Dermatomyosite juvénile (JDM) : symptômes, causes et traitement

Qu’est-ce que la dermatomyosite juvénile ?

La dermatomyosite juvénile (JDM) provoque une inflammation de la peau, des vaisseaux sanguins et des muscles. Les symptômes courants sont une faiblesse musculaire et une éruption cutanée. Les gens commencent à ressentir ces symptômes dès l’enfance.

La dermatomyosite juvénile peut provoquer une faiblesse musculaire qui limite les mouvements. Votre enfant peut avoir du mal à se lever, à monter les escaliers, à courir ou même à se brosser les cheveux. Un diagnostic de toute condition qui limite les activités quotidiennes de votre enfant peut être décourageant. Mais le traitement du JDM peut gérer efficacement les symptômes et améliorer la qualité de vie de votre enfant.

Qui est le plus susceptible de souffrir de dermatomyosite juvénile ?

La dermatomyosite juvénile débute généralement entre 5 et 10 ans. Elle est presque deux fois plus fréquente chez les femmes. C’est également plus fréquent chez les enfants blancs que chez les enfants d’autres races, mais cela peut arriver à n’importe qui.

Les adultes peuvent-ils contracter une dermatomyosite juvénile ?

Les adultes peuvent développer des symptômes similaires à ceux du JDM dans la quarantaine ou la cinquantaine. Lorsque vous développez des symptômes plus tard dans la vie, on parle de dermatomyosite. Le JDM et la dermatomyosite sont des types de myosite

Quelle est la rareté de la dermatomyosite juvénile ?

Les experts estiment qu’environ 3 000 à 5 000 enfants aux États-Unis souffrent de dermatomyosite juvénile.

Quels sont les premiers signes d’une dermatomyosite juvénile ?

Avant le diagnostic, vous remarquerez peut-être des signes précoces de dermatomyosite juvénile chez votre enfant, tels que :

• Fatigue.
• Fièvre.
• Raideur ou gonflement des articulations.
• Manque de faim.
• Douleurs musculaires lors des activités habituelles.
• Muscles sensibles au toucher.
• Perte de poids inexpliquée.
• Faiblesse.
• Éruption cutanée sur le visage ou les mains, ou sensibilité au soleil.

Quels sont les principaux symptômes de la dermatomyosite juvénile ?

JDM a tendance à provoquer deux symptômes persistants : une éruption cutanée et une faiblesse musculaire.

Éruption cutanée

Les enfants atteints de dermatomyosite juvénile présentent souvent une éruption cutanée. Cela peut commencer par des joues et des paupières rougeâtres ou violacées. Votre enfant peut avoir des paupières gonflées qui sont diagnostiquées à tort comme des allergies.

Au fil du temps, votre enfant peut développer des plaques enflammées de peau sèche ou des bosses au niveau des jointures, des genoux ou des coudes. Ces plaques peuvent ressembler à de l’eczéma ou du psoriasis. Ils s’aggravent souvent après une exposition au soleil.

Faiblesse musculaire

Votre enfant peut se plaindre de douleurs ou de faiblesses affectant les muscles de :

• Ventre.
• Les hanches.
• Cou.
• Épaules.
• Hauts des bras et des jambes.

Cette faiblesse musculaire peut rendre difficile l’exécution des mouvements quotidiens, comme se lever du sol ou monter les escaliers. Dans les cas graves, le JDM peut affecter la respiration ou les muscles de la déglutition des enfants. Cela peut provoquer des symptômes tels que :

• S’étouffe facilement avec la nourriture.
• Voix faible ou rauque.
• Essoufflement (dyspnée).

Quelles sont les complications de la dermatomyosite juvénile ?

Sans traitement, la dermatomyosite juvénile peut provoquer :

• Des dépôts de calcium, des taches fermes sous la peau qui peuvent limiter les mouvements musculaires.
• Contractures musculaires, muscles raccourcis qui provoquent des articulations pliées.
• Ulcères sur la peau ou le tractus gastro-intestinal (GI).
• Faiblesse grave en bougeant, en avalant ou en respirant.
• La mort. Avant que le traitement ne soit disponible, environ 1 enfant sur 3 mourrait d’une dermatomyosite juvénile. Aujourd’hui, plus de 98 % sont en vie 5 ans après le diagnostic.

Quelles sont les causes de la dermatomyosite juvénile ?

La dermatomyosite juvénile survient lorsque votre système immunitaire attaque vos tissus et vos cellules. Ces types de conditions sont appelés maladies auto-immunes.

Les experts ne savent pas exactement pourquoi le système immunitaire déclenche cette attaque. Les chercheurs pensent que cela peut se produire lorsque votre corps combat l’infection mais n’arrête pas la réponse immunitaire une fois le virus disparu. Ils pensent également qu’il pourrait y avoir une composante génétique.

Comment diagnostique-t-on la dermatomyosite juvénile ?

Pour diagnostiquer le JDM, le prestataire de soins de votre enfant l’examine physiquement pour rechercher des signes comme une éruption cutanée. Ils testent également la force musculaire de votre enfant et lui posent des questions sur ses symptômes.

Ils peuvent également utiliser plusieurs tests, notamment :

• Prises de sang :Il n’existe pas de test sanguin unique permettant de diagnostiquer le JDM. Mais les analyses de sang peuvent détecter des niveaux élevés d’inflammation et des niveaux élevés d’enzymes musculaires qui pourraient indiquer un JDM. Les prestataires peuvent également utiliser des analyses de sang pour rechercher des protéines spécifiques – appelées auto-anticorps – qui surviennent souvent lorsque les enfants souffrent de dermatomyosite juvénile.
• Électromyographie (EMG) :Le professionnel de la santé de votre enfant insère de petites électrodes-aiguilles dans des muscles spécifiques. Ces aiguilles enregistrent l’activité électrique de leurs muscles. Votre enfant devra peut-être contracter ou détendre certains muscles ou changer de position tout au long du test.
• IRM (imagerie par résonance magnétique) :Une IRM utilise de puissants aimants et des ondes radio pour créer une image détaillée de l’intérieur du corps de votre enfant. Les IRM sont des tests utiles pour diagnostiquer le JDM, car elles peuvent détecter des changements subtils dans l’inflammation et l’enflure musculaires.
• Biopsie musculaire :Le prestataire de votre enfant effectue une procédure mineure pour retirer un petit morceau de tissu musculaire. L’échantillon de tissu est envoyé à un laboratoire pour analyse au microscope. Ce test peut aider à détecter une inflammation musculaire. Cela aide également les prestataires à comprendre si l’inflammation est causée par le JDM ou par un autre type de maladie musculaire, comme la dystrophie musculaire.
• Capillaroscopie du repli unguéal :Le prestataire utilise un outil spécial doté d’une lampe et d’une loupe pour examiner le lit des ongles de votre enfant. Cet outil peut révéler un gonflement des vaisseaux sanguins, fréquent chez les enfants atteints de dermatomyosite juvénile.

Comment traite-t-on la dermatomyosite juvénile ?

Le traitement de la dermatomyosite juvénile vise à réduire l’inflammation et à améliorer la qualité de vie de votre enfant. Alors que la plupart des enfants souffrent de JDM pendant plusieurs années, le traitement peut considérablement atténuer leurs symptômes. De nombreux enfants connaissent de longues périodes de rémission après le traitement, au cours desquelles ils passent plusieurs mois, voire plusieurs années, sans aucun symptôme et peuvent ne pas avoir de problèmes à l’âge adulte.

Médicaments contre la dermatomyosite juvénile

La plupart des enfants atteints de dermatomyosite juvénile prennent des médicaments pour diminuer l’inflammation. Les options médicamenteuses courantes comprennent :

• Corticostéroïdes :These medicines are usually a first-line treatment for JDM because they quickly reduce inflammation. They also limit antibody production, so your child’s immune system stops attacking their tissues. Children may start with a high dose of intravenous (IV, through a vein) or oral (by mouth) corticosteroids. Doctors reduce the dose as symptoms improve.
• Hydroxychloroquine :Les enfants présentant une éruption cutanée peuvent prendre de l’hydroxychloroquine pour gérer leurs symptômes. Ils le prennent généralement par voie orale une fois par jour.
• Immunoglobuline intraveineuse (IVIG) :Votre enfant reçoit une ligne IV avec des anticorps purifiés provenant de donneurs de sang. Les IgIV peuvent aider à bloquer les anticorps nocifs et à réduire la réponse du système immunitaire à l’origine de l’inflammation.
• Méthotrexate :Presque tous les enfants atteints de JDM prennent du méthotrexate, généralement en même temps ou peu de temps après la prise d’un corticostéroïde. Le méthotrexate aide à supprimer leur système immunitaire et peut diminuer la quantité de stéroïdes dont ils ont besoin.
• Autres agents épargneurs de corticostéroïdes :En fonction de leurs symptômes, les enfants peuvent prendre d’autres médicaments comme la cyclosporine, le rituximab ou le mycophénolate mofétil. Ces médicaments sont généralement réservés aux cas plus graves lorsque les autres médicaments ne réduisent pas les symptômes.

Modifications du mode de vie et thérapies pour la dermatomyosite juvénile

Plusieurs changements de mode de vie et thérapies non invasives aident également à gérer les symptômes de la DMJ, notamment :

• Changements de régime :Manger beaucoup de fruits, de légumes, de protéines maigres, de graisses saines et de grains entiers peut aider à réduire l’inflammation. Votre enfant peut avoir besoin d’un soutien nutritionnel plus personnalisé s’il a des problèmes de déglutition liés au JDM.
• Physiothérapie :Un physiothérapeute propose à votre enfant des exercices pour améliorer la force musculaire et prévenir les raideurs et les douleurs. Le physiothérapeute peut également proposer des étirements ou des attelles qui améliorent la flexibilité et la stabilité.
• Orthophonie :Un orthophoniste peut aider votre enfant à apprendre à compenser s’il a un affaiblissement des muscles de la déglutition ou de la respiration. Ils peuvent également recommander des aliments plus sûrs ou des positions de la langue et du menton qui réduisent le risque d’étouffement.
• Protection solaire :Une protection adéquate contre les rayons ultraviolets (UV) peut aider à réduire les éruptions cutanées. Les enfants doivent porter chaque jour un écran solaire à large spectre avec un FPS d’au moins 30. Ils doivent porter des chapeaux, des lunettes de soleil et des vêtements de protection solaire. Vous pouvez également garder votre enfant à l’intérieur ou chercher de l’ombre lorsque les rayons UV du soleil sont les plus forts, entre 10 h et 16 h.

La dermatomyosite juvénile est-elle curable ?

Il n’existe aucun remède contre la dermatomyosite juvénile. Mais le traitement peut atténuer, voire éliminer les symptômes pendant de longues périodes.

Quelles sont les perspectives de la dermatomyosite juvénile ?

Dans l’ensemble, les perspectives de la dermatomyosite juvénile sont généralement positives. De nombreux enfants connaissent une rémission (leurs symptômes disparaissent) dans les deux ans suivant le début du traitement. Ils peuvent alors arrêter de prendre leurs médicaments. Ils devront continuer à manger des aliments nutritifs, à faire de l’exercice et à se protéger de l’exposition au soleil pour réduire le risque de réapparition des symptômes.

D’autres enfants souffrent de JDM qui dure plus longtemps ou provoque des symptômes plus graves. Parfois, les symptômes du JDM disparaissent et réapparaissent au cours de la vie de votre enfant. Bien que le JDM puisse durer longtemps, la plupart des enfants atteints de cette maladie grandissent et mènent une vie active et saine.

La dermatomyosite juvénile peut-elle réapparaître ?

Les symptômes de la dermatomyosite juvénile peuvent disparaître pendant de longues périodes, puis réapparaître. Le traitement peut aider à réduire la gravité et la fréquence des symptômes.

La dermatomyosite juvénile met-elle le pronostic vital en danger ?

Dans de rares cas, le JDM peut provoquer des symptômes potentiellement mortels si la faiblesse musculaire affecte les muscles respiratoires ou de déglutition. La faiblesse de ces muscles peut entraîner un étouffement avec de la nourriture, ce qui peut mettre la vie en danger. Ces complications sont rares lorsque les enfants reçoivent un traitement JDM.

Peut-on prévenir la dermatomyosite juvénile ?

Non, il n’existe aucun moyen de prévenir la dermatomyosite juvénile. Heureusement, les traitements peuvent réduire les symptômes et améliorer la qualité de vie.

Comment les enfants atteints de dermatomyosite juvénile peuvent-ils prendre soin d’eux-mêmes ?

Tout au long de la vie de votre enfant, plusieurs facteurs peuvent contribuer à réduire le risque de présenter de graves symptômes de DMJ. Ces facteurs peuvent inclure :

• Atteindre et maintenir un poids santé adapté au type de corps, au sexe et à l’âge de votre enfant.
• Manger des repas et des collations équilibrés et nutritifs.
• Faire de l’exercice régulièrement pour maintenir la force et la flexibilité.
• Gérer toute autre maladie chronique avec l’aide d’un professionnel de la santé.

La dermatomyosite juvénile est-elle associée à d’autres affections ?

Oui, de nombreuses personnes atteintes de dermatomyosite juvénile peuvent avoir d’autres problèmes de santé, comme :

• Arthrite.
• Maladie coeliaque.
• Diabète de type 1.