Troubles lymphoprolifératifs post-transplantation (PTLD)

Que sont les troubles lymphoprolifératifs post-greffe ?

Les troubles lymphoprolifératifs post-transplantation (PTLD) sont des complications rares et potentiellement mortelles des greffes d’organes solides ou des greffes allogéniques (dons) de cellules souches. Les troubles lymphoprolifératifs sont des maladies qui surviennent lorsque les globules blancs se multiplient de manière incontrôlable.

Les PTLD sont des lymphomes. Les lymphomes sont des cancers du système lymphatique qui surviennent lorsque les globules blancs (lymphocytes) se transforment en cellules cancéreuses à croissance rapide qui ne meurent pas.

Ces troubles affectent généralement les personnes atteintes du virus Epstein-Barr (EBV). Il existe différents types de PTLD qui peuvent affecter les gens de différentes manières. Les prestataires de soins de santé peuvent traiter le PTLD, mais la maladie peut réapparaître.

Quels sont les différents types de PTLD ?

Il existe quatre principaux types de PTLD en fonction de la façon dont les cellules du lymphome apparaissent lorsqu’elles sont observées au microscope :

• Lésion précoce :Les personnes présentant une lésion précoce du PTLD peuvent présenter des symptômes similaires à ceux du virus Epstein-Barr (EBV).
• PTLD polymorphe :Des cellules de lymphome sont mélangées à des cellules telles que des lymphocytes normaux, des plasmocytes ou d’autres types de globules blancs..
• PTLD monomorphe :Il s’agit de la forme la plus courante de trouble lymphoprolifératif post-greffe. Les cellules du lymphome ressembleront aux cellules trouvées dans les lymphomes non hodgkiniens tels que le lymphome diffus à grandes cellules B ou le lymphome de Burkitt.
• Lymphome hodgkinien classique — Type de PTLD :Il s’agit de la forme la moins courante de trouble lymphoprolifératif post-greffe.

Quelle est la fréquence des troubles lymphoprolifératifs post-greffe ?

Le PTLD est rare. Environ 2 % des personnes qui reçoivent des cellules souches d’un donneur développent un PTLD. Les personnes ayant subi une greffe d’organe sont plus susceptibles de développer un PTLD, mais l’incidence exacte dépend du type de greffe. Par exemple, les experts estiment que 3 % des personnes ayant subi une transplantation rénale développent un PTLD, tandis que 10 % des personnes ayant subi une transplantation pulmonaire développent cette maladie.

Quels sont les symptômes du PTLD ?

Certaines personnes ne présentent pas de symptômes immédiatement. Les symptômes du PTLD peuvent apparaître à tout moment, de quelques mois après une greffe à plusieurs années plus tard. Lorsqu’ils le font, les symptômes peuvent inclure :

• Fatigue.
• Fièvre.
• Manque d’appétit.
• Perte de poids inattendue.
• Sueurs nocturnes.
• Ganglions lymphatiques enflés.

Quelles sont les causes des troubles lymphoprolifératifs post-greffe ?

Le PTLD survient lorsqu’un virus très courant profite de votre système immunitaire. Si vous recevez une greffe de cellules souches, vous subissez une chimiothérapie intensive avant votre greffe pour éliminer les cellules cancéreuses de votre moelle osseuse.

Il s’agit d’un conditionnement qui affecte la capacité de votre système immunitaire à vous protéger contre les infections. Le conditionnement préalable à la greffe de cellules souches affecte les lymphocytes T qui empêchent normalement les lymphocytes B infectés par l’EBV de se réactiver et de se multiplier.

Après une greffe de cellules souches ou d’organes, vous recevez un médicament immunosuppresseur qui empêche votre système immunitaire d’attaquer votre nouvel organe ou vos nouvelles cellules souches. Mais même si votre nouvel organe ou vos cellules souches sont protégés, des intrus comme des virus peuvent profiter de votre système immunitaire affaibli.

Dans le PTLD, le virus responsable est le virus Epstein-Barr (EBV). Elle est liée au PTLD qui survient un à trois ans après une greffe de cellules souches ou d’organes. Les experts n’ont pas établi de cause pour le PTLD qui survient plusieurs années après la greffe. Ils étudient si des virus tels que le cytomégalovirus (CMV) ou l’adénovirus pourraient jouer un rôle dans le PTLD tardif.

Les experts estiment que près de 90 % de toutes les personnes sont porteuses du virus parce qu’elles ont été infectées par l’EBV pendant leur enfance ou leur adolescence. Vous pouvez contracter l’EBV sans présenter de symptômes, vous ne réalisez donc peut-être pas que vous êtes porteur du virus. L’EBV infecte vos cellules B afin que le virus reste dans votre corps. C’est latent, ce qui signifie qu’il n’est pas actif et ne pose pas de problèmes. (Vous pouvez également être infecté par l’EBV si votre donneur est porteur du virus.)

Parce que vous prenez des immunosuppresseurs, votre système immunitaire ne peut pas empêcher l’EBV de devenir actif. Lorsque cela se produit, vos cellules B infectées par l’EBV commencent à se multiplier, conduisant au PTLD.

Quels sont les facteurs de risque du PTLD ?

Vous avez un risque accru de développer un PTLD si :

• Vous avez le virus Epstein-Barr parce que votre donneur est atteint ou que vous avez le virus.
• Vous avez subi un conditionnement pré-greffe qui supprime le fonctionnement normal de vos cellules T.
• Vous prenez des médicaments immunosuppresseurs pour empêcher votre corps de rejeter votre nouvel organe ou vos nouvelles cellules souches.
• Vous présentez des variations dans certains gènes qui augmentent votre risque de développer un trouble lymphoprolifératif post-greffe.

Comment les prestataires de soins diagnostiquent-ils le PTLD ?

Les prestataires procéderont à un examen physique approfondi et à des antécédents médicaux. Ils effectuent généralement les tests suivants :

• Formule sanguine complète (CBC).
• Panel métabolique complet.
• Lactate déshydrogénase (LDH).
• Analyse d’urine, y compris les niveaux d’acide urique.
• Test d’anticorps viral EBV pour détecter les anticorps responsables de l’EBV.
• Tomodensitométrie (TDM).
• Imagerie par résonance magnétique (IRM).
• Scanner par tomographie par émission de positrons (TEP).
• Biopsie de moelle osseuse.

Comment les prestataires de soins traitent-ils le PTLD ?

Premièrement, ils réduisent généralement autant que possible les médicaments immunosuppresseurs. D’autres traitements peuvent inclure :

• Chimiothérapie.
• Radiothérapie.
• Immunothérapie avec des anticorps monoclonaux.
• Chirurgie.Dans de très rares situations, les prestataires de soins de santé peuvent recommander une intervention chirurgicale si le PTLD est limité à des zones ou à des organes spécifiques et peut être retiré en toute sécurité. Par exemple, si le PTLD affecte vos amygdales, les prestataires peuvent envisager de les retirer.

À quoi puis-je m’attendre si je souffre d’un trouble lymphoprolifératif post-greffe ?

Votre pronostic ou le résultat attendu variera en fonction de votre situation. Par exemple, parfois, le PTLD disparaît lorsque les prestataires de soins de santé réduisent les médicaments immunosuppresseurs. Pour un autre exemple, des études récentes montrent qu’environ 60 à 70 % des personnes ayant développé un lymphome après une greffe d’organe sont entrées en rémission (diminution ou absence de signes de cancer) après un traitement combinant immunothérapie et chimiothérapie pour le lymphome.

Existe-t-il un remède contre le PTLD ?

Oui, l’immunothérapie seule ou en association avec la chimiothérapie peut guérir la PTLD. Des études montrent qu’environ 50 à 60 % des personnes atteintes de PTLD sont guéries après avoir reçu ces traitements.

Existe-t-il des moyens de prévenir le PTLD ?

Bien que vous ne puissiez rien faire pour prévenir le PTLD, les prestataires de soins de santé et les chercheurs en médecine évaluent les moyens d’utiliser certains médicaments avant et/ou après la transplantation afin de réduire le risque de PTLD.

Quelles questions dois-je poser à mon médecin ?

Si vous souffrez de PTLD, vous souhaiterez peut-être poser à votre prestataire certaines des questions suivantes :

• Pourquoi ai-je développé cette condition ?
• Comment traitez-vous le PTLD ?
• Si vous réduisez mon traitement immunosuppresseur, quelles sont les chances que mon corps rejette mon nouvel organe ou mes nouvelles cellules souches ?
• Si mon traitement réussit, quelles sont les chances que la maladie réapparaisse ?

Quand dois-je consulter mon médecin ?

Si vous souffrez de PTLD, votre prestataire surveillera attentivement votre état de santé général pour détecter tout signe d’aggravation de votre état. Si vous recevez un traitement pour le PTLD, votre prestataire vous expliquera quels changements dans votre corps ou quels symptômes peuvent être des signes d’une augmentation des problèmes.