Cholangite biliaire primitive : qu’est-ce que c’est, symptômes, traitement

Qu’est-ce que la cholangite biliaire primitive ?

La cholangite biliaire primitive (CBP) est une maladie du foie qui affecte les voies biliaires qui traversent votre foie. Il dégrade lentement ces voies biliaires, ce qui rend plus difficile le passage de la bile. La bile refoule dans votre foie, ce qui endommage les tissus. Le tissu cicatriciel remplace progressivement les tissus sains et votre foie perd progressivement sa fonctionnalité. C’est ce qu’on appelle la cirrhose. La CBP était autrefois connue sous le nom de cirrhose biliaire primitive.

Que signifie « cholangite biliaire primitive » ?

« Cholangite » signifie une inflammation des voies biliaires. « biliaire » signifie les voies biliaires et « primaire » signifie original. Cela signifie que la maladie elle-même est à l’origine de l’inflammation de vos voies biliaires. Il n’existe aucune autre condition provoquant une inflammation, telle qu’une infection ou un blocage. Puisque l’inflammation ne répond à rien de particulier, elle ne sait pas quand s’arrêter.

Comment la cholangite biliaire primitive affecte-t-elle mon corps ?

L’inflammation chronique dégrade les tissus de votre corps au fil du temps. Alors qu’une inflammation temporaire peut faire partie du processus de guérison normal, une inflammation constante provoque une guérison excessive sous forme de cicatrices. Lorsque vos voies biliaires sont cicatrisées, elles se rétrécissent et se déforment, ce qui obstrue l’écoulement de la bile. La bile remonte dans votre foie, provoquant une inflammation et éventuellement des cicatrices (cirrhose).

La cholangite biliaire primitive est-elle grave ?

La cholangite biliaire primitive est une maladie chronique et évolutive, ce qui signifie qu’elle ne disparaît pas et peut s’aggraver avec le temps. Il progresse lentement en plusieurs étapes. Au début, vous ne le remarquerez peut-être pas du tout. Mais à terme, cela peut provoquer une insuffisance hépatique, qui peut être mortelle sans transplantation hépatique. Heureusement, les médicaments aident à ralentir la progression de la maladie, et tout le monde n’atteindra pas ce stade.

Quelle est la différence entre la cholangite biliaire primitive et la cholangite sclérosante primitive ?

Les deux conditions sont très similaires. Une différence majeure est que la cholangite biliaire primitive (CBP) affecte uniquement vos voies biliaires intrahépatiques, les voies biliaires situées à l’intérieur de votre foie. La cholangite sclérosante primitive (CSP) affecte tous vos canaux biliaires, y compris vos canaux extra-hépatiques. Les deux conditions ont également tendance à affecter des populations différentes. Et même si vous pouvez traiter la CBP avec des médicaments, la CSP ne dispose d’aucun traitement efficace.

Qui est concernée par la cholangite biliaire primitive ?

Elle touche principalement les femmes, dans un rapport de 10 pour 1. Aux États-Unis, elle touche environ 60 femmes pour 100 000 et 15 hommes pour 100 000. La plupart sont diagnostiqués après l’âge de 40 ans. C’est plus fréquent en Écosse, en Scandinavie et dans le nord-est de l’Angleterre. Elle est également plus fréquente chez les personnes ayant des antécédents personnels ou familiaux de maladie auto-immune, ce qui suggère qu’il pourrait s’agir d’une maladie en partie génétique.

Quels sont les symptômes de la cholangite biliaire primitive ?

De nombreuses personnes atteintes de CBP ne présentent aucun symptôme aux premiers stades. À mesure que la maladie progresse, des signes de maladie biliaire commencent à apparaître. Les symptômes les plus précoces et les plus courants des personnes atteintes de CBP sont :

• Fatigue (65%).
• Démangeaisons cutanées (55%).

Ces symptômes affectent différentes personnes à des degrés différents. Ils peuvent survenir plus tard ou plus tôt au cours de votre maladie et peuvent être légers à graves à n’importe quel stade. La façon dont vos symptômes se présentent ne semble pas être liée à l’état d’avancement de votre maladie. Cependant, certaines recherches suggèrent que des symptômes plus graves plus précoces peuvent prédire une progression globale plus rapide.

Quelles sont les complications d’une maladie biliaire ?

Vous ne remarquerez peut-être pas de maladie biliaire aux premiers stades. Mais à mesure que la maladie progresse, des complications peuvent commencer à se développer. La bile qui ne peut pas circuler commencera à s’infiltrer dans votre circulation sanguine, provoquant des maladies. La bile qui ne peut pas circuler ne peut pas non plus atteindre votre système digestif, où elle est nécessaire pour faciliter la digestion. À des stades ultérieurs, le tissu cicatriciel de votre foie commence à affecter les vaisseaux sanguins qui le traversent, provoquant une hypertension portale.

Malabsorption des graisses

Lorsque votre système digestif manque de bile dont il a besoin, il a du mal à décomposer et à absorber les graisses. La malabsorption des graisses peut provoquer :

• Taux de cholestérol sanguin élevé.
• Dépôts de graisse sous votre peau.
• Caca gras ou diarrhée.
• Perte de poids.
• Faibles niveaux de vitamines liposolubles A, D, E et K.
• Ostéoporose (due à l’incapacité d’absorber la vitamine D liposoluble).

Hypertension portale

Lorsque le tissu cicatriciel de votre foie commence à obstruer les vaisseaux sanguins qui le traversent, cela provoque une hypertension portale – une pression artérielle élevée dans ces veines et dans les veines qui en découlent. L’hypertension portale peut entraîner :

• Foie hypertrophié.
• Rate hypertrophiée.
• Rhumes et infections plus fréquents (immunité réduite).
• Saignements et ecchymoses faciles (thrombocytopénie).
• Angiomes araignées (vaisseaux sanguins rouges ressemblant à des araignées sous la surface de votre peau).
• Veines enflées (varices) dans l’œsophage et l’abdomen.
• Saignement gastro-intestinal.
• Une accumulation de liquide dans votre abdomen (ascite).
• Gonflement du bas du corps (œdème).
• Confusion mentale occasionnelle (due à l’accumulation de toxines dans votre sang).

Quelles sont les causes de la cholangite biliaire primitive ?

Dans la CBP, il semble que votre propre système immunitaire attaque les cellules tapissant vos voies biliaires intrahépatiques, provoquant une inflammation. C’est comme si votre système immunitaire confondait ces cellules avec des envahisseurs étrangers. C’est ce qu’on appelle une maladie auto-immune. Votre système immunitaire agit automatiquement pour détruire les cellules saines sans aucune raison apparente ni aucune régulation lui indiquant quand s’arrêter. L’inflammation chronique entraîne des cicatrices.

Nous ne savons pas pourquoi les maladies auto-immunes surviennent. Il semble y avoir un facteur génétique. Les personnes atteintes de maladies auto-immunes ont souvent des antécédents familiaux de maladies auto-immunes et en contractent souvent plusieurs types. Il semble également y avoir un facteur environnemental, ce qui signifie qu’il peut falloir quelque chose dans votre environnement pour déclencher la maladie. Il peut s’agir d’un produit chimique ou d’une infection à laquelle vous êtes exposé.

Comment diagnostique-t-on la cholangite biliaire primitive ?

Votre médecin vous posera des questions sur vos antécédents médicaux et vos symptômes et vous examinera physiquement. Ensuite, ils testeront un échantillon de votre sang pour rechercher des preuves de CBP. Ils recherchent dans votre sang des anticorps particuliers associés à la CBP, en particulier un anticorps appelé anticorps antimitochondrial (AMA). Ils recherchent également des enzymes hépatiques élevées qui indiquent un stress hépatique, en particulier la phosphatase alcaline.

Si les résultats de votre test sont positifs pour la CBP, votre prestataire voudra ensuite examiner des images de votre foie et de votre système biliaire. Cela aide à exclure d’autres causes possibles de vos symptômes et peut également aider à montrer à quel point la maladie est avancée. Ils commenceront généralement par un test simple comme une échographie abdominale. Mais parfois, ils peuvent avoir besoin de prendre des images plus claires avec un certain type d’IRM (imagerie par résonance magnétique).

Environ 5 % des personnes atteintes de CBP ont un test négatif pour l’AMA mais présentent d’autres signes et symptômes. Dans ce cas, votre prestataire devra peut-être effectuer une biopsie du foie pour confirmer que vous souffrez de CBP. Ils peuvent généralement le faire au chevet du patient en utilisant une aiguille insérée dans votre foie. L’aiguille prélèvera un minuscule échantillon de tissu et votre prestataire enverra l’échantillon à un laboratoire pour examen au microscope.

Quel traitement existe-t-il pour la cholangite biliaire primitive ?

Les prestataires utilisent les traitements suivants pour la cholangite biliaire primitive :

Médicament

Il n’existe aucun remède contre la CBP, mais vous pouvez la ralentir et améliorer votre état grâce à des médicaments. L’acide ursodésoxycholique (UDCA) est un type de sel biliaire qui peut aider à éliminer la bile de votre foie et à réduire les dommages au foie. Cela fonctionne bien pour environ la moitié des personnes atteintes de CBP, en particulier aux premiers stades. Pour ceux qui ne bénéficient pas de l’UDCA, les médecins recommandent parfois un autre sel biliaire appelé acide obéticholique (Ocaliva®). Votre médecin peut également suggérer des médicaments plus récents, comme le séladelpar (Livdelzi®) et l’elafibrinor (Iqirvo®).

Les médecins peuvent également traiter certains de vos symptômes individuels avec différents médicaments. Pour les démangeaisons, ils peuvent recommander des antihistaminiques tels que la diphenhydramine (Benadryl® ou Aler-Dryl®), une thérapie par la lumière ultraviolette ou des chélateurs des acides biliaires tels que la cholestyramine. Les suppléments de vitamines peuvent aider à prévenir les carences en vitamines et les effets secondaires tels que l’ostéoporose. Certaines personnes fatiguées bénéficient de stimulants tels que le modafinil.

Chirurgie

Si les médicaments n’améliorent pas votre état et que votre fonction hépatique continue de décliner, votre médecin pourra vous inscrire sur la liste d’attente pour une transplantation hépatique. La chirurgie de transplantation hépatique donne d’excellents résultats pour les personnes atteintes de CBP. Bien que, comme d’autres maladies auto-immunes, la CBP puisse réapparaître après votre greffe du foie, elle a tendance à progresser beaucoup plus lentement la deuxième fois. L’espérance de vie après votre greffe est normale.

À quoi puis-je m’attendre si je souffre de cette maladie ?

Dans la plupart des cas, la cholangite biliaire primitive évolue lentement. Avec un diagnostic et un traitement plus précoces, vous pouvez souvent prévenir ou au moins retarder les stades ultérieurs et les complications de la maladie. De nombreuses personnes parviennent à contrôler efficacement leurs symptômes grâce à des médicaments, même si la fatigue associée à la CBP reste difficile à traiter. De nombreuses personnes vivent des années sans trop d’interférences de la CBP dans leur vie quotidienne.

Cependant, tout le monde ne découvre pas la CBP à temps pour la traiter à un stade précoce. Et certaines personnes souffrent simplement d’une forme plus agressive de la maladie. Des niveaux plus élevés de fatigue et des taux plus élevés de bilirubine dans votre sang prédisent une progression plus rapide vers une insuffisance hépatique. Si vous atteignez ce stade, vous aurez besoin d’une greffe du foie pour survivre. Mais pour les personnes atteintes de CBP qui ont subi une transplantation hépatique réussie, le pronostic est excellent.

Combien de temps peut-on vivre avec une cholangite biliaire primitive ?

Il faut en moyenne 15 à 20 ans pour que la PBC progresse jusqu’au stade terminal. La première étape, lorsque votre test de PBC est positif mais que vous ne présentez pas encore de symptômes, peut durer longtemps. Environ la moitié des personnes commenceront à présenter des symptômes dans les cinq à dix prochaines années. Une fois que vous présentez des symptômes, l’espérance de vie moyenne est d’environ 10 ans. Pour ceux qui ont subi une transplantation hépatique réussie, le taux de survie à 10 ans est de 65 %.

Comment puis-je prendre soin de moi tout en vivant avec la CBP ?

Une alimentation et un mode de vie sains peuvent vous aider à garder votre foie en aussi bonne santé que possible le plus longtemps possible.

Par exemple:

• Arrêtez de fumer, de boire de l’alcool et de consommer des drogues et des médicaments de manière inappropriée ou récréative.
• Mangez plus d’aliments entiers et moins d’aliments transformés et emballés.
• Mangez plus de graisses insaturées saines et moins de graisses saturées.
• Faites une marche rapide chaque jour. L’exercice avec mise en charge peut aider à préserver la santé des os.