Procédure Norwood : détails, récupération et perspectives

Qu’est-ce qu’une procédure Norwood ?

Une procédure de Norwood est une opération que les chirurgiens effectuent le plus souvent pour un bébé né avec le syndrome d’hypoplasie du cœur gauche (HLHS). Cette chirurgie permet au côté droit du cœur d’un bébé d’envoyer du sang et de l’oxygène à son corps. Normalement, c’est le côté gauche de votre cœur qui s’en charge. Chez un bébé atteint de HLHS, le côté gauche du cœur n’est pas suffisamment développé pour le faire.

Après cette opération, le ventricule droit de votre bébé (cavité cardiaque inférieure) continue de faire son travail normal en pompant le sang sans oxygène vers ses poumons. Cependant, il fait également le travail du ventricule gauche, qui consiste à envoyer du sang et de l’oxygène au corps.

Cela ne permet pas de séparer le sang contenant de l’oxygène du sang sans oxygène, comme dans un cœur normal. Ce n’est pas une solution parfaite. Cependant, il s’agit d’une amélioration qui contribue à fournir plus d’oxygène aux cellules et aux tissus de votre bébé.

Qui a besoin de subir une procédure Norwood ?

Les bébés atteints du syndrome d’hypoplasie du cœur gauche doivent subir cette intervention chirurgicale au cours des premières semaines de leur vie. La procédure Norwood aide leur ventricule droit à faire le travail des deux ventricules. Les bébés atteints de HLHS en ont besoin parce que leur ventricule gauche ne s’est pas complètement développé.

Pendant les premiers jours après la naissance, le sang de votre bébé peut circuler entre son aorte et son artère pulmonaire via son canal artériel persistant. Cela permet à leur ventricule droit d’envoyer du sang vers leurs poumons et leur corps. Mais lorsque cette ouverture se ferme naturellement peu après la naissance, leur ventricule droit ne peut plus envoyer de sang vers leur corps.

La médecine peut maintenir leur canal artériel persistant ouvert pendant un certain temps. Cependant, une procédure Norwood fournit une solution intermédiaire qui permet au ventricule actif du bébé (le droit) de faire tout le pompage de son cœur.

Certains enfants ne sont pas de bons candidats pour une procédure Norwood parce qu’ils sont des bébés prématurés, qu’ils sont petits pour leur âge gestationnel (SGA) ou qu’ils ont d’autres problèmes majeurs. Dans ces cas, les bandes artérielles pulmonaires peuvent réduire la quantité de sang entrant dans les poumons et augmenter la quantité de sang entrant dans le corps.

Dans quelle mesure ces procédures sont-elles courantes ?

Les procédures Norwood ne sont pas courantes. Les chirurgiens ont réalisé environ 250 opérations Norwood entre 2015 et 2018, selon une base de données nord-américaine regroupant plus de 1 000 prestataires participants.

Aux États-Unis, environ 1 000 bébés naissent chaque année avec le syndrome d’hypoplasie du cœur gauche. Beaucoup de ces bébés atteints de HLHS pourraient être candidats à une procédure Norwood.

Que se passe-t-il avant une procédure Norwood ?

Si votre bébé souffre du syndrome d’hypoplasie du cœur gauche, il recevra des médicaments peu de temps après la naissance. Ce médicament empêche la persistance du canal artériel de votre enfant de se fermer comme il le fait normalement. Le garder ouvert permet une plus grande circulation sanguine dans leur cœur jusqu’à ce qu’ils subissent une chirurgie cardiaque à Norwood.

En outre, un prestataire peut pratiquer une septostomie pour agrandir une ouverture entre les deux chambres supérieures (oreillette droite et gauche) afin d’améliorer le flux sanguin des poumons vers le côté droit du cœur.

Que se passe-t-il lors d’une procédure Norwood ?

Une opération Norwood est une intervention chirurgicale complexe comportant de nombreuses étapes. Voici une description simplifiée de ce que le chirurgien fera.

Le chirurgien de votre enfant fera une ouverture dans la paroi entre les oreillettes gauche et droite de votre bébé. Cela permet au sang de circuler entre eux et au sang revenant de leurs poumons d’atteindre leur ventricule droit. Le chirurgien relie la petite aorte à la plus grande artère pulmonaire, puis utilise un patch pour agrandir l’aorte de votre enfant. Le chirurgien connectera ensuite son aorte améliorée au ventricule droit.

Une autre partie de cette chirurgie consiste à placer un tube ou un shunt entre l’aorte ou une autre artère majeure de votre enfant et ses artères pulmonaires (shunt Blalock-Taussig ou BT). Les artères pulmonaires acheminent le sang vers les poumons de votre enfant. L’autre option (appelée shunt Sano) consiste à placer un tube entre leur ventricule droit et leurs artères pulmonaires.

Votre enfant sera sous circulation extracorporelle pendant son opération à Norwood. Cela signifie qu’une machine se chargera de faire circuler le sang oxygéné vers leur corps et leur cerveau.

Combien de temps dure la procédure Norwood ?

Une procédure Norwood prend plusieurs heures. Cela peut prendre autant de temps qu’une journée de travail à temps plein.

Que se passe-t-il après une procédure Norwood ?

Votre bébé sera dans l’unité de soins intensifs (USI) après la chirurgie. Après une semaine là-bas, ils transféreront votre bébé dans une chambre d’hôpital ordinaire.

Vous verrez des tubes et des équipements qui sont là pour aider à donner à votre bébé ce dont il a besoin. Ils auront un bandage au milieu de la poitrine après l’opération de Norwood.

Bien que cette chirurgie améliore la circulation sanguine de votre bébé, elle ne guérit pas. Le sang avec ou sans oxygène peut toujours se fondre dans leur cœur. Pour cette raison, votre bébé peut encore avoir une teinte bleue sur sa peau.

Votre prestataire vous donnera des instructions sur la façon de prendre soin de votre bébé lorsque vous le ramènerez à la maison. La plupart des hôpitaux disposent de cliniques spéciales offrant des soins de suivi comprenant un programme de surveillance à domicile. Recherchez un programme qui offre des soins multidisciplinaires jusqu’à l’âge adulte.

Quelles sont les 3 interventions chirurgicales pour le HLHS ?

Les trois interventions chirurgicales pour le HLHS sont :

1. La procédure Norwood dans les deux premières semaines après la naissance.
2. La procédure Glenn à l’âge de 4 à 8 mois.
3. L’intervention Fontan entre 18 mois et 5 ans.

Quels sont les avantages d’une procédure Norwood ?

La procédure Norwood donne aux bébés atteints de HLHS une chance de vivre. Avec deux interventions chirurgicales de suivi, ils peuvent survivre à la petite enfance et même devenir adolescents et jeunes adultes. Avant que les chirurgiens ne commencent à pratiquer des opérations à Norwood au début des années 1980, il n’existait aucun traitement chirurgical pour les bébés nés avec un HLHS.

Quels sont les risques ou les complications d’une procédure Norwood ?

Les complications de la procédure Norwood comprennent :

• Rétrécissement (sténose) des artères pulmonaires ou de l’aorte.
• Obstruction ou panne du shunt.
• Rythmes cardiaques anormaux (arythmie).
• Mauvais fonctionnement du cœur ou des valvules cardiaques.
• Retard neurodéveloppemental.

Quel est le temps de récupération ?

Votre enfant restera à l’hôpital pendant sept à 21 jours après l’opération. Une partie de ce temps sera passée en unité de soins intensifs.

Quel est le taux de survie pour la procédure Norwood ?

La survie à l’hôpital pour la procédure Norwood est de 90 %. Les taux de survie de la procédure Norwood à cinq ans varient de 60 % à 75 %. Le HLHS peut soudainement devenir mortel pour certains enfants, et ils ne parviendront pas à la deuxième étape chirurgicale.

Six ans après l’opération, 60 % des enfants survivent sans transplantation cardiaque. Le taux de survie est à peu près le même 20 ans après la chirurgie.

Le pronostic a tendance à être pire pour les bébés ayant un faible poids à la naissance, qui sont prématurés ou qui souffrent d’autres types de troubles congénitaux (troubles dès la naissance) qui n’impliquent pas le cœur.

Quand mon enfant doit-il consulter son médecin ?

Contactez le prestataire de votre enfant si :

• Vous avez des questions sur les soins dont votre enfant a besoin à la maison.
• Votre enfant ne prend pas de poids.
• Le niveau d’oxygène de votre enfant est inférieur à ce à quoi votre prestataire vous a dit de vous attendre.
• Votre enfant ne répond pas aux médicaments prescrits.

Votre enfant devra consulter son cardiologue régulièrement tout au long de sa vie, surtout entre les chirurgies.