Points clés à retenir
- Le lymphome hodgkinien commence souvent par une bosse indolore dans le cou, les aisselles ou l’aine.
- D’autres symptômes peuvent inclure une perte de poids, de la fièvre, des frissons et des sueurs nocturnes.
- Le traitement comprend généralement une chimiothérapie et parfois une radiothérapie.
- Le taux de survie à cinq ans est élevé, soit 92 % pour les cas localisés s’ils sont diagnostiqués tôt.
Le lymphome hodgkinien (LH) est l’un des deux types de cancer qui se développent dans les globules blancs appelés lymphocytes. L’un des principaux symptômes du LH est l’enflure des ganglions lymphatiques dans le cou, les aisselles et l’aine, ce qui incite généralement un médecin à effectuer des tests de laboratoire et/ou d’imagerie pour diagnostiquer la maladie.
Le LH est relativement rare, touchant environ trois personnes sur 100 000 aux États-Unis chaque année.Le taux de survie du lymphome hodgkinien est élevé lorsqu’il est diagnostiqué tôt ; Environ 92 % des personnes atteintes d’un lymphome hodgkinien qui ne s’est pas propagé survivront au moins cinq ans.Cependant, la survie globale à long terme est faible en raison du risque élevé de rechute.
Cet article examine de plus près les types et les symptômes du lymphome hodgkinien, ainsi que ses causes et les personnes les plus à risque. Il explique également comment le lymphome hodgkinien est diagnostiqué et traité.
Types de lymphome hodgkinien
Il existe cinq principaux types de lymphome hodgkinien. Quatre d’entre eux comprennent ce que l’on appelait autrefois le lymphome hodgkinien classique et représentent plus de 95 % de tous les cas de LH dans les pays développés.
| Types de lymphome hodgkinien | |||
|---|---|---|---|
| Taper | Incidence (pourcentage de diagnostics de LH) | Qui cela affecte | Caractéristiques |
| Lymphome hodgkinien nodulaire sclérosant (NSHL) | 60% à 70% | Femmes, jeunes | Affecte principalement les nœuds du cou, des aisselles et de la poitrine |
| Lymphome Hodgkinien à Cellularité Mixte (MCHL)P | 15% à 30% | Personnes de tous âges, principalement dans les pays en développement | Plus susceptible d’impliquer des nœuds dans l’abdomen que dans la poitrine |
| Lymphome hodgkinien classique riche en lymphocytes (LRCHL) | 5% à 6% | Les personnes dans la trentaine et la quarantaine | Rarement trouvé dans plus de quelques ganglions lymphatiques, principalement dans la moitié supérieure du corps |
| Lymphome hodgkinien dépourvu de lymphocytes (LDHL) | 1% | Les personnes âgées, celles infectées par le VIH | Généralement diagnostiqué à un stade avancé |
| Lymphome hodgkinien nodulaire à prédominance lymphocytaire (NLPHL) | 4% à 5% | Pas de détails | Au microscope, les cellules affectées ressemblent davantage à celles du LNH ; croissance très lente |
Signes et symptômes
Le système lymphatique est constitué de petits organes en forme de haricot appelés nœuds qui sont situés stratégiquement le long d’un réseau de canaux remplis de liquide lymphatique où ils servent de points de contrôle pour le système immunitaire.
Le symptôme le plus courant – et souvent le seul – du lymphome hodgkinien est une bosse indolore qui peut être ressentie dans le cou, sous les aisselles ou dans l’aine, ce qui indique une hypertrophie des ganglions lymphatiques.Parfois, plusieurs nœuds sont affectés.
Le LH peut également affecter les ganglions lymphatiques profonds de la poitrine, difficiles à détecter sans un test d’imagerie.
Si d’autres symptômes apparaissent à la suite d’un lymphome hodgkinien, ils sont collectivement appelés symptômes B. Ceux-ci peuvent inclure :
- Perte d’appétit
- Perte de poids
- Fièvre et frissons
- Peau qui démange
- Sueurs nocturnes abondantes
Un symptôme rare du lymphome hodgkinien est la douleur qui survient après avoir bu de l’alcool. On ne sait pas pourquoi cette douleur, concentrée dans les ganglions lymphatiques, survient. Une théorie veut que cela soit dû à la dilatation des vaisseaux sanguins des glandes en réponse à l’alcool.
Quelles sont les causes du lymphome hodgkinien ?
On sait peu de choses sur les causes du lymphome hodgkinien, à part le fait qu’il survient dans un type particulier de cellules lymphatiques : les lymphocytes B ou cellules B. Ce sont les cellules du système immunitaire qui fabriquent des protéines appelées anticorps, qui aident à protéger l’organisme contre les bactéries et les virus.
Selon le National Cancer Institute (NCI), les changements dans l’ADN des lymphocytes B les transforment de cellules normales en grandes cellules anormales appelées cellules de Reed-Sternberg, qui contiennent souvent plus d’un noyau.
Si le lymphome hodgkinien se propage, il a tendance à se déplacer d’un ganglion lymphatique à l’autre ; ce n’est que rarement et tard dans la maladie que le LH pénètre dans la circulation sanguine, ce qui lui permet de se déplacer vers d’autres parties du corps.
Facteurs de risque
Il existe plusieurs facteurs de risque reconnus pour le lymphome hodgkinien. La présence de ces facteurs de risque ne signifie pas qu’une personne est destinée à développer un lymphome hodgkinien, mais simplement qu’elle est plus susceptible d’en être atteinte que d’autres :
- Virus d’Epstein-Barr :Il s’agit du même microbe qui provoque la mononucléose et qui peut également être lié au syndrome de fatigue chronique (EM/SFC). Certains chercheurs émettent l’hypothèse que l’infection par ce virus pourrait provoquer des modifications de l’ADN des cellules B qui les transformeraient en cellules de Reed-Sternberg, selon l’American Cancer Society (ACA).
- Antécédents familiaux :On ne sait pas pourquoi. Il se peut qu’il existe un gène non encore identifié qui augmente la susceptibilité au lymphome hodgkinien, ou que les membres d’une famille dans laquelle plusieurs personnes ont développé le LH souffraient de maladies infantiles similaires augmentant leur risque.
- Système immunitaire affaibli(à la suite d’une infection par le VIH ou d’autres maladies, par exemple, ou de la prise de médicaments utilisés pour supprimer la réponse immunitaire)
Diagnostic
Le premier signe du lymphome hodgkinien est une hypertrophie du ou des ganglions lymphatiques, mais cela suffit à peine pour diagnostiquer la maladie. Il existe de nombreuses causes au gonflement des ganglions lymphatiques et la plupart n’impliquent pas un cancer. En fait, l’hypertrophie des ganglions lymphatiques est généralement le symptôme d’une infection ; une fois que l’infection a disparu du corps, le gonflement diminue.
Cependant, une hypertrophie des ganglions lymphatiques ne doit jamais être ignorée. Si vous en découvrez un vous-même, consultez votre médecin.
Si, après vous avoir parlé de vos antécédents médicaux et effectué un examen physique, ils s’inquiètent de la possibilité d’un lymphome, plusieurs étapes de diagnostic peuvent être prises, notamment :
Prélèvement de tissus :
- Biopsie des ganglions lymphatiques (ganglion complet ou une partie)
- Aspiration à l’aiguille fine (FNAC)
Imagerie :
- Tomographie par émission de positons (TEP)
- Tomodensitométrie (TDM)
Sur la base des directives du National Comprehensive Cancer Network, les TEP et les tomodensitogrammes (PET/CT) sont souvent effectués ensemble pour diagnostiquer et évaluer le lymphome hodgkinien.
Prises de sang :Il n’existe pas de tests sanguins spécifiques pour le lymphome hodgkinien. Cependant, les résultats de certains peuvent signaler la possibilité d’un LH (ou servir à le surveiller) :
- Formule sanguine complète (CBC), pour évaluer les niveaux de diverses cellules dans le sang
- Vitesse de sédimentation des érythrocytes (ESR), pour mesurer l’inflammation
Traitement
Lorsqu’il est détecté à un stade précoce, le lymphome hodgkinien est l’une des formes de cancer du sang les plus traitables et les plus curables.Il existe quatre approches standard pour traiter le lymphome.
- Chimiothérapie:Il existe de nombreux médicaments de chimiothérapie approuvés pour traiter le lymphome hodgkinien, selon le NCI.
- Radiothérapie, le plus souvent utilisé après la chimiothérapie pour cibler les cellules qui ont réussi à survivre au traitement initial
- Thérapie d’immunothérapie, dans lequel des médicaments sont utilisés pour aider le système immunitaire à mieux reconnaître et détruire les cellules cancéreuses
- Greffe de cellules souches/greffe de moelle osseuse, ce qui peut être nécessaire dans de rares cas
Dans la plupart des cas, la chimiothérapie est la première et la seule forme de traitement du lymphome hodgkinien.
Chaperon
Du moment du diagnostic jusqu’au dernier jour de traitement et au-delà (survie), faire face au lymphome hodgkinien présentera des défis sur plusieurs fronts. Vous serez inévitablement confronté à toute une gamme d’émotions.
Parmi les moyens de gérer le flux et le reflux intenses et en constante évolution des sentiments, les accepter comme étant normaux (et non comme un signe de faiblesse), se renseigner sur l’inconnu et rechercher le soutien des autres sont de solides premières étapes.
Faire face aux effets secondaires du traitement sera également primordial au cours de votre parcours vers le lymphome hodgkinien. Votre médecin sera en mesure de vous guider vers des moyens d’atténuer et même de prévenir bon nombre de ces répercussions physiques de la maladie elle-même et des thérapies utilisées pour y remédier.
Étant donné que l’expérience du diagnostic et du traitement d’une maladie comme le lymphome hodgkinien s’étale sur des semaines, voire des mois, votre quotidien sera également affecté de plusieurs façons (routines, travail, finances, etc.). Il est important de demander de l’aide à la fois aux programmes de soutien et à votre entourage pour vous en sortir et vous concentrer sur votre santé.
Pronostic et taux de survie
De nombreux facteurs entrent en jeu dans l’art inexact de déterminer les taux de survie au cancer. Selon l’American Cancer Society, les variables spécifiques liées au lymphome hodgkinien comprennent l’âge, s’il s’agit du premier épisode de la maladie ou d’une récidive, l’état de santé général, la réponse au traitement et de nombreux facteurs concernant divers composants sanguins et certains symptômes.
En gardant ces considérations à l’esprit, les taux de survie à cinq ans du lymphome hodgkinien, basés sur la base de données SEER du NCI contenant des statistiques de survie pour de nombreux types de cancer, sont regroupés selon trois stades : localisé, régional et distant.
| Taux de survie à 5 ans pour le lymphome hodgkinien | ||
|---|---|---|
| Scène | Description | Taux de survie |
| Localisé | Limité à une zone ganglionnaire, à un organe lymphoïde ou à un organe extérieur au système lymphatique | 92% |
| Régional | S’étend d’un ganglion lymphatique à un organe voisin, apparaît dans deux zones ganglionnaires ou plus du même côté du diaphragme ou est considérée comme une maladie volumineuse* | 93% |
| Loin | S’est propagé à des parties éloignées du corps telles que les poumons, le foie ou la moelle osseuse ou aux zones des ganglions lymphatiques situées au-dessus et au-dessous du diaphragme | 78% |
| Toutes étapes confondues | 87% | |
* Tumeurs dans la poitrine au moins un tiers de la largeur de la poitrine, ou tumeurs dans d’autres zones d’au moins 10 centimètres (environ 4 pouces) de diamètre
