Neutropénie auto-immune : symptômes, causes et diagnostic

Qu’est-ce que la neutropénie auto-immune (AIN) ?

La neutropénie auto-immune (AIN) (prononcée « noo-troh-PEE-nee-uh ») est un trouble sanguin dans lequel votre système immunitaire attaque les neutrophiles de votre corps (un type de globules blancs). Les neutrophiles sont un élément essentiel de votre système immunitaire. Ils détruisent les envahisseurs corporels nuisibles qui provoquent des infections, comme les champignons et les bactéries. Avec la neutropénie auto-immune, votre système immunitaire attaque par erreur ces globules blancs. En conséquence, votre taux de neutrophiles dans le sang est inférieur à la normale.

L’AIN peut être primaire ou secondaire.

• Neutropénie auto-immune primairetouche principalement les nourrissons et les jeunes enfants. Cela implique un faible nombre de neutrophiles qui ne peut être expliqué par d’autres causes. La neutropénie primaire disparaît généralement d’elle-même en quelques années.
• Neutropénie auto-immune secondaireest plus fréquente chez les enfants plus âgés et les adultes. Il s’agit d’un faible nombre de neutrophiles résultant d’une autre affection, notamment d’infections, de troubles sanguins, etc. D’autres maladies auto-immunes provoquent souvent une neutropénie. Une maladie auto-immune implique que votre système immunitaire attaque par erreur votre corps au lieu de le protéger. La neutropénie auto-immune secondaire est généralement chronique (de longue durée).

À quel point vos neutrophiles doivent-ils être bas pour être considéré comme une neutropénie ?

La neutropénie auto-immune n’est qu’un type de neutropénie. La neutropénie est classée comme légère, modérée ou sévère selon le nombre de neutrophiles présents dans un microlitre (microL) de sang.

• Neutropénie légère :1 000 à 1 500 microL.
• Neutropénie modérée :500 à 1 000 microL.
• Neutropénie sévère :Moins de 500 microL.

Comment la neutropénie auto-immune affecte-t-elle mon corps ?

Votre expérience de l’AIN dépend de plusieurs facteurs dont vous devriez discuter avec votre médecin. Avoir trop peu de neutrophiles peut vous exposer à un risque de contracter des infections. Ces infections peuvent même mettre la vie en danger sans soins médicaux d’urgence. Dans d’autres cas, la neutropénie auto-immune peut provoquer des infections bénignes ou aucun symptôme (asymptomatique).

Travaillez avec votre médecin pour déterminer la cause de votre neutropénie. En fonction des causes, votre prestataire peut surveiller votre état pour garder les infections sous contrôle.

Qui est touché par la neutropénie auto-immune (AIN) ?

La neutropénie auto-immune primaire touche principalement les nourrissons et les jeunes enfants. En moyenne, il est diagnostiqué vers l’âge de huit mois. La neutropénie auto-immune secondaire est souvent due à une autre maladie auto-immune, comme le lupus ou la polyarthrite rhumatoïde. La plupart des enfants atteints d’AIN secondaire sont diagnostiqués vers l’âge de 10 ans (en moyenne). La plupart des adultes diagnostiqués avec une AIN secondaire sont âgés de 40 à 60 ans.

Quelle est la fréquence de la neutropénie auto-immune ?

La neutropénie auto-immune primaire est rare et survient chez environ 1 enfant de moins de 10 ans sur 100 000.

Quels sont les symptômes de la neutropénie auto-immune ?

La neutropénie auto-immune ne provoque pas toujours de symptômes visibles. Ou bien, vous remarquerez peut-être des signes d’infection, notamment :

• Infections de l’oreille (les plus courantes).
• Infections respiratoires (les plus courantes).
• Infections buccales (ulcères, gingivite).
• Infections cutanées.
• Pneumonie.
• Méningite.
• Infections des voies urinaires (IVU).
• État septique.

Les infections associées à l’AIN primaire sont généralement bénignes. Les infections plus graves, comme la pneumonie, la méningite et la septicémie, sont plus souvent associées à l’AIN secondaire qu’à l’AIN primaire.

Quelles sont les causes de la neutropénie auto-immune ?

L’AIN est classé comme primaire ou secondaire en fonction de la cause de faibles niveaux de neutrophiles.

Neutropénie auto-immune primaire

Avec l’AIN primaire, les anticorps ciblent et détruisent les neutrophiles. Les anticorps sont des protéines de votre système immunitaire qui détruisent les envahisseurs corporels nocifs, comme les virus et les bactéries. Les chercheurs ne savent pas exactement ce qui pousse les anticorps de votre corps à attaquer les neutrophiles.

Neutropénie auto-immune secondaire

Le faible nombre de neutrophiles associé à l’AIN secondaire résulte d’une autre cause ou condition qui incite votre système immunitaire à détruire les neutrophiles.

Les causes peuvent inclure :

• Maladies auto-immunes (polyarthrite rhumatoïde, lupus, anémie hémolytique auto-immune).
• Cancer (leucémie à gros lymphocytes granulaires).
• Infections (VIH, Parvovirus, hépatite B).
• Tumeurs (tumeur de Wilms, maladie de Hodgkin).
• Maladies neurologiques (sclérose en plaques).
• Greffes de rein ou de moelle osseuse.
• Médicaments, y compris des médicaments de chimiothérapie spécifiques.

Comment diagnostique-t-on la neutropénie auto-immune ?

Votre médecin peut remarquer vos faibles taux de neutrophiles lors d’analyses sanguines afin d’enquêter sur les causes potentielles d’une infection ou d’une fièvre. Le diagnostic de l’AIN peut être délicat car il a plusieurs causes. Votre médecin peut établir un diagnostic après avoir exclu d’autres conditions pouvant être à l’origine de vos faibles taux de neutrophiles.

Votre médecin peut effectuer les tests suivants pour diagnostiquer ou surveiller la neutropénie auto-immune.

• Formule sanguine complète (CBC) :Un CBC montre le nombre de neutrophiles dans votre sang. Ces niveaux peuvent changer. Pour confirmer votre neutropénie, votre prestataire effectuera probablement plus d’un CBC pour vérifier les niveaux de neutrophiles constamment faibles. Des CBC fréquents peuvent montrer si votre AIN est chronique.
• Frottis périphérique :L’examen de votre sang au microscope peut évaluer la morphologie des neutrophiles et aider à établir un diagnostic.
• Tests de vitamine B12, folate et cuivre :Ces tests peuvent révéler des déficiences associées à la neutropénie. Votre corps en a besoin pour fabriquer des neutrophiles.
• Tests de la fonction hépatique :Votre prestataire peut évaluer votre fonction hépatique et vous dépister une hépatite virale.
• VIH et autres études virales :Le VIH et d’autres infections virales peuvent entraîner une faible numération blanche et peuvent donc faire partie du bilan initial.
• Cytométrie en flux :La cytométrie en flux est un test de laboratoire qui permet à votre prestataire d’examiner les cellules à la recherche de signes de maladie. Il peut être utilisé pour déterminer si une maladie auto-immune est à l’origine de votre neutropénie.
• Imagerie :Vous pouvez passer une IRM ou une tomodensitométrie si votre prestataire soupçonne qu’un lymphome pourrait être à l’origine de votre AIN.
• Aspiration et biopsie de moelle osseuse :Lors d’une aspiration et d’une biopsie de moelle osseuse, votre prestataire prélève un petit échantillon de moelle osseuse pour rechercher des signes de maladie. Ces procédures peuvent montrer si votre neutropénie est liée à un cancer du sang, comme la leucémie.

Votre médecin peut vous prescrire un test sanguin pour vérifier la présence d’anticorps dans votre sang qui attaquent vos neutrophiles. Les tests les plus courants sont I-GIFT et GAT :

• Test d’immunofluorescence indirecte des granulocytes (I-GIFT).
• Test d’agglutination des granulocytes (GAT).

Malheureusement, ces tests ne sont pas toujours fiables pour diagnostiquer l’AIN. Selon la cause de votre neutropénie et le moment de votre test, ces tests peuvent ne pas détecter les anticorps ou produire des résultats faussement positifs. Un faux positif signifie que le test a détecté les anticorps alors qu’ils ne sont pas présents.

Votre médecin peut prescrire des tests supplémentaires s’il soupçonne qu’une condition spécifique est à l’origine de votre neutropénie.

Comment traite-t-on la neutropénie auto-immune ?

Le traitement dépend de la gravité de votre état. Par exemple, les nourrissons asymptomatiques atteints de neutropénie peuvent avoir besoin de CBC plus fréquents pour surveiller leurs taux de neutrophiles, mais ils n’ont peut-être pas besoin de traitements immédiats. Votre prestataire peut vous prescrire des antibiotiques prophylactiques si votre enfant présente des infections fréquentes. Alors que les antibiotiques traitent les infections, les antibiotiques prophylactiques les préviennent.

Avec l’AIN secondaire, votre prestataire traitera l’affection sous-jacente à l’origine de votre faible nombre de neutrophiles afin de prévenir les infections. Ils peuvent également prescrire :

• Facteur de stimulation des colonies de granulocytes (G-CSF) :Le G-CSF est le traitement principal des formes plus graves de neutropénie. Cela incite votre corps à produire plus de neutrophiles. Le G-CSF peut également prévenir les infections fréquentes associées à l’AIN primaire.
• Corticostéroïdes :Les corticostéroïdes, comme la prednisone, peuvent limiter la réponse immunitaire de votre corps afin que les anticorps n’attaquent pas vos neutrophiles.
• Autre traitement :Des agents supplémentaires ont également été utilisés pour traiter les personnes gravement malades atteintes de neutropénie auto-immune sévère, notamment les IgIV, le rituximab et l’alemtuzumab.

À quoi puis-je m’attendre si je souffre de neutropénie auto-immune ?

La neutropénie auto-immune primaire disparaît généralement d’elle-même. Chez environ 95 % des enfants atteints d’AIN, le nombre de neutrophiles revient à la normale à l’âge de deux ou trois ans. Presque tous les cas d’AIN primaire disparaissent avant l’âge de 11 ans.

Sinon, votre pronostic dépend de plusieurs facteurs, comme l’affection sous-jacente qui pourrait être à l’origine de votre neutropénie. Traiter la maladie sous-jacente et prévenir les infections peut aider à ramener vos neutrophiles à leurs niveaux normaux.

Comment puis-je prévenir la neutropénie auto-immune ?

Ni la neutropénie auto-immune primaire ni secondaire n’est évitable. Néanmoins, vous pouvez prévenir les complications associées à la neutropénie auto-immune en prenant des précautions pour éviter les infections.

Quand dois-je demander des soins ?

Consultez immédiatement votre médecin si vous souffrez d’une forme grave d’anémie auto-immune et si vous développez de la fièvre. Parfois, votre médecin peut vous prescrire un antibiotique à portée de main au cas où vous développeriez de la fièvre. Vous recevrez probablement un traitement dans un hôpital.

Votre médecin peut discuter des symptômes dont vous devez être conscient et des mesures que vous devez prendre pour prévenir les complications si vous souffrez d’une forme grave et chronique de neutropénie auto-immune.