Troubles lymphoprolifératifs : types et symptômes

Que sont les troubles lymphoprolifératifs ?

Les troubles lymphoprolifératifs (LPD) sont des groupes de maladies rares qui surviennent lorsque les lymphocytes, un type de globules blancs, ne fonctionnent pas comme ils le devraient. Vos lymphocytes aident le système immunitaire de votre corps à combattre les intrus comme le cancer, les virus et les bactéries.

Certains LPD sont immunologiques, ce qui signifie qu’ils affectent la façon dont votre système immunitaire réagit aux intrus. D’autres types sont les cancers du sang lymphoïdes, comme la leucémie et le lymphome, qui sont des maladies graves qui surviennent lorsque des lymphocytes anormaux se multiplient de manière incontrôlable. Au total, plus d’une douzaine de maladies différentes sont des troubles lymphoprolifératifs.

Quels sont les types de troubles lymphoprolifératifs ?

Il existe deux groupes de troubles lymphoprolifératifs : les troubles immunologiques et les cancers du sang lymphoïde. Les cancers du sang lymphoïde comprennent les cancers à cellules B et T.

Troubles immunologiques

Les troubles immunologiques affectent la façon dont votre système immunitaire réagit aux intrus. Les personnes atteintes de ces LPD ont un risque accru de développer un lymphome :

• Trouble lymphoprolifératif lié à l’X (XLP): Si vous souffrez de ce trouble, l’exposition au virus d’Epstein-Barr peut entraîner un lymphome.
• Syndrome lymphoprolifératif auto-immun (ALPS) : Dans l’ALPS, un grand nombre de lymphocytes s’accumulent dans vos ganglions lymphatiques, votre rate et votre foie, ce qui fait grossir vos ganglions lymphatiques, votre rate et votre foie.
• Troubles lymphoprolifératifs post-greffe (PTLD): Les PTLD sont des complications rares mais graves des greffes d’organes solides ou des greffes allogéniques (dons) de cellules souches qui peuvent survenir si vous ou le donneur d’organe ou de cellules souches avez des lymphocytes B porteurs du virus d’Epstein-Barr..

Cancers lymphoïdes du sang

Ces troubles surviennent lorsque les globules blancs changent et deviennent des cellules anormales qui se multiplient dans la moelle osseuse et dans le sang. Ces cellules sont les cellules B, les cellules T et les cellules tueuses naturelles. Les prestataires de soins de santé peuvent appeler ces affections des troubles lymphocytaires. Dans certains cas, les maladies impliquant ces globules blancs sont curables. Mais ce sont des maladies graves qui peuvent mettre la vie en danger.

Lymphomes non hodgkiniens à cellules B

Certains lymphomes non hodgkiniens courants qui sont des troubles lymphoprolifératifs comprennent :

• Lymphome diffus à grandes cellules B.
• Lymphome folliculaire.
• Lymphome à cellules du manteau.

Leucémies lymphoïdes à cellules B

Ces troubles comprennent :

• Leucémie lymphoïde chronique (LLC): Les lymphocytes B normaux dans votre moelle osseuse se multiplient, éliminant ainsi les cellules sanguines et les plaquettes saines.
• Leucémie prolymphocytaire à cellules B: Des lymphocytes B anormaux se forment dans votre moelle osseuse, il n’y a donc pas de place pour les cellules sanguines et les plaquettes saines.
• Leucémie à tricholeucocytes : votre moelle osseuse produit des globules blancs anormaux qui se multiplient. Les cellules anormales apparaissent velues lorsqu’elles sont observées au microscope.

Lymphomes non hodgkiniens à cellules T

Les troubles lymphocytes T sont généralement divisés en troubles systémiques et cutanés des lymphocytes T :

• Lymphomes systémiques à cellules Taffecter vos ganglions lymphatiques, votre rate, votre moelle osseuse, votre sang et d’autres organes de votre corps.
• Lymphomes cutanés à cellules Taffectent principalement votre peau, mais dans certains cas, peuvent impliquer les ganglions lymphatiques, le sang, la moelle osseuse et d’autres organes internes.

Lymphomes systémiques à cellules T

Il existe de nombreux types de lymphomes systémiques à cellules T. Les types courants incluent :

• Lymphome périphérique à cellules T non spécifié ailleurs (PTCL NOS).
• Lymphome angio-immunoblastique à cellules T (AITL).
• Lymphome anaplasique à grandes cellules.
• Lymphome folliculaire à cellules T auxiliaires (FHTCL).
• Lymphome folliculaire à cellules T (FTCL).

Certains types rares incluent :

• Lymphome hépatosplénique à cellules T (HSTCL).
• Lymphome à cellules T associé à l’entéropathie (EATL).
• Lymphome épithélioïde monomorphe à cellules T intestinales tropiques (MEITL).

Certains lymphomes systémiques à cellules T sont appelés leucémies chroniques à cellules T. Les exemples sont :

• Leucémie prolymphocytaire à cellules T (T-PLL).
• Leucémie lymphoïde à gros grains à cellules T (T-LGL).

Lymphomes cutanés à cellules T

Les deux sous-types les plus courants de lymphome cutané à cellules T sont :

• Mycose fongoïde.
• Syndrome de Sézary.

Troubles lymphocytaires à cellules NK

Ce sont des troubles très rares qui affectent les cellules NK. Ils comprennent :

• Lymphome extranodal à cellules T NK de type nasal.
• Leucémie agressive à cellules NK (AKNL).
• Leucémie lymphoïde à grands grains à cellules NK (NK-LGL).

Quels sont les symptômes des troubles lymphoprolifératifs ?

Les symptômes varient considérablement selon le type de trouble lymphoprolifératif dont vous souffrez. Certains symptômes courants des LPD sont :

• Sueurs nocturnes abondantes.
• Ganglions lymphatiques, foie ou rate hypertrophiés ou enflés.
• Saignements et ecchymoses excessifs ou inhabituels.
• Fatigue.
• Fièvre.
• Infections virales fréquentes.
• Perte d’appétit.
• Perte de poids inexpliquée.

Quelles sont les causes des troubles lymphoprolifératifs ?

Il n’y a pas de cause unique à la plupart des troubles lymphoprolifératifs. Les causes potentielles des LPD comprennent :

• Infections: Le virus Epstein-Barr ou H. pylori peut provoquer certains types de troubles lymphoprolifératifs.
• Certaines maladies auto-immunes: La polyarthrite rhumatoïde ou le lupus peuvent provoquer certains types de lymphomes de la zone marginale.
• Médicament: Les médicaments immunosuppresseurs peuvent entraîner un lymphome hépatosplénique à cellules T.
• Certaines mutations génétiques: Dans de rares cas, vous pouvez hériter d’une mutation provoquant un trouble lymphoprolifératif. Par exemple, les personnes atteintes d’un trouble lymphoprolifératif lié à l’X sont porteuses de l’une des deux mutations génétiques qui provoquent une réaction inhabituellement grave au virus d’Epstein-Barr pouvant conduire au lymphome. De même, les mutations génétiques qui affectent la croissance des globules blancs jouent un rôle dans le lymphome et la leucémie.

Comment diagnostique-t-on les troubles lymphoprolifératifs ?

Il existe de nombreux types différents de LPD, le processus de diagnostic se concentre donc sur la recherche du trouble à l’origine de vos symptômes.

Pour ce faire, un médecin examinera des symptômes tels que des ganglions lymphatiques enflés et des signes indiquant que votre foie ou votre rate est plus gros que la normale. Ils vous poseront également des questions sur vos antécédents médicaux.

Ils peuvent prescrire les tests suivants :

• Biopsie: Votre médecin peut demander une biopsie de la moelle osseuse pour rechercher des signes de cancer du sang comme la leucémie ou le lymphome.
• Tests sanguins : les tests sanguins peuvent inclure une formule sanguine complète (CBC), un panel métabolique complet (CMP), un test d’anticorps Epstein-Barr, un test d’hépatite, un test VIH du virus de l’immunodéficience humaine ou un test de lactate déshydrogénase (LDH).
• Tests d’imagerie: Les tests peuvent inclure tomodensitométrie (TDM) et tomographie par émission de positons (TEP).
• Tests de laboratoire: Votre prestataire peut demander un test de cytométrie en flux pour aider à diagnostiquer des troubles spécifiques.

Comment traite-t-on les troubles lymphoprolifératifs ?

Le traitement LPD dépend du trouble spécifique. Par exemple, si vous souffrez d’un type de leucémie ou de lymphome, vos traitements peuvent inclure :

• Chimiothérapie.
• Immunothérapie.
• Radiothérapie.
• Greffe de cellules souches (moelle osseuse).
• Thérapie ciblée.

À quoi puis-je m’attendre si je souffre d’un trouble lymphoprolifératif ?

Ça dépend. Il existe de nombreux types de LPD et de nombreux facteurs qui peuvent affecter votre pronostic ou ce à quoi vous pouvez vous attendre après le traitement.

Les troubles lymphoprolifératifs peuvent-ils être guéris ?

Cela dépend du type de trouble dont vous souffrez. Par exemple, la chimio-immunothérapie peut guérir certains lymphomes comme le lymphome à grandes cellules B, le lymphome de Burkitt et le lymphome de Hodgkin. Si vous souffrez d’un trouble lymphoprolifératif lié à l’X, une greffe de cellules souches peut guérir la maladie.

Dans certains cas, le traitement peut entraîner une rémission de certains lymphomes, mais ne peut pas guérir la maladie. La rémission signifie que vous ne présentez aucun symptôme et que les tests ne détectent aucun signe ni signe de maladie. Mais certains LPD peuvent réapparaître des mois ou des années après la fin du traitement.

Il est compréhensible que vous vouliez connaître un remède ou combien de temps vous pourriez vivre. Si vous souffrez d’un type de LPD, demandez à votre médecin à quoi vous pouvez vous attendre. Ils constituent votre meilleure source d’information car ils vous connaissent et connaissent votre situation.

Comment puis-je prendre soin de moi ?

Les troubles lymphoprolifératifs sont des maladies graves. Bien qu’il existe des traitements qui atténuent les symptômes et peuvent guérir les affections, vous pourriez rencontrer des difficultés au cours du traitement. Voici quelques suggestions qui peuvent vous aider :

• Renseignez-vous sur les soins palliatifs. Si vous souffrez d’un LPD, vous aurez peut-être besoin d’aide pour gérer les symptômes et les effets secondaires du traitement. Votre équipe de soins palliatifs aura des recommandations et des suggestions.
• Mangez bien. Être malade et/ou suivre un traitement peut affecter votre appétit. Si tel est votre cas, demandez des suggestions à un nutritionniste.
• Faites de l’exercice. Des exercices légers peuvent vous aider à gérer le stress qui peut accompagner une maladie grave. Mais assurez-vous de parler à votre médecin avant de commencer un nouveau programme d’exercice.
• Protéger contre les infections. Votre système immunitaire peut être affaibli à cause d’une maladie ou d’un traitement. Demandez à votre médecin quels sont les moyens d’éviter les infections virales.

Quand dois-je consulter mon médecin ?

Si vous recevez un traitement pour un trouble lymphoprolifératif, demandez à votre médecin de vous expliquer les types de changements dans votre corps qui peuvent être des signes d’aggravation de votre état, comme une fièvre qui ne disparaît pas. De cette façon, vous saurez quand vous devez les contacter.