Polychondrite récurrente : symptômes, causes et traitement

Qu’est-ce que la polychondrite récurrente ?

La polychondrite récurrente est une maladie rare qui provoque une inflammation et une détérioration du cartilage. Le cartilage est un tissu conjonctif dans tout votre corps.

La polychondrite récurrente a tendance à affecter le cartilage de votre :

• Oreilles.
• Nez.
• Larynx (boîte vocale).
• Trachée (trachée).

Les autres noms de la polychondrite récurrente incluent :

• Polychondrite atrophique chronique.
• Chondromalacie généralisée ou systémique.
• Syndrome de Meyenburg-Altherr-Uehlinger.
• Périchondrite récurrente.
• Maladie de von Meyenburg.

Qui peut souffrir de polychondrite récurrente ?

La polychondrite récurrente peut toucher n’importe qui, mais elle débute généralement chez les personnes âgées de 40 à 60 ans.

Quelle est la fréquence de la polychondrite récurrente ?

Cette condition est rare. Les chercheurs estiment qu’elle touche 1 personne sur 285 000.

Quelles sont les causes de la polychondrite récurrente ?

Les scientifiques ne savent pas ce qui cause la polychondrite récurrente. Certains considèrent qu’il s’agit d’une maladie auto-immune (lorsque votre système immunitaire attaque les tissus sains). Mais ils ne comprennent pas pourquoi cela se produit.

Quels sont les symptômes de la polychondrite récidivante ?

La polychondrite récurrente a tendance à survenir par épisodes ou poussées. Un épisode peut durer quelques jours ou quelques semaines, et se répéter pendant des années.

Les premiers symptômes sont généralement une douleur, une sensibilité, un gonflement et une rougeur d’une ou des deux oreilles. Les symptômes affectent le cartilage à l’intérieur et à l’extérieur de vos oreilles, mais pas les lobes de vos oreilles. Vos oreilles peuvent devenir souples.

Les autres symptômes récurrents de la polychondrite comprennent :

• Le cartilage s’effondre au niveau de l’arête de votre nez, ce qui peut entraîner une déformation du nez en selle.
• Douleurs articulaires semblables à l’arthrite.
• Congestion nasale.
• Douleur près du sternum.
• Douleur et rougeur dans les yeux.
• Perte auditive, acouphènes ou vertiges si votre oreille interne est touchée.
• Difficulté à respirer si cela affecte votre trachée ou difficulté à parler si cela affecte votre larynx.

Rarement, une personne atteinte de polychondrite récurrente peut également avoir :

• Valvule cardiaque.
• Souffle au cœur.
• Perte de vision.
• Maladie du rein.

Comment diagnostique-t-on la polychondrite récurrente ?

Il n’existe aucun test pour diagnostiquer ou confirmer la polychondrite récurrente. Un médecin peut diagnostiquer la maladie si vous présentez au moins trois symptômes associés au fil du temps. Une biopsie du cartilage de votre oreille ou une analyse de sang peuvent aider à confirmer un diagnostic.

Comment traite-t-on la polychondrite récurrente ?

Il n’existe aucun remède à cette maladie. Le traitement de la polychondrite récurrente vise à soulager les symptômes et à réduire les risques de complications. Le traitement commence souvent par :

• Colchicine (souvent utilisée pour la goutte).
• Corticostéroïdes tels que la prednisone.
• Dapsone (un anti-infectieux).
• Médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS).

Dans les cas plus graves, les prestataires de soins de santé peuvent prescrire :

• Médicaments qui suppriment le système immunitaire, tels que le cyclophosphamide ou l’azathioprine.
• Méthotrexate (un type de chimiothérapie utilisé contre l’arthrite).

Les personnes atteintes de cas très graves peuvent nécessiter une intervention chirurgicale, telle que :

• Chirurgie des valvules cardiaques.
• Insertion d’un tube respiratoire (trachéotomie).
• Procédures pour ouvrir les voies respiratoires. Cela peut inclure l’insertion d’un stent laryngé ou trachéal, qui maintient les voies respiratoires ouvertes, ou une dilatation des voies respiratoires, qui utilise un ballon pour étirer les voies respiratoires.
• Chirurgie pour reconstruire la trachée ou le larynx.

La polychondrite récurrente est-elle mortelle ?

L’espérance de vie de la polychondrite récurrente est généralement bonne. Près de 95 % des personnes atteintes de cette maladie sont en vie huit ans après le diagnostic.

Mais cela peut entraîner des complications potentiellement mortelles, notamment des problèmes respiratoires. Et cela peut entraîner une perte permanente de l’audition ou de la vision.

Combien de temps vais-je avoir une polychondrite récurrente ?

La polychondrite récurrente est une maladie chronique qui ne disparaît pas. Mais avec un traitement, vous pourrez peut-être rendre les épisodes moins intenses et moins fréquents.

Comment puis-je prévenir la polychondrite récidivante ?

Les scientifiques ne comprennent pas les causes de la polychondrite récurrente et il n’existe donc aucune stratégie pour la prévenir.

Que puis-je demander d’autre à mon médecin ?

Si on vous a diagnostiqué une polychondrite récurrente, envisagez de poser les questions suivantes à votre médecin :

• Quelle est la gravité de mon état ?
• Quels médicaments recommandez-vous ?
• Dois-je subir des tests pour vérifier ma vision, mon audition, mes voies respiratoires, mon cœur ou mes reins ?
• Dois-je consulter des spécialistes ?
• Puis-je faire quelque chose pour renforcer mon cartilage ou ralentir la dégénérescence ?
• Connaissez-vous des essais cliniques pour cette maladie ?

Quand dois-je consulter un médecin ?

Si vous souffrez de polychondrite récurrente, prenez rendez-vous régulièrement avec votre médecin. Si vous avez des problèmes de respiration, de vision ou d’audition, consultez un médecin dès que possible. N’attendez pas votre prochain rendez-vous.