Carcinome adénoïde kystique : symptômes, causes et traitement

Qu’est-ce que le carcinome adénoïde kystique ?

Le carcinome adénoïde kystique (ACC) est un type de cancer rare qui se développe généralement dans les glandes salivaires ou dans d’autres zones de la tête et du cou. Parfois, il peut se former dans d’autres parties de votre corps, notamment la peau, les tissus mammaires, le col de l’utérus ou la prostate. Les tumeurs ACC peuvent être solides, rondes et creuses. Ou ils pourraient avoir des trous (comme le fromage suisse).

Les tumeurs ACC se développent lentement. Mais ils peuvent devenir agressifs et imprévisibles avec le temps. Cela signifie que même si la chirurgie élimine le cancer, il pourrait réapparaître plus tard. La plupart des personnes atteintes d’un carcinome adénoïde kystique connaîtront une récidive (le cancer réapparaîtra) dans les cinq à dix ans. Si vous recevez un diagnostic, vous aurez besoin d’analyses et d’examens de routine pour surveiller votre état.

Quelle est la fréquence du carcinome adénoïde kystique ?

Le carcinome adénoïde kystique est rare. Il représente environ 1 % de tous les cancers de la tête et du cou et touche 4,5 personnes sur 100 000 dans la population générale. Aux États-Unis, environ 1 200 personnes reçoivent un diagnostic chaque année.

La plupart des personnes atteintes d’ACC sont âgées de 40 à 60 ans. Cette maladie est légèrement plus fréquente chez les femmes.

Quels sont les symptômes du carcinome adénoïde kystique ?

Les symptômes du carcinome adénoïde kystique dépendent de la taille et de l’emplacement de la tumeur. Vous pourriez avoir :

• Une grosseur indolore.
• Difficulté à respirer.
• Difficulté à avaler.
• Enrouement.
• Faiblesse musculaire.
• Congestion nasale.
• Saignements de nez.
• Douleur.
• La vision change.

L’ACC se développant lentement, elle ne provoque pas toujours de symptômes.

Quelles sont les causes du carcinome adénoïde kystique ?

Les experts ne savent pas exactement ce qui cause le carcinome adénoïde kystique. Ils pensent que cela se produit à cause de mutations (changements) génétiques qui se produisent au fil du temps. L’ACC n’est pas héréditaire et il n’existe aucun facteur de risque connu.

Quelles sont les complications du carcinome adénoïde kystique ?

Le carcinome adénoïde kystique peut se propager (métastases) des deux manières suivantes :

• Invasion périneurale. Dans la plupart des cas d’ACC, les cellules cancéreuses s’infiltrent dans les fibres nerveuses autour de la tumeur. Cela se produit à un niveau tellement microscopique qu’il peut être difficile pour les prestataires de soins de santé de le détecter lors d’examens d’imagerie ou pendant une intervention chirurgicale.
• À travers votre circulation sanguine. Les cellules cancéreuses de la tumeur peuvent se détacher et se déplacer vers d’autres zones de votre corps via votre circulation sanguine.

Le carcinome adénoïde kystique métastatique (ou stade 4) se propage le plus souvent aux poumons et au foie. Contrairement à d’autres types de cancer, l’ACC ne se propage pas très souvent aux ganglions lymphatiques. Mais cela arrive dans environ 5 à 10 % des cas.

Comment diagnostique-t-on le carcinome adénoïde kystique ?

Si votre médecin pense que vous souffrez d’un carcinome adénoïde kystique, il effectuera probablement une biopsie. Ils enverront votre échantillon de tissu à un pathologiste pour analyse. Votre prestataire peut également passer un ou plusieurs tests d’imagerie, comme :

• Tomodensitométries (tomodensitométrie).
• IRM (imagerie par résonance magnétique).
• TEP (scans tomographie par émission de positons).
• Ultrason.

En raison de la rareté de l’ACC, le diagnostic peut prendre un certain temps. Vous aurez peut-être besoin de plusieurs séries de tests avant de recevoir un diagnostic et de commencer le traitement.

Comment traite-t-on le carcinome adénoïde kystique ?

Le traitement du carcinome adénoïde kystique dépend de la localisation de la tumeur et de sa propagation. Les options incluent :

• Chirurgie. La chirurgie est le traitement de référence du carcinome adénoïde kystique. L’objectif est d’enlever la totalité de la tumeur, si possible. Dans certains cas, votre chirurgien devra peut-être retirer des ganglions lymphatiques ou une partie d’un nerf.
• Radiothérapie. Cela peut éliminer toutes les cellules cancéreuses restantes après la chirurgie. Ou vous pourriez suivre une radiothérapie comme traitement autonome.
• Chimiothérapie. Des médicaments comme le cisplatine, la vinorelbine, le paclitaxel et le carboplatine peuvent traiter l’ACC avancé ou métastatique.
• Thérapie ciblée. Des médicaments comme le lenvatinib et le sunitinib bloquent les actions des protéines qui favorisent la croissance du cancer. Les prestataires de soins de santé utilisent une thérapie ciblée pour les cas avancés ou métastatiques d’ACC.

Quelles sont les perspectives du carcinome adénoïde kystique ?

Le carcinome adénoïde kystique est un cancer à évolution lente. Les prestataires de soins de santé peuvent souvent le détecter et le traiter rapidement avec de bons résultats. Mais il est courant que l’ACC réapparaisse (revienne) plusieurs années plus tard, soit au même endroit, soit dans une zone différente de votre corps. Lorsque cela se produit, c’est plus difficile à traiter.

Taux de survie

Le taux de survie global à cinq ans des personnes atteintes d’un carcinome adénoïde kystique est de 80,4 %. Cela signifie que 80,4 % des personnes atteintes de cette maladie sont encore en vie cinq ans plus tard. Le taux de survie à 10 ans est de 61,3 %.

N’oubliez pas que les taux de survie ne sont que des estimations. Ils ne peuvent pas vous dire combien de temps vous vivrez ni comment vous réagirez au traitement. Pour en savoir plus sur les taux de survie et ce qu’ils signifient pour vous, parlez-en à votre professionnel de la santé.

Peut-on prévenir le carcinome adénoïde kystique ?

Puisqu’il n’existe aucun facteur de risque identifiable pour l’ACC, il n’existe aucun moyen connu de réduire votre risque. Il n’existe également aucun moyen connu d’empêcher le retour de l’ACC.

Comment puis-je prendre soin de moi ?

L’ACC étant si rare, l’obtention d’un diagnostic peut prendre un certain temps. Cela peut nuire à votre santé mentale et émotionnelle. Parler avec un conseiller ou un thérapeute peut vous aider à gérer des sentiments compliqués. De nombreuses personnes trouvent du réconfort dans des groupes de soutien ou en suivant des cours de musique ou d’art-thérapie. Essayez de réduire le stress grâce à la méditation ou à d’autres exercices de pleine conscience.

Quand dois-je consulter mon médecin ?

Si vous souffrez d’un carcinome adénoïde kystique, informez votre médecin chaque fois que vous développez de nouveaux symptômes ou une aggravation de vos symptômes. Un changement dans les symptômes pourrait signifier que votre tumeur s’est développée.

Quelles questions dois-je poser à mon médecin ?

Voici quelques questions que vous pourriez envisager de poser à votre médecin à propos de l’ACC :

• Où se trouve la tumeur ?
• Quels symptômes pourrais-je développer ?
• Le cancer s’est-il propagé ailleurs dans mon corps ?
• Serez-vous capable d’enlever la tumeur chirurgicalement ?
• Aurai-je besoin d’une radiothérapie ?
• Puis-je travailler tout en suivant un traitement contre le cancer ?
• Combien de temps durera le traitement ?