Encéphalite de Rasmussen : qu’est-ce que c’est, causes et symptômes

Qu’est-ce que l’encéphalite de Rasmussen ?

L’encéphalite de Rasmussen (ER) est une maladie très rare qui implique une aggravation à long terme de l’inflammation (encéphalite) d’un hémisphère (la moitié) de votre cerveau. Un autre nom est le syndrome de Rasmussen.

Cette inflammation entraîne des convulsions fréquentes (épilepsie) et des lésions cérébrales progressives et permanentes. Cela entraîne une perte de fonction de l’hémisphère cérébral affecté. À mesure que l’inflammation progresse, elle entraîne une aggravation de la faiblesse d’un côté de votre corps et un déclin mental.

La maladie porte le nom de Theodore Rasmussen, un médecin qui l’a décrite pour la première fois en 1958.

Quelle est la rareté de l’encéphalite de Rasmussen ?

L’encéphalite de Rasmussen est très rare. Les chercheurs estiment qu’elle touche environ 2 personnes sur 10 millions. L’ER touche le plus souvent les enfants âgés de 2 à 10 ans, mais elle peut également toucher les adolescents et les adultes.

Quels sont les symptômes de l’encéphalite de Rasmussen ?

Le premier signe de l’encéphalite de Rasmussen est généralement une convulsion. Il peut s’agir de plusieurs types différents, tels que :

• Crise tonico-clonique généralisée: Une crise qui provoque de forts mouvements musculaires des deux côtés de votre corps, y compris des convulsions.
• Crise focale consciente : Une crise qui se produit lorsque vous êtes éveillé et conscient de ce qui se passe. Cela peut provoquer des symptômes tels que des contractions d’une main ou d’un bras.
• Crise de conscience focale altérée: Une crise qui commence dans un côté de votre cerveau. Vous constatez un changement dans votre niveau de conscience pendant tout ou partie.

Si vous ou votre enfant avez une crise, il est important de consulter un professionnel de la santé dès que possible.

Une légère faiblesse du bras ou de la jambe de votre enfant est un autre symptôme précoce courant.

Les crises deviennent généralement fréquentes. Environ la moitié des personnes atteintes de l’encéphalite de Rasmussen souffrent d’épilepsie partielle continue (EPC) – lorsque les crises surviennent toutes les quelques secondes ou minutes. Les crises sont également intraitables, ce qui signifie que les médicaments ne peuvent pas les contrôler complètement.

Quelques mois à quelques années après la première crise, ces symptômes suivent généralement :

• Déclin mental, tel que problèmes de pensée, d’intellect et de mémoire.
• Perte progressive des capacités motrices (mouvements) d’un côté du corps de votre enfant (hémiparésie). Cela entraîne souvent une paralysie d’un côté du corps de votre enfant (hémiplégie).
• Perte progressive des capacités de parole et de langage (aphasie). Cela se produit si l’ER affecte le côté du cerveau de votre enfant qui contrôle la plupart des fonctions du langage (généralement l’hémisphère gauche).
• Perte partielle de la vue dans la moitié de votre champ visuel (hémianopsie).

Pour la plupart des gens, l’encéphalite de Rasmussen est la plus grave au cours des huit à 12 premiers mois suivant son apparition. Après cela, la progression de la maladie semble ralentir ou s’arrêter. Mais les dégâts neurologiques sont permanents.

Quelles sont les causes de l’encéphalite de Rasmussen ?

Les scientifiques ne connaissent pas la cause de l’encéphalite de Rasmussen, mais ils ont deux théories :

• Maladie auto-immune : Une maladie auto-immune survient lorsque votre système immunitaire attaque les tissus sains pour des raisons inconnues. Les chercheurs pensent que l’encéphalite de Rasmussen pourrait être une maladie auto-immune qui affecte un côté du cerveau.
• Infection: L’encéphalite de Rasmussen peut être le résultat d’un virus inconnu pénétrant dans votre cerveau. Cependant, les chercheurs n’ont pas identifié de virus spécifique malgré des études minutieuses des cerveaux affectés.

Comment diagnostique-t-on l’encéphalite de Rasmussen ?

Les prestataires de soins diagnostiquent l’encéphalite de Rasmussen en fonction des symptômes de votre enfant et de certains résultats de tests :

• L’imagerie par résonance magnétique (IRM) peut montrer l’atrophie (perte de tissu cérébral) d’un côté du cerveau de votre enfant. Un schéma spécifique d’aggravation de l’atrophie au fil des mois ou des années est un signe significatif d’ER.
• L’électroencéphalographie (EEG) peut également aider à diagnostiquer la maladie. Un EEG enregistre l’activité électrique de votre cerveau.

La combinaison de symptômes et de signes, ainsi que la confirmation par imagerie de l’aggravation de l’atrophie de l’hémisphère cérébral, sont nécessaires au diagnostic de l’ER.

Comment traite-t-on l’encéphalite de Rasmussen ?

Il n’existe aucun remède contre l’encéphalite de Rasmussen. L’objectif du traitement est plutôt de gérer les symptômes et l’inflammation.

Le traitement peut inclure :

• Médicaments antiépileptiques : Les médicaments antiépileptiques ne gèrent généralement pas complètement les crises dues à l’ER. Mais ils peuvent aider à diminuer la fréquence et la gravité des crises.
• Immunothérapie : l’immunothérapie au début de l’ER peut aider à gérer les convulsions ou à prévenir d’autres lésions cérébrales d’origine immunitaire.
• Chirurgie cérébrale : l’hémisphèrectomie est la plus efficace pour traiter les convulsions en RE. Cela implique l’ablation chirurgicale ou la déconnexion de la moitié du cerveau de votre enfant du reste de son cerveau. La plupart des enfants qui subissent cette intervention chirurgicale ont déjà perdu la fonction de l’hémisphère affecté. Le risque de perte fonctionnelle supplémentaire après une intervention chirurgicale est minime. Les prestataires envisagent toujours la chirurgie lorsque ses avantages l’emportent sur ses risques.

Quel est le pronostic de l’encéphalite de Rasmussen ?

Le pronostic (perspectives) de l’encéphalite de Rasmussen varie. Pour certaines personnes, la chirurgie peut arrêter la progression de la maladie et stabiliser leurs crises. Mais la plupart des personnes atteintes de RE souffrent d’une certaine paralysie, d’un déclin cognitif et de problèmes d’élocution. Dans de très rares cas, la maladie peut progresser de l’autre côté (hémisphère) de votre cerveau.

L’encéphalite de Rasmussen peut-elle être évitée ?

Comme l’encéphalite de Rasmussen est très rare et que les chercheurs n’en connaissent pas la cause, vous ne pouvez rien faire pour la prévenir.