Les anneaux vasculaires sont des malformations cardiaques congénitales très rares qui surviennent chez moins d’un pour cent de la population. L’artère principale apportant le sang au corps ne se forme pas correctement pendant le développement fœtal et des anneaux de vaisseaux sanguins se développent qui encerclent et compriment la trachée (trachée), l’œsophage ou les deux. La chirurgie pour réparer les vaisseaux sanguins malformés est le traitement de cette condition, et les enfants se rétablissent généralement complètement après la chirurgie sans aucun effet à long terme.
Les anneaux vasculaires représentent un faible pourcentage des malformations cardiaques congénitales et les doubles arcs aortiques représentent un peu plus de 50 % d’entre eux.
Il existe deux types d’anneaux vasculaires (VR) :
- Les VR incomplètes n’entourent que partiellement la trachée et l’œsophage ; certains compriment la trachée ou l’œsophage, mais la plupart ne provoquent pas de symptômes.
- Les RV complètes entourent complètement la trachée et l’œsophage, et la plupart provoquent des symptômes.
Le type le plus courant d’anneau vasculaire complet est un double arc aortique (DAA). Au lieu d’un arc aortique se formant à gauche de la trachée et de l’œsophage, deux arcs se forment, un de chaque côté des deux tubes et sur les deux bronches (les passages qui relient votre trachée à vos poumons).
Comment fonctionnent normalement le cœur et l’aorte ?
Le cœur pompe le sang oxygéné de vos poumons dans votre corps à travers une grande artère partant du haut du cœur, appelée aorte.
Une aorte saine se détache du côté gauche du cœur en haut, se courbe vers la gauche, les artères de la tête et du bras se ramifient et l’aorte continue de se courber vers le bas du corps, formant une arche. Cet arc s’incurve à gauche de la trachée et de l’œsophage.
Le défaut
Les anneaux vasculaires peuvent faire référence à tout encerclement vasculaire de la trachée ou de l’œsophage par des vaisseaux qui se forment de manière incorrecte ou différente de la normale.
Des parties de l’aorte malformée entoureront partiellement ou complètement la trachée ou l’œsophage .
Dans un double arc aortique, l’aorte se forme en deux artères, une devant la trachée et l’œsophage et une derrière eux, formant un anneau autour des deux tubes. Les deux vaisseaux sanguins exercent une pression sur la trachée et l’œsophage, les resserrant.
causes
Les anneaux vasculaires sont des malformations cardiaques congénitales, ce qui signifie qu’ils se forment pendant le développement d’un bébé avant la naissance.
Aucune cause précise n’est connue pour ces malformations, mais elles sont parfois associées à des anomalies chromosomiques.
Ils peuvent se former comme une seule malformation cardiaque ou être associés à d’autres malformations cardiaques, telles que :
- Tétralogie de Fallot.
- Tronc artériel.
- Anomalies conotroncales.
- Communication interventriculaire.
- Transposition des grandes artères.
Symptômes
Les anneaux vasculaires peuvent comprimer la trachée ou l’œsophage, entraînant des problèmes d’alimentation ou de respiration.
Souvent, une anomalie de l’anneau vasculaire est suffisamment bénigne pour que les symptômes ne se développent pas avant que l’enfant ait quelques années, et certains ne provoquent jamais de symptômes.
La pression sur la trachée peut entraîner :
- Tousser.
- Respiration sifflante.
- Respiration bruyante.
- Infections respiratoires fréquentes.
- Stridor (bruits de respiration aigus).
La pression sur l’œsophage entraîne:
- Vomissements fréquents.
- S’étouffer pendant l’alimentation.
- Difficulté à manger et à avaler.
L’enfant peut également présenter des symptômes cardiaques tels que :
- Douleur thoracique.
- Un souffle au coeur.
- Cyanose (teinte bleutée sur les lèvres, le lit des ongles ou la peau).
Un nourrisson avec un double arc aortique développera des symptômes plus tôt qu’avec d’autres formes d’anneaux vasculaires. Les symptômes commencent généralement dans la petite enfance et presque toujours avant l’âge de trois ans. Les symptômes peuvent être très graves et même mettre la vie en danger.
Diagnostic
Si une double crosse aortique est suspectée sur la base des symptômes et des antécédents, le pédiatre de votre enfant demandera des tests pour confirmer le diagnostic. Ces tests pourraient inclure :
- Radiographie pulmonaire.
- CT ou IRM.
- Étude de l’hirondelle barytée.
- Échocardiogramme.
- Endoscopie haute.
- Bronchoscopie.
Si un médecin suspecte une malformation cardiaque avant la naissance, une échocardiographie fœtale (échographie du cœur avant la naissance) peut généralement la diagnostiquer.
Traitement
La chirurgie est le traitement des anneaux vasculaires.
Le chirurgien fera une incision entre les côtes pour accéder au cœur et à l’aorte. Ensuite, les vaisseaux sanguins malformés sont coupés et attachés pour relâcher la pression sur la trachée et l’œsophage.
Dans certains cas, une procédure moins invasive est appropriée.
Complications
Les complications des anneaux vasculaires non traités peuvent inclure :
- Retard de croissance.
- Érosion trachéale.
- Érosion oesophagienne.
- Infections respiratoires fréquentes.
- Fistule aorto-œsophagienne (un trou se forme entre l’aorte et l’œsophage).
Les complications après la chirurgie sont rares. La plupart des enfants se rétablissent complètement après la chirurgie sans problèmes chroniques. Ceux qui développent des problèmes ont tendance à avoir des problèmes respiratoires.
Le stridor est un problème fréquent pendant une courte période après la chirurgie, car la trachée met du temps à se renforcer. Ce stridor disparaît généralement de lui-même, mais une intervention chirurgicale supplémentaire peut être nécessaire pour soulever l’aorte de la trachée.
D’autres complications qui peuvent survenir incluent:
- Chylothorax, lorsque le tissu lymphatique s’accumule autour des poumons.
- Hypertension transitoire, qui est une hypertension artérielle qui ne dure que peu de temps.
- Paralysie des cordes vocales ou parésie (faiblesse musculaire).
- Une fistule aorto-œsophagienne (un trou entre l’aorte et l’œsophage) peut survenir dans de rares cas et entraîner de grandes quantités de sang dans le tractus gastro-intestinal.
Perspectives
Les résultats de la chirurgie sont généralement excellents, avec seulement 26 patients sur 300 nécessitant une nouvelle intervention chirurgicale après la réparation initiale.
Habituellement, les enfants commencent à se sentir mieux et voient une diminution des symptômes immédiatement après la chirurgie. Certains peuvent continuer à avoir du mal à respirer en raison des dommages causés à la trachée avant la chirurgie.
Si un anneau vasculaire grave, en particulier un AAD, n’est pas traité, des difficultés respiratoires peuvent entraîner une mort prématurée.
Les enfants peuvent avoir besoin de soins de suivi à vie après la chirurgie, mais la plupart pourront mener une vie saine et active.
Points clés à retenir
Les anneaux vasculaires sont des anneaux de vaisseaux sanguins qui se développent autour de la trachée et de l’œsophage chez un bébé à naître. Ces artères malformées resserrent la trachée et l’œsophage, causant parfois des problèmes respiratoires et alimentaires après la naissance.
La double crosse aortique est la forme de VR la plus courante et la plus grave. L’arc aortique forme deux arcs qui entourent complètement la trachée et l’œsophage.
La chirurgie pour réparer les vaisseaux sanguins malformés est le traitement de cette condition, et les enfants se rétablissent généralement complètement après la chirurgie sans aucun effet à long terme.
