Arc aortique hypoplasique

Qu’est-ce que l’hypoplasie de la crosse aortique ?

L’hypoplasie de la crosse aortique, également appelée hypoplasie de la crosse aortique (AAH), est une malformation cardiaque congénitale qui affecte une partie de l’aorte de votre bébé. L’aorte est une artère majeure qui envoie le sang du cœur de votre bébé vers le reste de son corps. Cette artère a la forme d’une canne et les prestataires de soins de santé appellent le « manche » de la canne la crosse aortique.

Les bébés atteints d’hypoplasie de la crosse aortique ont une crosse aortique sous-développée. Cela signifie que l’ouverture (lumen) de la crosse aortique de votre bébé est plus étroite qu’elle ne devrait l’être. En conséquence, il est plus difficile pour le sang de circuler vers la partie inférieure de leur aorte (aorte descendante) et vers leur corps.

Qui est-ce que cela affecte ?

L’hypoplasie de la crosse aortique peut survenir d’elle-même, mais elle survient le plus souvent chez les bébés atteints d’une autre maladie cardiaque congénitale appelée coarctation de l’aorte. Il s’agit d’un rétrécissement de l’aorte de votre bébé qui se forme dans son aorte descendante, près de son canal artériel (un vaisseau sanguin fœtal). Lorsque ces deux conditions se produisent ensemble, votre bébé présente une « coarctation de l’aorte avec hypoplasie de la crosse aortique ». Il s’agit d’un terme que vous entendrez peut-être utiliser par le médecin de votre bébé. Cela signifie qu’il y a un rétrécissement dans une partie étendue de l’aorte de votre bébé, et pas seulement en un seul point.

Les bébés atteints d’AAH peuvent également souffrir d’autres maladies cardiaques, notamment :

• Communication interauriculaire (TSA).
• Communication interauriculo-ventriculaire.
• Valvule aortique bicuspide et sténose valvulaire aortique.
• Syndrome d’hypoplasie du cœur gauche (HLHS).
• Persistance du canal artériel (PDA).
• Syndrome de Shone, ou obstruction à plusieurs niveaux du côté gauche du cœur.
• Communication interventriculaire (VSD).

La présence de plusieurs cardiopathies congénitales est importante car elle affecte le traitement. Votre bébé peut avoir besoin d’un type spécifique de chirurgie ou d’un plan de soins en raison de son anatomie cardiaque complexe et unique. Certains bébés atteints d’AAH ont besoin d’un traitement pour plusieurs affections qui entravent la circulation sanguine normale dans leur cœur.

Quels sont les symptômes d’une hypoplasie de la crosse aortique ?

Les bébés qui présentent une coarctation de l’aorte avec une hypoplasie de la crosse aortique présentent généralement des symptômes peu de temps après la naissance. Ceux-ci peuvent inclure :

• Pouls rapide.
• Fatigue.
• Peau grise ou pâle.
• Transpiration abondante.
• Irritabilité.
• Respiration rapide ou difficile.
• Problème d’alimentation.
• Faible pouls dans le bas du corps (au niveau de l’artère fémorale).

Quelles sont les causes de l’hypoplasie de la crosse aortique ?

L’AAH est une malformation cardiaque congénitale, c’est-à-dire qu’elle est présente à la naissance. Les chercheurs continuent d’explorer les causes des malformations cardiaques congénitales.

L’AAH se produit lorsque la crosse aortique de votre bébé ne se forme pas correctement au cours des premières semaines de grossesse.

Comment diagnostique-t-on l’hypoplasie de la crosse aortique ?

Les prestataires de soins de santé utilisent des tests d’imagerie pour diagnostiquer cette maladie, généralement peu de temps après la naissance.

Les tests qui diagnostiquent l’AAH comprennent :

• Tomodensitométrie cardiaque (TDM).
• Angiographie par résonance magnétique (ARM).
• Échocardiogramme transthoracique (ETT).
• Cathétérisme cardiaque.

Ces tests montrent l’anatomie du cœur de votre bébé de manière très détaillée. Ils révèlent si votre bébé souffre d’autres malformations cardiaques et aident l’équipe soignante de votre bébé à planifier le traitement le plus approprié.

Pour diagnostiquer l’AAH, les prestataires de soins de santé examinent la taille de la crosse aortique de votre bébé. Plus précisément, ils examinent son diamètre ou la largeur de son ouverture (lumen). Ils comparent ce nombre avec le diamètre d’autres parties de l’aorte de votre bébé, comme l’aorte ascendante ou descendante. Les prestataires utilisent ces chiffres pour calculer si le diamètre de la crosse aortique est trop étroit.

Anatomie de la crosse aortique

Vous entendrez peut-être le prestataire de votre bébé parler de différentes sections, ou segments, de la crosse aortique lorsqu’il diagnostiquera cette maladie. Vous pourriez vous demander,Comment la crosse aortique peut-elle avoir différents segments ? N’est-ce pas déjà une section de la plus grande aorte ?

Oui, l’arc n’est qu’une petite section de l’aorte (c’est le « manche » de la canne). Mais toutes les sections de votre aorte, y compris la crosse aortique, donnent naissance à de nombreuses artères qui se ramifient dans des directions différentes. Votre aorte est comme une route principale à laquelle sont reliées de nombreuses rues secondaires. Les prestataires de soins de santé utilisent les différentes artères comme points de repère qui signalent le début ou la fin d’un certain segment de votre crosse aortique. Cette feuille de route est utile pour diagnostiquer et traiter l’AAH.

Voici quelques segments de la crosse aortique de votre bébé que vous pourriez entendre mentionner par son prestataire :

• Arc transversal proximal: Il s’agit du segment situé entre l’artère brachiocéphalique (innominée) de votre bébé et l’artère carotide commune gauche. C’est la partie la plus proche de leur cœur.
• Arc transversal distal: Il s’agit du segment entre l’artère carotide commune gauche et l’artère sous-clavière gauche.
• Isthme aortique: Il s’agit du segment situé entre l’artère sous-clavière gauche et le canal artériel (vaisseau sanguin fœtal).

Le prestataire de soins de votre bébé identifiera l’endroit où la crosse aortique de votre bébé est rétrécie ainsi que l’étendue du rétrécissement. Ces informations guident le plan de traitement.

Quel est le traitement de l’hypoplasie de la crosse aortique ?

Les bébés présentant une crosse aortique hypoplasique ont besoin d’une chirurgie cardiaque pour réparer la maladie. Le chirurgien de votre bébé vous expliquera le type spécifique de chirurgie dont votre bébé a besoin. Les stratégies chirurgicales varient en fonction de l’anatomie du cœur de votre bébé et d’autres défauts à réparer. Votre bébé aura peut-être besoin d’une incision sur le côté gauche de sa poitrine appelée thoracotomie, ou d’une incision au milieu de sa poitrine appelée sternotomie.

Une technique chirurgicale courante est la résection avec anastomose prolongée de bout en bout. Cette chirurgie aide les bébés présentant une coarctation de l’aorte avec une hypoplasie de la crosse aortique. Un chirurgien enlève la partie rétrécie de l’aorte de votre bébé et relie la partie inférieure (aorte descendante) à une incision allongée dans la crosse aortique.

La chirurgie améliore la circulation sanguine dans l’aorte de votre bébé. En conséquence, votre aorte peut fournir suffisamment de sang riche en oxygène pour nourrir les organes et les tissus de votre bébé.

Quelles sont les perspectives pour mon bébé ?

Le professionnel de la santé de votre bébé est la meilleure personne à qui s’adresser. En effet, de nombreux facteurs ont un impact sur les perspectives de votre bébé, notamment la présence d’autres malformations cardiaques congénitales.

En général, les bébés traités pour une hypoplasie de la crosse aortique peuvent avoir les problèmes suivants à l’avenir :

• Rétrécissement récurrent de leur aorte.
• Hypertension artérielle (hypertension).
• Problèmes d’alimentation ou de déglutition (en raison d’une blessure à un nerf spécifique).

Parlez au prestataire de soins de votre bébé de ces risques et de la manière de les gérer.

Comment puis-je empêcher cela ?

Il n’est peut-être pas possible de prévenir les malformations cardiaques congénitales comme l’hypoplasie de la crosse aortique. Mais suivre les conseils de votre médecin sur la façon d’avoir une grossesse saine peut aider à réduire le risque d’AAH ou d’autres anomalies.

De manière générale, il faut éviter :

• Alcool.
• Fumer, vapoter et tous les produits du tabac. Évitez également la fumée secondaire.
• Drogues récréatives, en particulier la cocaïne.

Il est important de consulter votre prestataire pour vos examens prénatals. De plus, travaillez avec votre prestataire avant et pendant la grossesse pour gérer tout problème de santé que vous pourriez avoir.

Comment prendre soin de mon bébé après son opération ?

Chaque bébé a des besoins uniques. Parlez au fournisseur de soins de santé de votre enfant pour en savoir plus sur la gestion de ses soins à court et à long terme.

Les questions à poser incluent :

• Comment dois-je m’occuper de mon enfant à la maison ?
• De quels médicaments mon enfant a-t-il besoin ?
• Mon enfant a-t-il besoin de thérapies pour améliorer ses fonctions physiques ou neurologiques ?
• Mon enfant a-t-il des restrictions d’activité ?
• Quand est-il sécuritaire pour mon enfant d’aller à la garderie ? Quelles consignes particulières dois-je donner à la garderie ?
• Mon enfant aura-t-il besoin d’autres traitements ou interventions chirurgicales ?