Pancréas diviséest le trouble pancréatique le plus courant qui se développe avant la naissance. Cette maladie congénitale touche moins de 10 % des personnes, mais seulement 5 % environ présentent des symptômes. Habituellement, un cas de pancréas divisum est découvert accidentellement lors d’études d’imagerie ou lorsque d’autres problèmes surviennent.
Causes et facteurs de risque
Au cours du développement fœtal, le pancréas commence par deux morceaux de tissu distincts qui forment des conduits individuels : le dorsal et le ventral. Chez 90 % des fœtus, ces canaux fusionnent pour former un seul canal pancréatique central. Dans les 10 % des cas restants, les canaux dorsal et ventral ne parviennent pas à fusionner et restent séparés.
Les causes spécifiques du pancréas divisum ne sont pas claires. Pourtant, certaines recherches suggèrent que les mêmes variations génétiques qui rendent certaines personnes plus susceptibles de développer une pancréatite (inflammation du pancréas) peuvent être trouvées chez les nourrissons nés avec un pancréas commun.
La mutation génétique – mutations du régulateur de conductance transmembranaire de la mucoviscidose (CFTR) – est également liée à la pancréatite génétique et à la mucoviscidose, une autre maladie génétique affectant principalement les poumons et le système digestif. Lorsque cette mutation se produit, elle interfère avec la production d’une protéine essentielle à l’équilibre des fluides et des électrolytes, affectant ainsi le processus digestif.
Il n’existe aucun moyen connu pour empêcher ce problème de se développer pendant la grossesse.
Symptômes du pancréas divisum
Lorsque le pancréas divisum apparaît, le pancréas fonctionne toujours normalement, mais la façon dont il libère ses sécrétions pancréatiques change.
Pendant la grossesse, le pancréas du fœtus s’écoule normalement par le canal dorsal vers la papille mineure, une petite ouverture qui envoie les sécrétions pancréatiques dans la première partie de votre intestin grêle (duodénum). Après la naissance, ce processus change généralement et la plupart des sécrétions s’écoulent par le canal ventral vers la papille majeure, une ouverture plus grande dans le duodénum.
Cependant, chez les bébés nés avec un pancréas divisum, les canaux pancréatiques ne parviennent pas à se joindre et les sécrétions s’écoulent principalement par le canal dorsal jusqu’à la papille mineure. Cela ne provoque aucun symptôme visible dans la plupart des cas, mais le pancréas commun peut entraîner des problèmes tels que :
- Pancréatite aiguë récurrente (rAP)
- Pancréatite chronique (PC)
- Douleur abdominale chronique (PAC)
- Hypertension du canal pancréatique
Ces conditions peuvent générer des symptômes similaires, notamment :
- Selles grasses et nauséabondes
- Nausée
- Douleur qui s’aggrave après avoir mangé
- Douleur abdominale sévère
- Abdomen gonflé et sensible
- Douleur abdominale haute qui se propage au dos
- Vomissement
- Perte de poids
L’obésité, les troubles liés à la consommation d’alcool, les taux élevés de calcium ou de graisses dans le sang et la génétique peuvent également contribuer au développement de la pancréatite.
Tests et diagnostic
Généralement, le pancréas divisum ne provoque pas directement de symptômes. Bien qu’il puisse être lié à une pancréatite et à d’autres formes de douleurs abdominales, la plupart des cas de ce trouble sont diagnostiqués par hasard alors que vous subissez des tests pour d’autres troubles ou maladies abdominales.
Le pancréas divisum peut être identifié par des scintigraphies abdominales dans un autre but, mais certains tests que vous avez peut-être effectués pour confirmer un diagnostic comprennent :
- Échographie abdominale
- Prise de sang à l’amylase
- Tomodensitométrie (TDM) de l’abdomen
- Cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE)
- Échographie endoscopique
- Test sanguin de lipase
- Cholangiopancréatographie par résonance magnétique (MRCP)
Traitement et gestion
Lorsqu’aucun symptôme n’est présent
Si votre pancréas commun a été diagnostiqué accidentellement lors d’une évaluation dans un autre but, des tests ou un traitement supplémentaires ne sont pas recommandés. Les interventions chirurgicales invasives ne sont pas toujours conseillées pour traiter des problèmes médicaux présentant des symptômes peu fréquents ou mineurs.
Quand les symptômes sont présents
Si un pancréas divisum est découvert en recherchant la cause de symptômes tels qu’une pancréatite récurrente ou d’autres douleurs abdominales, vous et votre médecin pouvez décider de poursuivre le traitement.
L’objectif principal du traitement du pancréas divisum est d’agrandir ou de maintenir ouverte (stent) la papille mineure pour permettre un meilleur écoulement des sécrétions pancréatiques dans le duodénum.
Si vous présentez des symptômes fréquents ou graves, votre médecin peut d’abord essayer des techniques moins invasives par endoscopie. Dans cette procédure, une petite caméra et des outils chirurgicaux sont utilisés pour ouvrir et élargir la papille sans chirurgie ouverte.
Les techniques mini-invasives peuvent contribuer à raccourcir le temps de guérison et à réduire les complications. Des exemples de telles techniques sont les suivants :
- Papille mineure endoscopiquesphinctérotomie(MPES)
- Dilatation mineure du ballonnet à l’orifice papillaire
- Stenting du canal dorsal de la papille trans mineure
Si des mesures plus invasives sont nécessaires, les techniques chirurgicales ouvertes pour faciliter l’écoulement des solutions pancréatiques comprennent :
- Latéralpancréatojéjunostomie(Procédure Puestow ou Frey)
- Sphinctéroplastie chirurgicale des papilles mineures
- Sphinctérotomie chirurgicale de la papille mineure
- Pancréatectomie dorsale totale
- Pancréatectomie totale avec transplantation de cellules d’îlots automatiques (TPAIT)
Si la chirurgie n’est pas recommandée ou possible, certaines options pour gérer le pancréas commun avec des médicaments ou des changements de mode de vie peuvent inclure :
- Adopter un régime pauvre en graisses (moins de 50 grammes de graisses par jour)
- Prendre une supplémentation en enzymes pancréatiques
- Utiliser des analgésiques non narcotiques
- Utiliser des médicaments antispasmodiques ou anticholinergiques
Que puis-je manger ?
Les personnes atteintes de pancréas commun devraient éviter l’alcool et les aliments gras ou frits et choisir plutôt des aliments tels que :
- Fruits
- Légumes
- Céréales entières
- Produits laitiers faibles en gras
- Protéines maigres comme le poulet et le poisson sans peau
Complications et pronostic
Bien que les personnes atteintes de pancréas divisum soient plus susceptibles de développer une pancréatite, à la fois sans traitement et en tant que complication d’une réparation chirurgicale, il s’agit le plus souvent d’un trouble qui ne provoque aucun symptôme visible. Vous pouvez vivre longtemps et en bonne santé avec le pancréas divisum. En fait, vous pouvez vivre toute votre vie sans même savoir que vous en êtes atteint.
Résumé
La plupart des personnes nées avec un pancréas divisum ne sauront jamais qu’elles en sont atteintes. Seul un petit pourcentage de personnes atteintes de cette maladie développent des symptômes. Si vous souffrez fréquemment de pancréatite ou de douleurs abdominales, le pancréas divisum peut être identifié comme une cause possible. Vous pouvez vivre longtemps et en bonne santé avec le pancréas divisum, mais dans les cas graves, des changements alimentaires, des médicaments et des interventions chirurgicales peuvent aider à résoudre les symptômes.
