Causes et traitement du cancer des voies biliaires

Cancer des voies biliaires, également appelécholangiocarcinome, est un type rare de cancer qui affecte les voies biliaires, les minces tubes du système digestif qui vont du foie et de la vésicule biliaire à l’intestin grêle.

Ce cancer est généralement incurable, en partie parce que les symptômes se développent généralement après que la tumeur se soit déjà propagée. Environ 10 % des personnes survivent cinq ans ou plus après le diagnostic.

Cet article couvre les symptômes et les causes du cancer des voies biliaires. Vous apprendrez également comment la maladie est diagnostiquée et traitée, et quels changements de mode de vie pourraient contribuer à réduire votre risque.

Types de cancer des voies biliaires

Le système biliaire est un réseau d’organes et de conduits qui produisent, stockent et transportent un liquide digestif appelé bile. Cela inclut le foie qui produit la bile et la vésicule biliaire qui stocke et libère la bile en cas de besoin.

Le système commence par leà droite et canaux hépatiques gauchesà l’intérieur du foie qui se rejoignent pour former lecanal hépatique communen dehors du foie. Le canal hépatique commun se connecte alors aucanal cystiques’étendant de la vésicule biliaire pour former lecanal biliaire principalqui délivre la bile à l’intestin grêle.

Les cancers des voies biliaires sont largement classés selon l’endroit où les tumeurs se forment dans ce système :

• Cancers des voies biliaires intrahépatiquesimpliquent des tumeurs dans les petites voies biliaires du foie.
• Cancers des voies biliaires extrahépatiquesIl s’agit de tumeurs situées à la jonction du canal hépatique commun et des canaux hépatiques gauche et droit (appeléescancers des voies biliaires périhilaires) et ceux plus bas dans le système biliaire (appeléscancers des voies biliaires distales),

Quels sont les symptômes courants du cancer des voies biliaires ?

Le cancer des voies biliaires peut provoquer une hépatite, qui est une inflammation du foie. Cela entraîne une augmentation des taux sanguins de bilirubine, un pigment jaune produit par la dégradation des globules rouges. En général, les symptômes du cancer des voies biliaires peuvent n’apparaître que lorsque le cancer est à un stade avancé.

Ceux-ci peuvent inclure :

• Jaunisse (jaunissement de la peau et des yeux)
• Douleur abdominale juste sous les côtes
• Fièvre
• Selles crayeuses
• Urine foncée de couleur cola
• Peau qui démange
• Fatigue
• Nausée
• Perte d’appétit
• Perte de poids involontaire

La gravité des symptômes dépend généralement de la localisation de la tumeur. Les tumeurs qui se développent en dehors du foie sont susceptibles de provoquer une jaunisse, des démangeaisons cutanées, des urines foncées et des douleurs abdominales. Dans certains cas, les tumeurs à l’intérieur du foie peuvent ne provoquer aucun symptôme.

Causes et facteurs de risque du cancer des voies biliaires

La cause du cancer des voies biliaires est inconnue, mais il existe des facteurs de risque associés à cette forme rare de cancer qui touche environ 8 000 personnes chaque année aux États-Unis.

Les facteurs de risque de cancer des voies biliaires comprennent :

• Avoir plus de 70 ans
• Des antécédents familiaux de cancer des voies biliaires
• Obésité
• Fumeur
• Consommation excessive d’alcool

Il existe également de nombreuses maladies et troubles liés au cancer des voies biliaires, notamment :

• Cholangite sclérosante primitive : une maladie inflammatoire des voies biliaires que l’on croit auto-immune
• Maladie inflammatoire de l’intestin (MII) : y compris la colite ulcéreuse et la maladie de Crohn
• Maladie hépatique chronique : y compris la cirrhose, l’hépatite B, l’hépatite C et la stéatose hépatique
• Kystes cholédociens : excroissances non cancéreuses dans les voies biliaires qui bloquent l’écoulement de la bile
• Parasites hépatiques : Y compris la douve du foie, courante en Asie et dans les pays en développement
• Troubles congénitaux: Comme le syndrome de Lynch II et la maladie polykystique du foie

Comment le cancer des voies biliaires est-il diagnostiqué et mis en scène ?

Si votre médecin craint que vous ayez un cancer des voies biliaires, vous subirez des antécédents médicaux et un examen physique. À partir de là, ils peuvent demander des analyses de sang, des études d’imagerie et d’autres procédures pour déterminer la cause de vos symptômes.

Un diagnostic de cancer des voies biliaires est confirmé par une biopsie.

Tests sanguins

Les tests sanguins utilisés pour diagnostiquer le cancer des voies biliaires comprennent :

• Tests de la fonction hépatique (LFT) : ils mesurent les enzymes hépatiques qui sont typiquement élevées en cas de cancer.
• Tests de marqueurs tumoraux : ils détectent des protéines comme l’antigène carcinoembryonnaire (CEA) qui sont augmentées en cas de cancer.

Tests d’imagerie

Les tests d’imagerie suivants peuvent aider à visualiser la tumeur et toute obstruction du flux biliaire :

• Échographie abdominale : elle utilise des ondes sonores à haute fréquence pour générer des images.
• Tomodensitométrie (C) : cette technique composite plusieurs rayons X pour créer des images détaillées.
• Imagerie par résonance magnétique (IRM) : elle génère des images avec des ondes magnétiques et radio.
• Cholangiopancréatographie IRM : Il s’agit d’une technique d’IRM spécialisée utilisant des colorants de contraste.

Biopsie

Une biopsie est l’extraction de tissus pour évaluation dans le laboratoire de pathologie. Il fournit le diagnostic définitif des cancers à tumeurs solides comme le cancer des voies biliaires.

La biopsie peut être réalisée lors des procédures suivantes :

• Échographie endoscopique : il s’agit d’une sonde spécialisée insérée dans la bouche ou le rectum pour examiner et prélever des échantillons de tissus dans les voies biliaires.
• Laparoscopie : Cette chirurgie mini-invasive crée plusieurs petites incisions dans l’abdomen pour accéder à une tumeur.
• Cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE) : il s’agit d’une une lunette flexible en forme de tube (appelée endoscope) qui passe par la bouche pour accéder au canal biliaire.
• Cholangiographie transhépatique percutanée(PTC): Cela implique l’insertion d’un aiguille dans l’abdomen pour accéder à une tumeur dans le canal biliaire.

Stadification du cancer

Une fois le cancer des voies biliaires diagnostiqué, la biopsie ainsi que d’autres tests peuvent déterminer le stade du cancer. La stadification est utilisée pour déterminer l’état d’avancement du cancer sur la base du système de classification TNM. En déterminant à quel stade se trouve le cancer – du stade 0 au stade 4 – le médecin peut garantir le traitement approprié.

Le système TNS est basé sur la taille et les caractéristiques de la tumeur (T), le nombre de ganglions lymphatiques locaux contenant des cellules cancéreuses dans le (N) et si le cancer s’est métastasé (propagé) ou non (M).

Il existe de légères variations dans la stadification des cancers des voies biliaires intrahépatiques, périhilaires et distales.

^{Source : Société américaine du cancer}

^{Source : Société américaine du cancer}

^{Source : Société américaine du cancer}

Comment traite-t-on le cancer des voies biliaires

La majorité des cancers des voies biliaires sont incurables car la maladie est généralement avancée au moment où les symptômes apparaissent.

Cela dit, le cancer des voies biliaires est parfois détecté avant qu’il ne se propage et peut être traité par une intervention chirurgicale et un traitement de suivi pour détruire toutes les cellules cancéreuses restantes. Si la tumeur ne peut pas être complètement éliminée, le traitement vise à ralentir sa propagation, à réduire les symptômes, à prolonger la survie et à améliorer la qualité de vie globale.

Chirurgie

À moins que le cancer ne soit clairement trop avancé pour une intervention chirurgicale, la plupart des gens subiront une chirurgie exploratoire pour déterminer si une résection chirurgicale (ablation) est possible.

Ceci est généralement réalisé par laparoscopie plutôt que par chirurgie ouverte. Avec la laparoscopie, une sonde est insérée dans de très petites incisions pratiquées dans l’abdomen pour examiner les tissus affectés.

Si la tumeur est localisée ou régionale sans signe de propagation, la résection peut être envisagée en fonction de l’état de santé général de l’individu et du bon fonctionnement de son foie.

Le type de chirurgie utilisé peut varier selon la localisation de la tumeur :

• Cancers des voies biliaires intrahépatiques :Celles-ci nécessitent généralement une résection chirurgicale d’une partie du foie (hépatectomie) ainsi qu’une résection des ganglions lymphatiques voisins.
• Cancers des voies biliaires extrahépatiques :Ceux-ci sont généralement traités par une procédure de Whipple, qui consiste à retirer le canal biliaire principal ainsi qu’une partie du pancréas et de l’intestin grêle. Le canal biliaire extra-hépatique affecté serait également retiré.

Certaines tumeurs intrahépatiques à un stade précoce sont inopérables mais peuvent néanmoins être traitées par une greffe du foie. Dans de tels cas, la chimiothérapie et la radiothérapie peuvent être utilisées pour stopper la propagation du cancer jusqu’à ce qu’un foie de donneur soit trouvé.

Thérapies adjuvantes

Les thérapies adjuvantes sont utilisées après une intervention chirurgicale pour détruire les cellules cancéreuses restantes et empêcher leur réapparition. Les traitements courants contre le cancer comme la chimiothérapie et la radiothérapie sont considérés comme des thérapies adjuvantes.

On ne sait pas exactement dans quelle mesure ces thérapies sont efficaces pour prévenir la récidive du cancer, et il y a un débat quant à savoir si la chimiothérapie adjuvante ou la radiothérapie peuvent prolonger la durée de survie, même pour les personnes atteintes d’un cancer des voies biliaires à un stade précoce.

Malgré cela, les prestataires de soins de santé recommandent souvent un traitement adjuvant, car il existe toujours un risque de cellules cancéreuses restantes après la chirurgie.

Thérapie ciblée et immunothérapie

Si les tests génétiques révèlent que vous souffrez d’une mutation spécifique et traitable du cancer, vous pourriez être éligible à des thérapies ciblées ou à des immunothérapies. Ces traitements ralentissent la croissance du cancer en aidant votre système immunitaire à cibler et à attaquer les cellules cancéreuses présentant des mutations spécifiques.

Les options incluent :

• Médicaments ciblés: Comme Tibsovo (ivosidenib) et Pemazyre (pemiganitib)
• Médicaments d’immunothérapie: Comme Keytruda (pembrolizumab) ou Imfinzi (durvalumab) couramment utilisés en chimiothérapie

Thérapie palliative

La thérapie palliative est une forme de traitement utilisée pour soulager la douleur et d’autres symptômes d’une maladie à un stade avancé. Chez les personnes atteintes d’un cancer des voies biliaires inopérable, cela peut prendre plusieurs formes :

• Médicaments contre la douleur: Y compris les médicaments opioïdes comme le fentanyl
• Radiothérapie palliative : utilisée pour réduire la taille d’une tumeur ou débloquer un canal biliaire
• Stenting biliaire: Impliquant la mise en place d’un tube, appelé stent, pour améliorer le flux biliaire
• Pontage biliaire: Une intervention chirurgicale pour rediriger le flux biliaire
• Ablation percutanée d’une tumeur: Utilisé pour réduire une tumeur avec de la chaleur ou de l’électricité
• Injection percutanée d’éthanol: Dans lequel de l’alcool est injecté dans une tumeur pour la rétrécir.

Pronostic et taux de survie

La survie à cinq ans est une mesure couramment utilisée pour déterminer le pourcentage de personnes atteintes d’une maladie qui seront en vie.au moinscinq ans après le diagnostic initial.

Le taux de survie à cinq ans pour le cancer des voies biliaires dépend de l’étendue de la propagation du cancer et du fait que la tumeur se trouve ou non à l’intérieur du foie.

De manière générale, les personnes atteintes d’un cancer des voies biliaires extrahépatiques obtiennent de meilleurs résultats car le foie est moins susceptible d’être affecté. Les résultats ont tendance à être médiocres chaque fois que le cancer se propage au foie.

Il est important de se rappeler que la maladie peut varier d’une personne à l’autre et que les estimations de survie à cinq ans ne sont que des estimations. Certaines personnes peuvent survivre plus longtemps en fonction de leur état de santé général et de la localisation de la tumeur.