Syndrome du cimeterre : causes, symptômes et traitement

Qu’est-ce que le syndrome du cimeterre ?

Le syndrome du cimeterre est une malformation cardiaque congénitale (présente à la naissance). Il s’agit d’un type de retour veineux pulmonaire anormal partiel (PAPVR).

Dans le syndrome du cimeterre, les gens ont :

• Poumon droit hypoplasique (sous-développé).
• Artère pulmonaire droite hypoplasique (sous-développée) (le vaisseau sanguin qui transporte le sang vers les poumons).

Chez environ 1 personne sur 3 atteinte du syndrome du cimeterre, la veine pulmonaire droite a la forme d’un cimeterre, une épée incurvée du Moyen-Orient. Les prestataires de soins de santé peuvent voir cette forme sur l’imagerie.

Comment un cœur sain pompe-t-il le sang ?

Un cœur en bonne santé prélève le sang de votre corps et le pompe vers vos poumons. Dans vos poumons, le sang collecte l’oxygène et le transporte vers votre cœur et le reste de votre corps.

Un réseau de vaisseaux sanguins appelé système circulatoire transporte le sang dans tout votre corps. Le sang circule dans deux types de vaisseaux sanguins :

• Artèrestransporter le sang riche en oxygène de votre cœur vers d’autres parties de votre corps.
• Veinestransporter le sang pauvre en oxygène provenant d’autres parties de votre corps vers votre cœur.

Comment fonctionnent les artères et veines pulmonaires ?

Vos artères et veines pulmonaires transportent le sang dans et hors de vos poumons. Le processus comporte quelques étapes :

1. Vos artères pulmonaires transportent le sang pauvre en oxygène du côté droit de votre cœur vers vos poumons.
2. Vos poumons oxygénent le sang.
3. Vos veines pulmonaires transportent ce sang riche en oxygène vers le côté gauche de votre cœur.
4. Le côté gauche de votre cœur pompe ce sang vers le reste de votre corps.

Comment le syndrome du cimeterre affecte-t-il mon corps ?

Dans le syndrome du cimeterre, une ou plusieurs de vos veines pulmonaires transportent le sang vers le côté droit de votre cœur au lieu du côté gauche.

Parfois, votre poumon droit peut également recevoir du sang de votre aorte au lieu de vos artères pulmonaires. Votre aorte est censée transporter le sang vers le reste de votre corps.

Quelle est la fréquence du syndrome du cimeterre ?

Le syndrome du cimeterre est rare. Seulement environ 1 à 3 bébés sur 100 000 naissent avec cette maladie. C’est deux fois plus fréquent chez les femmes que chez les hommes.

Quelles sont les causes du syndrome du cimeterre ?

Souvent, les experts ne savent pas exactement ce qui cause le syndrome du cimeterre. Certains facteurs peuvent augmenter les risques que votre bébé souffre d’une malformation cardiaque congénitale. Ces risques comprennent :

• Génétique.
• Médicaments comme l’isotrétinoïne (Accutane®), un médicament contre l’acné.
• Facteurs environnementaux comme fumer ou boire de l’alcool pendant la grossesse.

Quels sont les symptômes du syndrome du cimeterre ?

Parfois, les bébés présentent des symptômes du syndrome du cimeterre immédiatement après la naissance. Ces symptômes comprennent :

• Difficulté à respirer en se nourrissant.
• Peau pâle ou grisâtre (cyanose).
• Respiration rapide.
• Gonflement (œdème) des jambes, du ventre ou autour des yeux.

Dans d’autres cas, les bébés peuvent atteindre l’âge adulte sans présenter aucun symptôme. La plupart des adultes atteints du syndrome du cimeterre restent asymptomatiques (ne présentent aucun symptôme). Les adultes qui présentent des symptômes présentent généralement :

• Infections pulmonaires répétées.
• Essoufflement (dyspnée) pendant une activité physique.

Quels tests sont utilisés pour diagnostiquer le syndrome du cimeterre ?

Les prestataires de soins de santé peuvent utiliser plusieurs tests pour identifier le syndrome du cimeterre. Ces tests d’imagerie indiquent aux prestataires la taille de votre poumon droit et de votre artère pulmonaire droite :

• Les radiographies pulmonaires utilisent des rayonnements pour prendre des images de votre cœur, de vos poumons, de vos voies respiratoires et de vos vaisseaux sanguins.
• Les tomodensitogrammes prennent des rayons X sous plusieurs angles pour créer des images détaillées de l’intérieur de votre corps.
• Angiographie IRMutilise des ondes radio, des aimants et un ordinateur pour évaluer vos vaisseaux sanguins.
• Échocardiogrammes transthoraciques (ETT)utilisez des échographies pour évaluer votre cœur et votre paroi thoracique.

Votre prestataire peut également effectuer un cathétérisme cardiaque, au cours duquel il injecte un colorant pour examiner vos vaisseaux sanguins et mesurer la pression dans vos poumons et votre corps.

Comment traite-t-on le syndrome du cimeterre ?

Les prestataires de soins de santé traitent le syndrome du cimeterre par chirurgie. Si un prestataire détecte la maladie chez un bébé, il opère généralement au cours des deux premiers mois de sa vie. Les adultes atteints du syndrome du cimeterre n’ont besoin d’une intervention chirurgicale que s’ils présentent des symptômes graves tels que des infections pulmonaires répétées.

Pendant l’intervention chirurgicale, un chirurgien cardiaque (médecin cardiaque qui pratique l’intervention chirurgicale) peut :

• Redirigez la veine pulmonaire vers le côté gauche de votre cœur à l’aide de patchs.
• Redirigez la veine pulmonaire vers le côté gauche en l’implantant directement dans le côté gauche de votre cœur.
• Retirez le poumon hypoplasique (pneumectomie).

Quelles sont les perspectives pour les personnes atteintes du syndrome du cimeterre ?

Les personnes opérées du syndrome du cimeterre obtiennent généralement d’excellents résultats à long terme. La plupart des gens ne présentent aucun autre symptôme du syndrome du cimeterre après la chirurgie. Certaines personnes, en particulier les bébés et les jeunes enfants, peuvent développer un certain rétrécissement de la veine pulmonaire déviée, ce qui pourrait nécessiter un traitement supplémentaire.

Certains adultes atteints du syndrome du cimeterre ne présentent aucun symptôme. Cependant, de nombreux adultes atteints du syndrome du cimeterre souffrent d’autres maladies cardiaques nécessitant un traitement. Ces conditions peuvent affecter leur qualité de vie. Les adultes peuvent éventuellement avoir besoin d’une intervention chirurgicale s’ils commencent à présenter des symptômes du syndrome du cimeterre, comme un essoufflement sévère ou des infections pulmonaires. Les adultes peuvent également avoir besoin d’études spéciales pour déterminer s’ils présentent des pressions artérielles pulmonaires élevées.

Quelles conditions sont liées au syndrome du cimeterre ?

De nombreuses personnes atteintes du syndrome du cimeterre ont d’autres problèmes cardiovasculaires. Certains naissent avec plusieurs maladies cardiaques. Le syndrome du cimeterre peut également entraîner d’autres complications.

Les personnes souffrant d’autres maladies cardiaques peuvent avoir :

• Malformations septales auriculaires (TSA) :Trous entre les deux chambres supérieures de votre cœur.
• Poumon en fer à cheval :Lorsque deux parties de vos poumons se connectent de manière atypique.
• Hypertension pulmonaire:Lorsque la pression dans vos artères pulmonaires est très élevée.
• Séquestration pulmonaire (poumon accessoire) :Un morceau de tissu pulmonaire déconnecté qui ne fonctionne pas ou qui présente un apport sanguin anormal.
• Tétralogie de Fallot :Un défaut courant qui nécessite un traitement dès la petite enfance pour fournir du sang à vos poumons.
• Communication interventriculaire (VSD) :Un trou entre les deux chambres de pompage de votre cœur.

Comment puis-je réduire le risque d’avoir un bébé atteint du syndrome du cimeterre ?

Il n’y a aucun moyen d’éviter d’avoir un enfant atteint du syndrome du cimeterre. Vous pouvez augmenter vos chances d’avoir un bébé en bonne santé en :

• Éviter les substances nocives comme l’alcool, les drogues récréatives ou la nicotine pendant la grossesse.
• Discutez des risques et des avantages de tout médicament avec votre professionnel de la santé.
• Se faire vacciner contre la rubéole, car l’infection rubéoleuse peut affecter le développement cardiaque de votre bébé.
• Gérer les maladies chroniques comme le diabète.
• Prendre de l’acide folique et d’autres vitamines prénatales comme indiqué.

Que dois-je demander d’autre à mon médecin ?

Vous voudrez peut-être demander à votre professionnel de la santé :

• Quelle est la cause la plus probable du syndrome du cimeterre ?
• Dois-je subir une intervention chirurgicale pour le syndrome du cimeterre ?
• Que se passe-t-il si je ne me fais pas opérer ?
• Comment puis-je gérer ma santé cardiaque avec le syndrome du cimeterre ?
• Quelles sont les chances que j’aie un enfant atteint du syndrome du cimeterre si je suis atteint de cette maladie ?
• Quelles sont les chances que j’aie un deuxième enfant atteint du syndrome du cimeterre ?