les tissus conjonctifs qui maintiennent ensemble certaines parties de votre corps. Ces tissus comprennent les tendons et les ligaments. Parfois, le fibrosarcome se forme à l’intérieur des os ou dans le tissu conjonctif fibreux recouvrant les os.

Le fibrosarcome se forme le plus souvent dans les tissus mous profonds de la jambe (en particulier du tibia ou de la cuisse), du haut du bras, des genoux ou du tronc. Moins souvent, ils commencent dans la tête ou le cou.

Si vous ou votre enfant recevez un diagnostic de fibrosarcome, la suite dépend de nombreux facteurs, de votre âge à la taille et à l’emplacement de la tumeur. Votre professionnel de la santé vous expliquera à quoi vous attendre en fonction de votre diagnostic.

Espèces

Il existe deux types de fibrosarcome. Ils sont très différents :

• Fibrosarcome infantile (congénital). Ce type se présente généralement à la naissance ou peu de temps après. Il pousse rapidement mais se propage rarement. C’est généralement curable.
• Fibrosarcome de type adulte. Ce type est plus fréquent chez les adultes entre 20 et 60 ans. Mais il peut également toucher les enfants plus âgés et les adolescents. Contrairement au type infantile, le fibrosarcome de type adulte est généralement plus agressif et plus difficile à traiter.

Quelle est la fréquence du fibrosarcome ?

Le fibrosarcome est rare chez les adultes et les enfants. Le type adulte représente environ 10 % des diagnostics de sarcome des tissus mous. Le fibrosarcome infantile est l’un des sarcomes les plus fréquemment diagnostiqués chez les enfants de moins de 5 ans, mais il reste globalement rare. Elle touche moins de 5 nourrissons sur 1 million.

Quels sont les symptômes du fibrosarcome ?

Il faut généralement du temps pour que les symptômes du fibrosarcome fassent surface. Étant donné que le fibrosarcome se développe dans les tissus mous profonds, vous ne remarquerez peut-être aucun changement dans votre corps jusqu’à ce que la tumeur grossisse et appuie sur un nerf ou un vaisseau sanguin.

Les symptômes typiques du fibrosarcome comprennent :

• Une bosse molle, indolore ou sensible, dans les jambes, les bras ou le tronc.
• Des picotements ou des sensations de fourmillements ou une douleur aiguë, douloureuse ou brûlante (cela peut être le signe d’un nerf pincé près de la tumeur).
• Gonflement inhabituel (cela pourrait être un signe que la tumeur exerce une pression sur vos vaisseaux sanguins).

Les symptômes du fibrosarcome peuvent ressembler à ceux d’autres affections moins graves. Seul un professionnel de la santé peut déterminer si les changements sont dus à un fibrosarcome ou à une maladie bénigne (non cancéreuse) plus courante.

Quelles sont les causes du fibrosarcome ?

Les chercheurs n’ont pas identifié les causes du fibrosarcome, mais les mutations (changements) génétiques dans les cellules jouent probablement un rôle. De nombreux fibrosarcomes présentent les mêmes modifications dans leur ADN cellulaire. Ces changements peuvent entraîner une multiplication rapide des cellules et la formation de tumeurs cancéreuses.

Les experts médicaux ont identifié une mutation courante dans le fibrosarcome infantile. Environ 90 % concernent des problèmes liés auNTRKfamille de gènes (il y en a troisNTRKgènes). Lorsque ces gènes ne fonctionnent pas comme ils le devraient, des tumeurs peuvent se former.

Facteurs de risque

Les chercheurs ont identifié certaines maladies héréditaires qui pourraient augmenter votre risque de développer un fibrosarcome :

• Polypose adénomateuse familiale
• Syndrome de Li-Fraumeni
• Neurofibromatose type 1
• Syndrome de carcinome basocellulaire névoïde
• Rétinoblastome
• Sclérose tubéreuse
• Syndrome de Werner

D’autres conditions associées au fibrosarcome comprennent :

• Infarctus osseux (le manque de circulation sanguine entraîne la mort des cellules osseuses)
• Ostéomyélite chronique (à long terme)
• Dysplasie fibreuse
• Maladie osseuse de Paget

Les facteurs de risque liés à votre environnement et à vos antécédents médicaux comprennent :

• Radiothérapie antérieure dirigée vers la zone où se trouve la tumeur
• Brûlure grave antérieure au site de la tumeur
• Exposition à certains produits chimiques, comme le dioxyde de thorium, le chlorure de vinyle ou l’arsenic
• Exposition à certains métaux contenus dans les implants orthopédiques, comme le chrome, le cobalt ou le nickel

Comment diagnostique-t-on le fibrosarcome ?

Les prestataires de soins effectuent plusieurs tests pour diagnostiquer le fibrosarcome. Ils utiliseront ce qu’ils ont appris pour établir un stade et un grade pour votre fibrosarcome. Les tests peuvent inclure :

• Imagerie par résonance magnétique (IRM). Il s’agit du test d’imagerie le plus courant pour diagnostiquer les fibrosarcomes. Il peut montrer la taille et l’emplacement d’une tumeur, ainsi que son impact sur les vaisseaux sanguins ou les nerfs.
• Tomodensitométrie (CT scan). Ce test utilise une série de rayons X et un ordinateur pour créer des images 3D de vos tissus mous et de vos os.
• Biopsie. Un prestataire peut retirer du tissu de la masse (biopsie à l’aiguille) ou le découper entièrement (biopsie excisionnelle). Un pathologiste vérifiera les tissus pour détecter la présence de cellules cancéreuses dans un laboratoire. 
• Immunohistochimie (IHC). Ce test de laboratoire utilise des protéines appelées anticorps pour déterminer si une tumeur est un fibrosarcome ou un autre type de tumeur des tissus mous.

Stades du fibrosarcome

Les prestataires de soins de santé mettent en scène le fibrosarcome pour déterminer son stade d’avancement. Votre prestataire tiendra compte de la taille, de l’emplacement et de la propagation de la tumeur. Ils évalueront également le cancer, en fonction de l’apparence anormale des cellules au microscope. Les tumeurs comportant des cellules d’apparence anormale sont de grade « élevé » et ont tendance à être plus agressives. 

Les stades du fibrosarcome sont :

• Étape I: Fibrosarcomes de bas grade. Les tumeurs de stade I plus avancées mesurent plus de 5 centimètres (cm).
• Étape II: Fibrosarcomes de grade moyen ou élevé. Les tumeurs de stade II plus avancées mesurent plus de 5 cm.
• Stade III: Fibrosarcomes de haut grade. Les tumeurs de stade III mesurent plus de 5 cm et se sont propagées aux ganglions lymphatiques voisins.
• Stade IV: Fibrosarcomes de tout grade ou taille qui se sont propagés à des organes ou tissus distants.

Votre médecin vous expliquera comment le stade du cancer aura un impact sur votre pronostic ou sur les résultats probables après le traitement.

Comment traite-t-on le fibrosarcome ?

Le traitement du fibrosarcome dépend de nombreux facteurs, notamment de votre état de santé général, de vos préférences et du type de tumeur.

Pour le fibrosarcome de type adulte, les prestataires de soins de santé utilisent généralement :

• Chirurgie. Pendant l’intervention chirurgicale, les prestataires retirent la tumeur et une marge de tissu sain pour s’assurer qu’il ne reste aucune cellule cancéreuse.
• Radiothérapie. Vous pourriez avoir besoin d’une radiothérapie avant la chirurgie pour réduire la tumeur ou après pour détruire les cellules cancéreuses restantes.
• Chimiothérapie. Bien que certains prestataires prescrivent une chimiothérapie, les résultats sont mitigés en ce qui concerne ce traitement. La chimiothérapie ne fonctionne pas sur la plupart des fibrosarcomes de type adulte.

Pour le fibrosarcome infantile, la chirurgie visant à retirer la tumeur est souvent curative. Votre professionnel de la santé peut également recommander :

• Radiothérapie et/ou chimiothérapie. Ces traitements peuvent réduire les tumeurs avant la chirurgie ou détruire les cellules cancéreuses restantes après la chirurgie. Contrairement au type adulte, la plupart des fibrosarcomes de type infantile répondent bien à la chimiothérapie.
• Thérapie ciblée. Ce traitement peut empêcher les cellules de se diviser trop rapidement en raison de problèmes liés auNTRKgènes. Cela peut réduire les tumeurs, facilitant ainsi la chirurgie. 

À quoi puis-je m’attendre si je souffre d’un fibrosarcome ?

Les perspectives pour les fibrosarcomes de type infantile sont excellentes. La plupart sont guérissables grâce à une combinaison de chirurgie, de radiochimiothérapie ou de thérapie ciblée.

Les perspectives sont plus complexes avec les fibrosarcomes de type adulte. De nombreuses tumeurs ne sont diagnostiquées que lorsqu’elles sont devenues suffisamment grosses pour former des masses molles visibles qui affectent vos nerfs ou votre circulation. Comme pour de nombreux types de cancer, un diagnostic précoce peut conduire à de meilleurs résultats. Le fibrosarcome est beaucoup plus difficile à traiter une fois avancé. Environ la moitié revient après le traitement. 

Pourtant, de nombreux facteurs affectent votre pronostic. Certains facteurs, comme votre âge et votre état de santé général, vous sont propres. D’autres, comme le stade et le grade de la tumeur, dépendent du fibrosarcome.

Demandez à votre médecin quels facteurs ont un impact sur votre pronostic.

Quel est le taux de survie du fibrosarcome ?

Entre 40 % et 60 % des personnes atteintes d’un fibrosarcome de type adulte sont en vie cinq ans après le diagnostic. Les chercheurs étudient plusieurs nouvelles façons de ralentir la croissance du fibrosarcome.

Le taux de survie à 10 ans du fibrosarcome de type infantile est de 90 %. Ce chiffre est plus proche de 100 % si la chirurgie réussit à éliminer toute trace du cancer.

Comment puis-je réduire mon risque de fibrosarcome ?

Vous ne pouvez pas prévenir le fibrosarcome. Mais comprendre les antécédents médicaux de votre famille biologique peut faciliter un diagnostic et un traitement précoces. Le fibrosarcome semble être lié à certaines maladies héréditaires. Si votre famille a des antécédents de l’une de ces maladies, demandez à votre médecin de surveiller votre santé pour déceler des signes de cette maladie.

Comment puis-je prendre soin de moi si je souffre de fibrosarcome ?

Souvent, un diagnostic de cancer rend les gens impuissants. S’engager à prendre soin de soi pendant et après le traitement du cancer est une façon de gérer ces sentiments. Voici quelques choses que vous pouvez faire :

• Comprendre votre plan de soins de suivi. Demandez à votre médecin à quoi vous attendre en ce qui concerne votre rétablissement et vos rendez-vous de suivi. Savoir ce qui va suivre peut vous permettre de vous concentrer sur ce que vous pouvez contrôler plutôt que sur ce que vous ne pouvez pas.
• Aborder l’anxiété. Des examens et des tests réguliers après le traitement sont un élément important pour détecter une récidive (réapparition du cancer). Mais ils peuvent aussi provoquer de l’anxiété. Parlez à un thérapeute pour obtenir de l’aide pour gérer l’anxiété.
• Demander de l’aide. Vous aurez probablement besoin d’aide pendant votre traitement. Vos proches sont probablement impatients de faire ce qu’ils peuvent. Faites-leur savoir comment ils peuvent vous aider.
• Focus sur le bien-être. Manger des aliments nutritifs, faire une activité physique adéquate et dormir suffisamment d’heures chaque nuit est tout aussi important avec un diagnostic de cancer que sans.
• Repos. Le cancer et les traitements contre le cancer peuvent vous épuiser. Prévoyez de vous reposer autant que possible pendant votre traitement.
• Combattre le stress. Le cancer est stressant. Des activités comme la méditation, les exercices de relaxation et les exercices de respiration profonde peuvent aider à réduire le stress.

Quand dois-je consulter mon médecin ?

La plupart des gens consultent leur prestataire tous les trois mois pendant les deux premières années suivant le traitement, puis à des intervalles plus longs jusqu’à quatre ou cinq ans après le traitement. Cette chronologie aide les prestataires à détecter immédiatement toute récidive. Lorsque le fibrosarcome réapparaît, cela se produit généralement au cours des cinq premières années.

Vous devez toujours contacter votre prestataire chaque fois que vous remarquez de nouvelles bosses ou ressentez une nouvelle douleur. Bien que les bosses et la douleur ne soient pas nécessairement un cancer, vous devriez consulter votre médecin afin qu’il puisse vérifier vos symptômes.

Quand dois-je me rendre aux urgences ?

De nombreux traitements contre le cancer affectent votre système immunitaire, augmentant ainsi vos risques de développer des infections. Les symptômes pouvant nécessiter une visite aux urgences pendant le traitement comprennent :

• Fièvre de 100,4 degrés Fahrenheit (38,3 degrés Celsius) et plus
• Frissons
• Toux productive ou « grasse »
• Douleur au ventre
• Diarrhée persistante
• Nausées et vomissements persistants

Quelles questions dois-je poser à mon médecin ?

Les questions que vous voudrez peut-être poser incluent :

• À quel point le fibrosarcome est-il avancé ?
• Quels traitements recommandez-vous ?
• Vais-je recevoir un seul traitement ou plusieurs types de traitement ?
• Quel est le taux de réussite de ces traitements ?
• Quels sont les effets secondaires de chaque traitement ?