Comment la myasthénie grave est traitée

Traitements pourmyasthénie graveinclure des médicaments pour aider à contrôler et à prévenir les symptômes liés à la faiblesse musculaire et des thérapies pendant unemyasthéniquecrise (lorsque les symptômes s’aggravent). L’ablation chirurgicale du thymus (une petite glande lymphatique) peut diminuer le processus immunitaire à l’origine de la myasthénie grave. Vous pourriez également avoir besoin d’un traitement pour soulager les complications visuelles ou respiratoires.

Médicaments et thérapies pour la myasthénie grave

Les médicaments sur ordonnance peuvent aider à prévenir les symptômes de la myasthénie grave de plusieurs manières différentes. Dans la myasthénie grave, le système immunitaire attaqueacétylcholinerécepteurs.

L’acétylcholine est un neurotransmetteur qui intervient dans la fonction musculaire en transmettant un message d’un nerf à un muscle. La diminution de l’activité de l’acétylcholine dans la myasthénie grave entraîne une faiblesse musculaire.

Les thérapies utilisées en traitement d’entretien ou pour traiter les crises myasthéniques (aggravation brutale des symptômes) prolongent l’action de l’acétylcholine, parfois en interférant avec l’attaque du système immunitaire sur ce neurotransmetteur.

Les traitements de la myasthénie grave comprennent les médicaments suivants.

Mestinon, Regonol (pyridostigmine): Ce médicament d’entretien est utilisé quotidiennement pour prévenir les symptômes. Cela fonctionne en empêchant la dégradation de l’acétylcholine. Les effets secondaires peuvent inclure des maux d’estomac, des nausées et de la diarrhée.

Soliris (éculizumab): Ce médicament est administré sous forme de perfusion programmée et est utilisé chez les personnes dont le test est positif pour certains anticorps (un type de protéine immunitaire) dans la myasthénie grave. Soliris inhibe les protéines qui activent la réponse inflammatoire (protéines complémentaires) qui facilitent l’attaque de la jonction neuromusculaire dans la myasthénie grave. 

Zilbrysq (zilucoplan): Ce médicament empêche la production de certaines protéines du complément qui peuvent favoriser le processus immunitaire de la myasthénie grave. Vous vous auto-injectez ce médicament quotidiennement.

Rystiggo (rozanolixizumab-noli) :Ce médicament empêche la survie des anticorps ciblant les récepteurs de l’acétylcholine dans la myasthénie grave. Il est administré sous forme de perfusion à doses programmées.

Stéroïdes, Azasan (azathioprine), Prograf (tacrolimus), cyclosporine, méthotrexate et autres immunosuppresseurs: Les médicaments qui suppriment le système immunitaire sont souvent utilisés lors d’une crise myasthénique et parfois pour prévenir les symptômes. Ces traitements sont des thérapies anti-inflammatoires non spécifiques qui diminuent l’activité immunitaire en général ; ils ne ciblent pas spécifiquement les protéines immunitaires de la myasthénie grave.

Plasmaphérèse: Une procédure d’échange plasmatique est parfois utilisée lors d’une crise myasthénique pour éliminer les anticorps provoquant une attaque sur les récepteurs de l’acétylcholine. Au cours de cette procédure, votre sang est filtré pour éliminer les anticorps et les cellules sanguines sont renvoyées dans votre corps. La plasmaphérèse peut provoquer une baisse de la tension artérielle. 

Intraveineuximmunoglobuline(IgIV) :Ce traitement implique la perfusion d’anticorps sains pour prévenir une activité immunitaire nocive. Il est utilisé lors d’une crise myasthénique.

Thérapies par perfusion
Certains des traitements permettant de prévenir les symptômes de la myasthénie grave sont des injections ou des perfusions programmées. Une perfusion est administrée dans votre veine sous contrôle médical. Vous pouvez apprendre à vous faire une injection avec une aiguille placée sous votre peau.

Effets secondaires du traitement 

De nombreux traitements utilisés contre la myasthénie grave agissent en supprimant le système immunitaire, ce qui peut conduire à une prédisposition aux infections.

Vous devrez peut-être parler à votre médecin pour savoir comment éviter les infections. Cela peut inclure d’éviter tout contact avec des personnes dont vous savez qu’elles sont malades, de porter un masque lorsque vous savez que vous serez en public et de vous faire vacciner selon vos recommandations.

De plus, certains des traitements utilisés contre la myasthénie grave peuvent provoquer des réactions allergiques.Si vous ressentez des effets indésirables de quelque nature que ce soit aux traitements contre la myasthénie grave, assurez-vous d’en informer votre équipe soignante.

Traitement d’urgence 

La myasthénie grave peut entraîner des situations d’urgence dangereuses si elle affecte votre déglutition ou votre respiration.Des muscles faibles peuvent vous prédisposer à l’étouffement, ce qui peut provoquer une pneumonie par aspiration ou conduire à un blocage dangereux des voies respiratoires. La myasthénie grave peut affaiblir vos muscles, affectant ainsi votre capacité à respirer.

Avec la myasthénie grave, votre respiration peut rapidement devenir altérée, entraînant une baisse dangereuse de l’oxygène. Lors d’une crise myasthénique, votre équipe soignante peut surveiller votre niveau d’oxygène afin que vous puissiez bénéficier d’une assistance respiratoire si vous ne parvenez pas à respirer correctement par vous-même. 

Intervention et procédures chirurgicales

Si vous souffrez de myasthénie grave, vous devrez peut-être subir une intervention chirurgicale. Un type de chirurgie, la thymectomie (ablation du thymus), est un traitement visant à prévenir les symptômes. D’autres interventions chirurgicales peuvent traiter les complications de la maladie. 

Thymectomie 

Le thymus joue un rôle d’intermédiaire dans le système immunitaire du corps. Pour certaines personnes atteintes de myasthénie grave, l’ablation chirurgicale du thymus est recommandée pour supprimer l’attaque immunitaire contre les récepteurs de l’acétylcholine.

La myasthénie grave est associée à une hypertrophie non cancéreuse du thymus et, parfois, les personnes atteintes de myasthénie grave présentent une tumeur cancéreuse du thymus.

Vous et votre professionnel de la santé pouvez discuter de cette option et décider si elle vous serait bénéfique. La thymectomie peut être curative, mais certaines personnes doivent quand même prendre des médicaments contre la myasthénie grave après la thymectomie.

Greffe de cellules souches

La greffe de cellules souches est une procédure qui consiste à injecter des cellules immunitaires immatures et saines qui se transformeront en cellules immunitaires matures. Les cellules transplantées sont perfusées pour remplacer les cellules immunitaires malsaines. Cette procédure peut vous permettre de prendre une dose plus faible de médicament contre la myasthénie grave.

Avant de subir une greffe de cellules souches, vous aurez besoin d’un prétraitement avec des médicaments pour supprimer votre système immunitaire.

Traitement chirurgical des complications oculaires et respiratoires

Une ptose (paupière tombante) peut survenir en raison d’une myasthénie grave. Si votre paupière interfère avec votre vision, un traitement chirurgical peut aider à améliorer votre vision.

Dans de rares cas, lorsque la myasthénie grave provoque de graves problèmes respiratoires, elle peut nécessiter la mise en place d’une trachéotomie, un tube respiratoire semi-permanent placé chirurgicalement dans le cou. 

Soins auto-administrés

Les facteurs liés au mode de vie sont cruciaux pour prendre soin de vous lorsque vous souffrez de myasthénie grave. Cette condition peut entraîner de la fatigue et vos symptômes peuvent s’aggraver après avoir été actif.

L’exercice peut être bénéfique pour maintenir votre santé globale, mais il est important de se reposer suffisamment chaque semaine.

Il vous sera peut-être conseillé de manger lentement pour éviter l’étouffement ou l’aspiration, c’est-à-dire que la nourriture descende dans les voies respiratoires plutôt que dans l’œsophage. Vous pourriez également bénéficier d’une thérapie par déglutition pour vous aider à éviter cette complication.

Vous devrez peut-être également envisager d’utiliser des appareils fonctionnels pour vous aider à vous déplacer.Ceux-ci peuvent inclure une canne, une marchette ou un fauteuil roulant. Même si vous n’avez peut-être pas besoin d’un appareil fonctionnel à la maison, vous pourriez en avoir besoin dans des situations fatigantes, comme dans un aéroport.

Résumé 

La myasthénie grave est une maladie auto-immune chronique qui affecte le mouvement musculaire. Les traitements comprennent des médicaments pour le traitement d’entretien et la crise myasthénique (lorsque les symptômes s’aggravent). Ces thérapies peuvent supprimer le processus immunitaire à l’origine des symptômes ou empêcher la dégradation de l’acétylcholine, un produit chimique que le corps utilise dans les mouvements musculaires.

Vous pourriez avoir besoin d’un traitement d’urgence en cas de complications respiratoires ou de déglutition. De plus, l’ablation chirurgicale du thymus peut aider à prévenir le processus immunitaire nocif de la myasthénie grave.

Vous avez également besoin d’un traitement si vous développez des complications, telles qu’une assistance respiratoire en cas de problèmes respiratoires. Il existe de nombreuses options de traitement contre la myasthénie grave qui peuvent aider à contrôler et à prévenir les symptômes et à atténuer les complications.