Cancer de la parathyroïde (carcinome de la glande parathyroïde)

Qu’est-ce que le cancer de la parathyroïde?

Le cancer de la parathyroïde (carcinome) est une tumeur maligne de la glande parathyroïde. C’est un type rare de cancer qui provient de la croissance incontrôlée des cellules de la glande parathyroïde. Étant donné que le cancer prend naissance dans les cellules parathyroïdes elles-mêmes, il est également connu comme un cancer primaire. Si un cancer qui commence ailleurs dans le corps et se propage à la glande parathyroïde, il est connu sous le nom de cancer secondaire ou de cancer métastatique. Le carcinome parathyroïdien est l’un des rares cancers. Il affecte environ 1 personne sur 7,5 millions et affecte les hommes et les femmes de manière égale. La plupart des cas de cancer de la parathyroïde sont observés chez des personnes de plus de 30 ans.

 

Malignité de la glande parathyroïde

Glande parathyroïde et fonctions

La glande parathyroïde n’est pas une structure unique mais plutôt une collection de quatre petites glandes. Il y a deux petites glandes à droite et deux à gauche à l’arrière de la glande thyroïde. Les glandes supérieures se situent vers le haut de la glande thyroïde dans le cou, mais les glandes inférieures peuvent plonger dans la partie supérieure du médiastin, le compartiment central de la cavité thoracique. Les grands parathyroïdes produisent et sécrètent de l’hormone parathyroïdienne (PTH). La fonction principale de l’hormone parathyroïdienne est de réguler les niveaux de calcium et de phosphate dans le corps. La plupart du calcium et du phosphate sont stockés avec les os.

  • L’hormone parathyroïdienne augmente la libération de calcium et de phosphate de l’os et dans le sang.
  • L’hormone parathyroïdienne diminue la perte de calcium et de phosphate par l’urine en augmentant sa réabsorption par les reins.
  • L’hormone parathyroïdienne augmente l’absorption du calcium et du phosphate dans l’intestin en association avec la vitamine D.

Tumeur cancéreuse

Le cancer de la glande parathyroïde n’est pas significativement différent du cancer dans d’autres parties du corps. Normalement, les cellules du corps se répliquent lorsqu’il est gravement usé, endommagé ou lorsqu’il atteint la fin de sa durée de vie. La mort cellulaire programmée est connue sous le nom d’apoptose. La réplication garantit que les cellules qui meurent sont remplacées par de nouvelles cellules saines. Dans le cancer, le processus de réplication cellulaire et de mort cellulaire devient désordonné généralement en raison de certains dommages à l’ADN de la cellule. Les cellules se répliquent rapidement et ces nouvelles cellules sont souvent anormales. De plus, ces cellules cancéreuses ne meurent pas à cause de l’apoptose et continuent de se multiplier, envahissant souvent les tissus sains environnants. Si ces cellules cancéreuses se détachent du site, elles peuvent se propager dans la circulation sanguine ou dans les lymphatiques pour provoquer des cancers ailleurs dans le corps (cancer métastatique).

Effets du cancer de la parathyroïde

La plupart des cancers de la glande parathyroïde sont des tumeurs fonctionnelles, ce qui signifie qu’elles augmentent la production et la sécrétion de l’hormone parathyroïde. Seule une minorité de ces cancers sont non fonctionnels. Il est également important de savoir que la plupart des tumeurs parathyroïdiennes qui provoquent une surproduction d’hormone parathyroïdienne sont bénignes (non cancéreuses) et non malignes (cancéreuses). Par conséquent, le cancer de la parathyroïde est dans la plupart des cas marqué par un excès d’hormone parathyroïdienne, une condition connue sous le nom d’hyperparathyroïdie. Dans de très rares cas, la propagation des cellules parathyroïdiennes cancéreuses à d’autres parties du corps peut provoquer des tumeurs en dehors de la glande parathyroïde qui produit alors l’hormone parathyroïdienne. En raison de la fonction normale de l’hormone parathyroïdienne, un excès entraînera un affaiblissement de l’os,

Signes et symptômes

Il existe des symptômes généralisés de cancer qui peuvent également être observés dans le carcinome parathyroïdien. Cela comprend la perte de poids, la fatigue et les changements d’appétit. Les symptômes plus spécifiques du cancer de la parathyroïde sont en grande partie dus à l’hypercalcémie. Par conséquent, les cancers non fonctionnels de la glande parathyroïde peuvent être largement asymptomatiques jusqu’aux stades avancés de la maladie.

  • Constipation
  • Soif excessive
  • Urination fréquente
  • Douleur osseuse
  • Douleur abdominale
  • Douleurs musculaires et articulaires
  • Faiblesse musculaire
  • Nausée et vomissements
  • Fatigue
  • Fractures fréquentes
  • Fatigue
  • Perte d’appétit

Tous ces symptômes ne sont pas spécifiques du cancer de la parathyroïde et il existe diverses autres maladies plus courantes qui sont plus susceptibles de conduire à ces symptômes.

Causes du cancer de la parathyroïde

Les causes du cancer de la parathyroïde ne sont pas très différentes des causes et des risques d’autres types de cancer. Elle est largement due à des mutations génétiques et à des défauts qui nuisent à la croissance et à la mort des cellules normales. Cependant, la cause exacte dans la majorité des cas reste encore inconnue. Bien que différents gènes aient été identifiés comme une cause possible de cancer de la parathyroïde, il existe deux conditions qui sont fortement associées à ce type de cancer – le syndrome de l’hyperparathyroïdie-tumeur de la mâchoire et la néoplasie endocrinienne multiple (MEN I).

Syndrome d’hyperparathyroïdie-tumeur de la mâchoire

Les défauts du gène CDC73 affectent la production d’une protéine connue sous le nom de parafibromine. On pense que cette protéine joue un rôle dans la prolifération des cellules. Il provoque une prolifération cellulaire incontrôlée et la formation de tumeurs. Ces tumeurs provoquent une hyperparathyroïdie et environ 15% sont cancéreuses. Le défaut du gène CDC73 peut être hérité et est un trait autosomique dominant, ce qui signifie qu’une seule copie du gène d’un parent est suffisante pour conduire à cette condition.

Néoplasie endocrinienne multiple (MEN) I

La néoplasie endocrinienne multiple de type I est une condition dans laquelle certaines glandes deviennent hyperactives et peuvent développer des tumeurs en raison de défauts génétiques qui peuvent être hérités. Les mutations du gène MEN1, qui code pour la protéine ménine, peuvent impliquer n’importe quelle glande mais affectent plus fréquemment les glandes parathyroïdes, hypophysaires ou pancréatiques. Parfois, une seule glande est affectée, tandis qu’à d’autres moments, plusieurs glandes sont impliquées en même temps.

Tests et diagnostic

Divers tests doivent être effectués pour confirmer un diagnostic de cancer de la parathyroïde.

  • Des tests sanguins pour les taux de calcium et d’hormone parathyroïdienne (PTH) peuvent indiquer une hypercalcémie et une hyperparathyroïdie. Cependant, le cancer de la parathyroïde ne représente qu’une minorité de ces cas.
  • Une investigation plus approfondie avec des études d’imagerie est donc nécessaire. Une radiographie peut être le premier indicateur d’une croissance anormale. Cela entraîne la nécessité d’une intervention chirurgicale. Une tomodensitométrie (TDM) et une tomographie par émission de positons (TEP) peuvent aider à évaluer la propagation métastatique du cancer ainsi que le stade de la malignité.
  • Une biopsie n’est généralement pas effectuée car elle peut augmenter le risque de propagation du cancer. Au lieu de cela, la tumeur doit être enlevée chirurgicalement, puis le tissu examiné au microscope.

Médicaments contre le cancer de la parathyroïde

Le cancer de la glande parathyroïde ne peut pas être traité avec des médicaments. Au lieu de cela, un traitement médicamenteux est utilisé pour l’hypercalcémie (taux de calcium sanguin élevé) – une complication courante du cancer de la parathyroïde. L’hypercalcémie dans le cancer de la parathyroïde est généralement très sévère et nécessite un traitement médical afin de minimiser toute autre complication.

  • La calcitonine, une hormone naturelle, peut être administrée pour aider à réguler les taux de calcium.
  • Le nitrate de gallium est utilisé pour abaisser les niveaux de calcium.
  • Les bisphosphonates utilisés dans le traitement de l’ostéoporose sont prescrits pour limiter la dégradation des os.

Chirurgie du cancer de la paraythyroïde

Une chirurgie mini-invasive est souvent réalisée pour enlever la tumeur en raison de la gravité de l’hypercalcémie sans toujours identifier s’il s’agit d’une tumeur bénigne ou maligne avant la chirurgie. Il consiste à retirer la totalité de la tumeur ainsi que tout tissu glandulaire normal auquel adhère la tumeur. Il est rare qu’il se propage aux ganglions lymphatiques autour de la glande parathyroïde. S’il y a atteinte des ganglions lymphatiques, ces ganglions sont ensuite retirés chirurgicalement.

 

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Récurrence

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La récidive du cancer de la parathyroïde est assez fréquente. La chimiothérapie et la radiothérapie n’empêchent généralement pas la récidive du cancer bien qu’elles puissent limiter la propagation. Au lieu de cela, une chirurgie répétée est indiquée si le cancer récidive. Plus de 60% des patients atteints d’un cancer de la parathyroïde peuvent avoir une récidive de la malignité, parfois aussi retardée que 20 ans ou plus plus tard.

Taux de survie

Le taux de survie à 5 ans dans le cancer de la parathyroïde se situe entre 50% et 70%. La mort par cancer de la parathyroïde est assez courante. Cela peut parfois être dû à une hypercalcémie non traitée plutôt qu’au cancer lui-même. Il existe plusieurs raisons pour lesquelles la mort est courante dans ce type de cancer. Un diagnostic tardif et de mauvais soins médicaux sont quelques-uns des facteurs qui peuvent contribuer à la mortalité.

Références :

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/007264.htm

http://emedicine.medscape.com/article/280908-overview

http://www.cancer.gov/cancertopics/types/parathyroid

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