Mélanome de l’oeil

Points clés à retenir

  • Le mélanome oculaire est un cancer rare qui touche généralement les personnes âgées et est plus fréquent chez les hommes.
  • Les symptômes du mélanome oculaire peuvent inclure une vision floue, des changements dans la couleur de l’iris et des éclairs de lumière.
  • Les facteurs de risque de mélanome oculaire comprennent la peau claire, la couleur claire des yeux et l’exposition au soleil.

Le mélanome oculaire, ou mélanome de l’œil, est un type rare de cancer qui affecte diverses parties de l’œil, en particulier la choroïde, le corps ciliaire et l’iris. Le mélanome choroïdien est le type de malignité oculaire le plus courant.

Qu’est-ce que c’est

De nombreuses personnes sont déconcertées par l’aspect mélanome de ce type de cancer de l’œil, car le mélanome est le plus souvent associé à la peau. Les mélanomes se développent à partir des mélanocytes, des cellules qui contiennent le pigment foncé (mélanine) qui définit la couleur de notre peau.Les mélanocytes ne sont pas exclusifs à la peau : ils peuvent être trouvés dans les cheveux, les yeux et la muqueuse de certains organes.

Le mélanome oculaire commence généralement dans la couche intermédiaire de l’œil, appelée uvée. C’est la couche dans laquelle les vaisseaux sanguins traversent l’œil. La couche externe est la sclère (la partie blanche épaisse) et la couche interne est la rétine (où les bâtonnets et les cônes qui constituent la partie sensorielle de l’œil captent les signaux à envoyer au cerveau.) Parfois, le mélanome survient également sur la conjonctive ou la paupière.

Ce cancer est plus fréquent chez les personnes âgées et culmine vers 70 ans. On le retrouve plus souvent chez les hommes que chez les femmes. Les mélanomes oculaires représentent environ 5 % des mélanomes.

Symptômes

Il n’y a parfois aucun symptôme visible de mélanome oculaire, surtout aux premiers stades.Dans ces cas, le mélanome de l’œil est généralement diagnostiqué lors d’un examen oculaire de routine effectué par un opticien ou un ophtalmologiste. Les symptômes du mélanome oculaire comprennent :

  • Vision floue dans un œil
  • Flotteurs (petits points « flottants » dans votre champ de vision)
  • Changement de couleur de l’iris ou tache sombre sur l’iris
  • Modification de la forme de la pupille
  • Voir des lumières clignotantes
  • Oeil rouge et/ou douloureux
  • Oeil exorbité
  • Perte de vision périphérique ou perte de toute vision

En raison de la localisation la plus fréquente de ces tumeurs, les personnes sont généralement incapables de détecter elles-mêmes le cancer. En d’autres termes, ils ne sont généralement pas visibles dans le miroir.

Causes

Comme beaucoup d’autres types de cancer, nous ne savons pas exactement ce qui cause le mélanome oculaire, mais on soupçonne qu’il est lié à l’exposition aux rayons UV du soleil.Cette théorie n’a cependant pas encore été prouvée.

Même si la cause du mélanome oculaire n’a pas encore été identifiée, les chercheurs ont identifié des facteurs de risque de la maladie.Les facteurs de risque du mélanome oculaire sont similaires aux facteurs de risque du mélanome cutané et comprennent :

  • Avoir la peau claire ou avoir des cheveux et des yeux clairs (yeux bleus ou verts)
  • Exposition prolongée au soleil ou aux lits de bronzage
  • La capacité de bronzer
  • race caucasienne
  • Avoir le syndrome du naevus dysplasique, une maladie qui provoque des grains de beauté anormaux
  • Avoir une pigmentation anormale de la paupière ou de l’uvée
  • Avoir une mélanocytose oculodermique, une maladie rare qui provoque une pigmentation accrue et anormale de l’œil et de la peau autour de l’œil

Les chercheurs en apprennent beaucoup plus sur la génétique du cancer et le mélanome et on estime que 50 à 60 % du risque de mélanome est dû à des facteurs génétiques.

Diagnostic

Contrairement à d’autres types de cancer, une biopsie n’est généralement pas nécessaire pour la plupart des cas de mélanome oculaire. L’un des premiers examens que subissent la plupart des gens s’appelle l’ophtalmoscopie, qui utilise un télescope spécial pour obtenir une vue approfondie de l’œil. Cela ressemble beaucoup à l’outil que votre opticien ou médecin utilise pour examiner votre œil. Il est non invasif et indolore et effectué après que votre ophtalmologiste ait dilaté vos yeux pour la première fois.

Une échographie peut également être réalisée pour visualiser l’œil et les structures environnantes. Des gouttes anesthésiantes sont administrées avant l’analyse pour éviter tout inconfort. On vous demandera peut-être de regarder dans différentes directions pour permettre différents angles de vision. Les échographies oculaires durent généralement environ 15 minutes ou moins.

D’autres tests, comme une IRM ou une tomodensitométrie, peuvent être effectués si l’on soupçonne que le cancer s’est propagé au-delà de l’œil. Le foie est un site fréquent de métastases pour le cancer oculaire. Cette liste montre où le mélanome se propage généralement.

Traitement

Le traitement du mélanome oculaire dépend de la partie de l’œil touchée et de la présence ou non de métastases dans d’autres parties du corps.

Chirurgie

La chirurgie est une méthode de traitement du mélanome de l’œil. L’ablation de l’œil (énucléation) peut être nécessaire dans certains cas de tumeurs volumineuses lorsque les autres méthodes de traitement ne conviennent pas. Un œil artificiel peut être créé dans la plupart des cas. Les yeux prothétiques sont aujourd’hui beaucoup plus réalistes que par le passé. Ils sont créés par des personnes talentueuses et formées appelées ocularistes. Il faut généralement entre 4 et 6 rendez-vous pour poser une prothèse oculaire et la poser. La qualité et le talent artistique sont deux caractéristiques importantes à considérer lors du choix d’un oculariste.

Radiothérapie

La radiothérapie est également un traitement courant du mélanome oculaire. Il peut s’agir du traitement unique ou effectué après une intervention chirurgicale. Il existe deux types de radiothérapie : externe et interne. Les deux utilisent des types d’énergie spécifiques pour perturber l’activité des cellules cancéreuses afin de les éliminer et d’empêcher leur division cellulaire.

  • Le rayonnement externe délivre le rayonnement d’un appareil spécialisé qui cible le site tumoral de l’extérieur. Cette méthode de rayonnement est spécifique et limite les dommages aux tissus environnants.
  • La radiothérapie interne (curiethérapie), souvent appelée thérapie par plaques en référence au traitement du mélanome oculaire, utilise une « graine » ou une « plaque » radioactive implantée près du site de la tumeur pour administrer le traitement. Normalement, il reste implanté pendant environ 7 jours puis est retiré. Il s’agit du type de radiothérapie le plus couramment utilisé pour le mélanome oculaire.

La radiothérapie est efficace contre le mélanome oculaire mais n’est pas sans effets secondaires. Les yeux rouges et secs sont un effet secondaire courant. Les cataractes résultent parfois d’un traitement, mais la chirurgie peut être une option pour les éliminer. Une perte et un raccourcissement des cils peuvent également survenir. Plus rarement, la radiothérapie peut provoquer des lésions du nerf optique, un glaucome et des vaisseaux sanguins anormaux dans la rétine.

Le traitement du mélanome métastatique est généralement similaire à celui des autres types de mélanome métastatique. Bien que de bons traitements fassent généralement défaut pour les maladies métastatiques, il existe plusieurs options pour la chimiothérapie du mélanome. 

Par ailleurs, des essais cliniques prometteurs portant sur des thérapies ciblées ainsi que sur l’immunothérapie sont en cours.

Le traitement Kimmtrak (tebentafusp-tebn), récemment approuvé, est une option d’immunothérapie pour les adultes atteints d’un mélanome uvéal qui ne peut pas être retiré par chirurgie ou qui s’est propagé. Il est administré une fois par semaine sous forme de perfusion IV pendant 15 à 20 minutes.

Apprenez-en davantage sur le naevus choroïdien.