Syndrome de Stevens-Johnson (SJS) : causes, éruptions cutanées et traitements

Qu’est-ce que le syndrome de Stevens-Johnson (SJS) ?

Le syndrome de Stevens-Johnson (SJS) et la nécrolyse épidermique toxique (NET) sont des affections cutanées graves qui provoquent l’apparition d’éruptions cutanées, de cloques, puis de desquamation. Vos muqueuses, notamment vos yeux, vos organes génitaux et votre bouche, sont également touchées. Si vous souffrez de cette maladie, vous serez probablement admis dans un hôpital.

Certaines personnes considèrent le SJS et le TEN comme des maladies différentes, tandis que d’autres les considèrent comme la même maladie mais avec des niveaux de gravité différents. SJS est moins intense que TEN. (Par exemple, la desquamation de la peau peut affecter moins de 10 % du corps entier dans le SJS, tandis que la desquamation de la peau affecte plus de 30 % du corps dans le TEN.) Cependant, les deux conditions peuvent mettre la vie en danger.

Existe-t-il d’autres noms pour le syndrome de Stevens-Johnson (SJS) ?

Oui. Il est également connu sous le nom de syndrome de Lyell, syndrome de Stevens-Johnson/nécrolyse épidermique toxique et spectre de nécrolyse épidermique toxique du syndrome de Stevens-Johnson. On pourrait l’appeler syndrome de Stevens-Johnson induit par un médicament ou syndrome de Stevens-Johnson induit par un mycoplasme s’il est lié à une cause spécifique.

Qui est atteint du syndrome de Stevens-Johnson (SJS) ?

De nombreux cas de SJS surviennent chez des enfants et des adultes de moins de 30 ans, mais surviennent également chez d’autres personnes, en particulier chez les personnes âgées. Plus de cas de SJS surviennent chez les femmes que chez les hommes. Les infections, comme la pneumonie, sont la cause la plus probable du SJS chez les enfants, tandis que les médicaments sont la cause la plus probable du SJS/TEN chez les adultes.

Quels sont les facteurs de risque de développer le syndrome de Stevens-Johnson ?

Une combinaison de facteurs est probablement impliquée dans le développement de ces troubles, notamment un biais génétique. Des facteurs environnementaux peuvent provoquer le déclenchement du gène. L’un de ces facteurs génétiques comprend des antigènes leucocytaires humains (HLA) spécifiques qui peuvent augmenter le risque de développer un SJS ou un TEN.

What are the symptoms of Stevens-Johnson syndrome (SJS)?

Les symptômes du syndrome de Stevens-Johnson comprennent :

• Douleur cutanée.
• Fièvre.
• Courbatures.
• Éruption cutanée rouge ou taches rouges sur votre peau.
• Toux.
• Ampoules et plaies sur la peau et sur les muqueuses de la bouche, de la gorge, des yeux, des organes génitaux et de l’anus.
• Peau qui pèle.
• Baver (car fermer la bouche est douloureux).
• Yeux fermés (en raison d’ampoules et d’un gonflement).
• Miction douloureuse (due à des cloques sur les muqueuses).

Quelles sont les causes du syndrome de Stevens-Johnson (SJS) ?

Les causes du syndrome de Stevens-Johnson comprennent :

• Réaction allergique à un médicament (la plupart des cas de SJS et presque tous les cas de TEN).
• Infections, comme la pneumonie à mycoplasmes, l’herpès et l’hépatite A.
• Maladie du greffon contre l’hôte.
• Aucune cause connue.

Si votre cas de SJS est causé par un médicament, les symptômes apparaissent environ une à trois semaines après le début du traitement. Le syndrome grippal (fièvre, toux et maux de tête, douleurs cutanées) est suivi d’abord d’une éruption cutanée puis d’une desquamation. Dans le cas du TEN, certaines personnes perdent même leurs cheveux et leurs ongles. Le SJS peut également être lié à des vaccinations récentes, bien que cela soit très rare.

Quels médicaments sont les plus susceptibles de provoquer le syndrome de Stevens-Johnson ?

Les médicaments les plus susceptibles de provoquer le syndrome de Stevens-Johnson comprennent :

• Médicaments sulfamides antibactériens.
• Médicaments antiépileptiques, notamment la phénytoïne (Dilantin®), la carbamazépine (Tegretol®), la lamotrigine (Lamictal®) et le phénobarbital (Luminal®).
• Allopurinol (Aloprim®, Zyloprim®), un médicament utilisé pour traiter la goutte et les calculs rénaux.
• Anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS), notamment le piroxicam (Feldene®), la névirapine (Viramune®) et le diclofénac (Cambia®, Flector®).
• Antibiotiques.

Existe-t-il d’autres facteurs qui augmentent le risque qu’une personne développe le syndrome de Stevens-Johnson (SJS) ?

Vous courez un plus grand risque de SJS si vous présentez les conditions suivantes :

• Greffe de moelle osseuse.
• Lupus érythémateux systémique.
• Virus de l’immunodéficience humaine (VIH).
• Autres maladies chroniques des articulations et du tissu conjonctif.
• Cancer.
• Système immunitaire affaibli.
• Antécédents familiaux de SJS.
• Variation d’un gène spécifique appelé antigène leucocytaire humain-B.

Comment diagnostique-t-on le syndrome de Stevens-Johnson (SJS) ?

Les prestataires de soins de santé diagnostiquent le SJS et le TEN :

• En examinant la peau et les muqueuses touchées (généralement au moins deux muqueuses sont touchées).
• Par votre niveau de douleur.
• À quelle vitesse votre peau a été affectée.
• Dans quelle mesure votre peau a été affectée.
• En faisant une biopsie cutanée.

Comment traite-t-on le syndrome de Stevens-Johnson ?

Les traitements du syndrome de Stevens-Johnson comprennent :

• Arrêter le médicament qui a causé le problème.
• Remplacement des électrolytes par des liquides intraveineux (IV).
• Utiliser des pansements non adhésifs sur la peau affectée.
• Utiliser des aliments riches en calories, éventuellement par alimentation par sonde, pour favoriser la guérison.
• Utiliser des antibiotiques si nécessaire pour prévenir l’infection.
• Fournir des médicaments contre la douleur.
• Vous soigner dans un hôpital, éventuellement même dans une unité de soins intensifs ou de soins aux brûlés.
• Faire appel à des équipes spécialisées en dermatologie et en ophtalmologie (si vos yeux sont atteints).
• Dans certains cas, vous traiter avec des immunoglobulines IV, de la cyclosporine, des stéroïdes IV ou des greffes de membrane amniotique (pour vos yeux).

Quelles sont les complications du syndrome de Stevens-Johnson (SJS) ?

La complication la plus grave du SJS et du TEN est la mort. La mort survient dans environ 10 % des cas de SJS et dans environ 50 % des cas de DIX. D’autres complications pourraient inclure :

• Pneumonie.
• Sepsis (infections bactériennes massives).
• Choc.
• Défaillance de plusieurs organes.

Quelles sont les perspectives pour les personnes atteintes du syndrome de Stevens-Johnson ?

L’expérience de chaque personne atteinte du syndrome de Stevens-Johnson peut être différente. La peau peut repousser en quelques semaines, mais la guérison peut prendre des mois si les symptômes sont graves. Certaines réactions à long terme peuvent se développer, notamment :

• Peau : sécheresse, démangeaisons, changement de couleur de la peau.
• Yeux : gonflement et/ou sécheresse chronique, irritation chronique, difficulté à voir, sensibilité à la lumière (photophobie).
• Transpiration excessive.
• Lésions pulmonaires, maladie pulmonaire obstructive chronique, asthme.
• Perte ou déformation des ongles.
• Chute de cheveux (alopécie).
• Sécheresse des muqueuses, pouvant entraîner des difficultés à uriner.
• Syndrome de fatigue chronique.
• Difficultés avec votre sens du goût.

Le SJS peut se développer à nouveau si vous êtes exposé au même médicament connu pour avoir déclenché la maladie la première fois. Dans de tels cas, le deuxième épisode est généralement plus grave que le premier épisode.

Le SJS entraîne la mort chez 10 % des patients et chez 30 % des patients atteints de RTE – en raison principalement d’une septicémie, d’un syndrome de détresse respiratoire aiguë et d’une défaillance multiviscérale.

Le syndrome de Stevens-Johnson peut-il être évité ?

Puisque le syndrome de Stevens-Johnson est, dans la plupart des cas, déclenché par des médicaments, il n’existe aucun moyen de savoir – avant de prendre des médicaments – que vous pourriez ressentir une réaction indésirable au médicament. Si un médicament est identifié comme ayant déclenché cette maladie, vous souhaiterez à nouveau éviter ce médicament ou un médicament apparenté.