Sarcome pléomorphe indifférencié : symptômes et traitement

Le sarcome pléomorphe indifférencié (UPS) est un type de sarcome des tissus mous. Cela commence généralement dans les tissus mous de vos bras ou de vos jambes, ou dans la partie arrière de votre ventre (rétropéritoine). Dans de rares cas, UPS peut affecter vos os. Il est généralement agressif et peut donc se propager à d’autres zones de votre corps, généralement aux poumons ou aux ganglions lymphatiques.

Le nom original de l’UPS était histiocytome fibreux malin. C’est parce que les chercheurs pensaient que ce type de cancer se formait dans des cellules immunitaires spécialisées appelées histiocytes. Mais des recherches ultérieures ont suggéré que cela commençait probablement dans les cellules mésenchymateuses qui forment le tissu conjonctif. Le terme « indifférencié » fait référence au fait que les cellules cancéreuses sont très désorganisées.

« Pléomorphe » signifie que les cellules varient en taille, en forme ou en noyaux (la structure d’une cellule qui contient des chromosomes). En d’autres termes, les cellules UPS se développent de manière très aléatoire.

Dans l’ensemble, l’UPS est rare et touche moins de 5 000 personnes aux États-Unis. Mais c’est l’un des trois sarcomes des tissus mous les plus courants, avec le liposarcome et le léiomyosarcome.

Symptômes du sarcome pléomorphe indifférencié

Les symptômes du sarcome pléomorphe indifférencié peuvent inclure :

• Une masse en croissance
• Une grosseur ou une masse indolore qui peut ou non bouger lorsque vous la touchez
• Engourdissement ou picotement si une grosseur ou une masse pousse sur ou provient d’un nerf
• Gonflement d’un bras ou d’une jambe

UPS ne provoque pas toujours de symptômes visibles. Il est le plus souvent indolore, ne provoque aucune modification cutanée et ne provoque généralement pas de symptômes tels que de la fièvre, une perte de poids ou un malaise général.

Causes du sarcome pléomorphe indifférencié

Les experts ne savent pas exactement ce qui cause le sarcome pléomorphe indifférencié. Ils savent que cela se produit lorsque des cellules saines développent des changements dans leur ADN, mais ils ne savent pas ce qui cause ces changements.

Facteurs de risque

Un facteur de risque est quelque chose qui augmente vos chances de contracter une maladie. Les facteurs de risque connus pour UPS comprennent :

• Être un homme (les hommes blancs présentent le risque le plus élevé)
• Avoir plus de 50 ans
• Certaines maladies comme la neurofibromatose ou la maladie osseuse de Paget
• Certaines maladies génétiques comme le syndrome de Li-Fraumeni
• Exposition à certains produits chimiques comme l’arsenic ou le chlorure de vinyle
• Antécédents de radiothérapie dans la zone touchée
• Exposition aux radiations professionnelles

La plupart des personnes qui développent un UPS ne présentent aucun facteur de risque connu.

Comment les médecins diagnostiquent le sarcome pléomorphe indifférencié

Votre médecin commencera par examiner votre santé et vos antécédents familiaux biologiques. Ils vous poseront également des questions sur vos symptômes, par exemple quand ils ont commencé et s’ils ont changé au fil du temps. Ils feront également :

• Un examen physique. Ils vérifieront la taille de la grosseur, sentiront son emplacement et sa dureté.
• Tests d’imagerie. Celles-ci comprennent généralement des radiographies, une échographie et/ou une IRM.
• Biopsie. Votre prestataire prélèvera un petit échantillon de tissu et l’enverra à un pathologiste pour analyse. Cela implique d’examiner l’échantillon au microscope.

Comment UPS est-il traité ?

Le traitement du sarcome pléomorphe indifférencié dépend de la taille de la tumeur et de la propagation ou non du cancer. Le traitement principal de l’UPS à un stade précoce est généralement une intervention chirurgicale visant à éliminer la croissance, le plus souvent associée à une radiothérapie. Mais vous pourriez également avoir besoin de traitements supplémentaires contre le cancer.

Chirurgie

La chirurgie du sarcome pléomorphe indifférencié consiste à retirer la tumeur. L’objectif est d’enlever la totalité du sarcome et une petite partie du tissu sain qui l’entoure (appelé « la marge »). Votre chirurgien fait cela pour améliorer les chances d’éliminer toutes les cellules cancéreuses. Si des cellules cancéreuses se trouvent au bord de la tumeur retirée, il existe un risque qu’il en reste également dans votre corps.

Si l’UPS affecte vos bras ou vos jambes, votre chirurgien tentera d’éliminer le cancer et de préserver autant de fonctions que possible. Mais dans certains cas, une amputation peut être nécessaire. Demandez à votre oncologue quel type de traitement il recommande pour votre situation.

Traitements supplémentaires contre le cancer

Les oncologues peuvent également utiliser des traitements supplémentaires avant ou après la chirurgie. Ces traitements réduisent rarement la tumeur, mais ils peuvent contribuer à rendre l’élimination des tumeurs plus sûre lors d’une intervention chirurgicale ou à traiter les cellules cancéreuses restantes après l’intervention chirurgicale :

• Chimiothérapie
• Immunothérapie
• Radiothérapie

Votre plan de traitement vous est propre. Demandez à votre oncologue quelles sont vos options. Vous disposerez probablement d’une équipe multidisciplinaire comprenant un chirurgien, un radio-oncologue et un oncologue médical. Chaque spécialiste a un rôle spécifique, mais ils travaillent tous ensemble pour vous soigner. Ils peuvent vous aider à déterminer ce qui convient le mieux à votre situation.

Quand dois-je consulter mon médecin ?

Vous devriez consulter un médecin immédiatement chaque fois que vous remarquez une grosseur ou une masse croissante, surtout si cela se produit avec une douleur, un gonflement ou une amplitude de mouvement limitée.

Si vous savez déjà que vous souffrez d’UPS, informez immédiatement votre oncologue si vous développez des symptômes nouveaux ou qui s’aggravent.

À quoi puis-je m’attendre si je souffre d’un sarcome pléomorphe indifférencié ?

L’espérance de vie varie en fonction de la taille et du stade du sarcome. Le taux de survie sur cinq ans des UPS de haute qualité est d’environ 60 %. Cela signifie qu’environ 60 % des personnes diagnostiquées avec cette maladie sont encore en vie cinq ans plus tard. Le taux de survie à 10 ans est de 48 %.

Les taux de survie ne sont que des estimations. Ils ne peuvent pas vous dire combien de temps vous vivrez ni quel type de traitement fonctionnera pour vous. Pour en savoir plus sur les taux de survie UPS et comment ils vous affectent, parlez-en à votre équipe d’oncologie.

Le sarcome pléomorphe indifférencié est-il curable ?

Il est possible de guérir UPS, surtout au début. Il peut encore exister des options de traitement à des stades ultérieurs, ce qui peut prolonger votre qualité de vie. Comme pour tout type de cancer, la détection et le traitement précoces augmentent vos chances de succès.