LORSQUE VOUS PENSEZ au mélanome , un type de cancer de la peau, vous pensez probablement à un gros grain de beauté brun foncé aux bords irréguliers. Nous avons tous vu les images. Mais saviez-vous que la forme la plus mortelle de cancer de la peau peut se présenter sous la forme d’une bosse ou d’une plaque de couleur chair ou même claire ? Cela signifie que ce type de cancer peut être facile à manquer, même pour les médecins qui effectuent des contrôles cutanés de routine. Et si vous en avez un, vous voudrez agir rapidement.

“Ce n’est pas le type de mélanome le plus courant ” – la recherche la plus récente place la prévalence du mélanome mélanotique entre 2 % et 8 % de tous les mélanomes – “mais c’est certainement le type de décès par cancer le plus meurtrier et le plus courant”, déclare Orit Markowitz , MD, dermatologue certifié et directeur d’une bourse en imagerie non invasive et détection précoce au SUNY Downstate University Medical Center à Brooklyn, NY. Pourquoi? Parce que ce type « est la forme la plus agressive de mélanome », explique le Dr Markowitz.

Découvrez les signes et les symptômes de cette forme sournoise de mélanome , les tenants et les aboutissants d’un diagnostic, ainsi que vos options de traitement si vous ou votre dermatologue trouvez l’une de ces taches sur votre peau.

Le mélanome amélanotique n’est pas complètement incolore

Bien que le mélanome mélanotique manque de pigment, il ne manque pas totalement de couleur, explique le Dr Markowitz. Ce qui manque à ces lésions, c’est la mélanine, le pigment brun que nous voyons dans d’autres taches, y compris les grains de beauté et les taches de rousseur réguliers et non cancéreux. Au lieu de cela, les mélanomes amélanotiques ont tendance à être rosâtres, rouges ou clairs sur tous les types de teint, et ils saignent parfois, démangent, suintent et/ou ressemblent à des croûtes croustillantes . Les mélanocytes (ce sont les cellules productrices de pigments) impliqués dans ce type de cancer ne peuvent pas produire de mélanine, et les experts ne savent pas trop pourquoi.

En raison de son apparence non pigmentée, ce type de cancer est souvent diagnostiqué à tort comme un carcinome basocellulaire, un type similaire de cancer de la peau autre que le mélanome, ainsi que l’eczéma (taches rouges, squameuses et qui démangent), la maladie de Bowen (une maladie très forme précoce de cancer de la peau) le kératoacanthome (un type de tumeur cutanée), le granulome pyogénique (bosses cutanées bénignes) et la maladie de Paget extramammaire (un cancer rare associé au sein). La seule façon de savoir avec certitude s’il s’agit ou non d’un mélanome est de faire une biopsie cutanée (nous en reparlerons plus tard).

Causes du mélanome amélanotique

Nous savons que le mélanome survient lorsque l’ADN d’une cellule est endommagé. Si la cellule ne se répare pas ou ne meurt pas, cette cellule continue de se diviser et de reproduire ces morceaux endommagés encore et encore, jusqu’à ce qu’elle finisse par former une tumeur cancéreuse sur la peau. Alors, qu’est-ce qui endommage l’ADN en premier lieu ? Le principal coupable des mélanomes est l’exposition aux ultraviolets (UV) du soleil ou d’un lit de bronzage intérieur. Une étude a révélé que 86 % des mélanomes sont causés par l’exposition au soleil , et des recherches ont montré que l’utilisation d’un lit de bronzage avant l’âge de 35 ans augmente le risque de développer un mélanome d’un énorme 75 %. (Cependant, il ne s’agit pas uniquement d’exposition aux UV, car les mélanomes peuvent toujours apparaître là où le soleil ne brille pas .)

La lumière UV joue également un rôle dans le mélanome mélanotique, mais dans ce cas, la génétique peut avoir encore plus d’importance. “Les médecins pensent que la génétique est le facteur le plus important dans les mélanomes amélanotiques”, déclare Jeanette Graf, MD, dermatologue certifiée et professeure clinicienne adjointe de dermatologie à la Mt Sinai School of Medicine de New York.

Certains marqueurs génétiques et mutations spécifiques peuvent être liés aux mélanomes, notamment le mélanome mélanotique. Par exemple, des chercheurs de l’Université du Queensland en Australie ont découvert que les mélanomes pâles sont associés au même gène qui joue un rôle dans l’albinisme, une condition où les gens ont très peu ou pas de mélanine dans leurs cellules. Les mélanomes amélanotiques sont également fréquents chez les personnes porteuses du gène du récepteur de la mélanocortine 1 (MC1R), le soi-disant «gène des cheveux roux» qui apparaît chez les personnes ayant cette couleur de cheveux, une peau claire et des taches de rousseur.

Facteurs de risque de mélanome amélanotique

Alors, qu’est-ce qui augmente vos chances de contracter ce type de mélanome ? Les mêmes choses qui augmentent votre risque de tous les types de mélanomes. Ceux-ci sont:

• Exposition au soleil. Comme mentionné, l’exposition aux UV endommage l’ADN de vos cellules. Votre risque de mélanome double si vous n’avez eu que cinq coups de soleil brûlants au cours de votre vie. Les mélanomes amélanotiques apparaissent sur les zones exposées au soleil telles que la tête, le cou, le tronc et les membres inférieurs, explique le Dr Markowitz.
• Antécédents familiaux ou personnels . Selon l’ American Cancer Society , 10 % des personnes atteintes de mélanome ont des antécédents familiaux de la maladie. Et si vous avez déjà eu un mélanome, votre risque d’en développer un autre est de 3,8 % d’ici cinq ans, selon une étude du Journal de l’Académie européenne de dermatologie et de vénérologie . Vous êtes également plus à risque si vous avez eu d’autres types de cancers de la peau, comme le carcinome basocellulaire.
• Grains de beauté atypiques. Selon l’ American Cancer Society , avoir beaucoup de grains de beauté, en particulier des grains de beauté atypiques, ceux qui semblent irréguliers au microscope, peut vous exposer à un risque plus élevé de développer un mélanome .
• Peau claire . Comme mentionné, il existe une composante génétique, y compris une mutation génétique qui apparaît chez les personnes à la peau et aux yeux clairs. “Le mélanome amélanotique a tendance à se produire davantage sur les peaux claires”, explique le Dr Markowitz.
• Âge. La recherche a montré que le mélanome mélanotique est associé à l’âge avancé.
• Système immunitaire affaibli . Votre système immunitaire peut aider à combattre le cancer, donc s’il ne fonctionne pas correctement en raison d’une maladie ou de médicaments qui suppriment le système immunitaire, des cancers, y compris des mélanomes, peuvent se développer, selon une étude publiée dans le British Journal of Dermatology .
• Le genre. Selon la Skin Cancer Foundation , les hommes blancs de plus de 55 ans sont la majorité de ceux qui développent un mélanome.
• Xéroderma pigmentosum (XP). Si vous souffrez de cette maladie rare, les cellules de votre peau ne peuvent pas réparer les dommages à l’ADN, vous courez donc un risque beaucoup plus élevé de développer un mélanome, en particulier à un jeune âge, selon l’ Organisation nationale pour les maladies rares .

Symptômes du mélanome amélanotique

« Je dis à mes patients que s’ils remarquent quelque chose de nouveau qui est rose et croustillant et qui ne guérit pas, il est temps de venir me voir », explique le Dr Markowitz. Elle dit qu’attendre même un mois ou deux peut faire la différence entre la vie et la mort. Comme pour les autres types de mélanomes, vous recherchez une parcelle de peau ou un grain de beauté qui n’existait pas auparavant et qui peut grossir et changer de forme. Les ABCDE , d’abord développés par des dermatologues en 1985 puis mis à jour par des chercheurs de la NYU School of Medicine en 2004, s’appliquent aux mélanomes amélanotiques.

Voici ce que vous recherchez :

• Asymétrie. Une forme inégale avec des bordures qui ne correspondent pas si votre grain de beauté devait être plié en deux.
• Frontière. Bords irréguliers qui sont dentelés, pas lisses.
• Couleur. Oui, les grains de beauté foncés devraient toujours faire l’objet d’un deuxième examen, tout comme les grains de beauté qui changent de couleur. Mais gardez également un œil sur les excroissances roses, rouges ou de couleur chair.
• Diamètre. Une tache plus grande qu’une gomme à crayon est un drapeau rouge.
• Évoluer. Si la tache change de taille, de forme ou de couleur, il est temps de faire un examen de la peau. Les mélanomes amélanotiques peuvent se développer très rapidement.

Si vous remarquez l’un des éléments ci-dessus dans un grain de beauté pigmenté ou pâle ou si vous remarquez une zone de peau sensible ou des plaies ouvertes qui ne guérissent pas, signalez-le à votre médecin, conseille le Dr Graf. La recherche a montré que 30% des mélanomes apparaissent dans les grains de beauté existants, alors surveillez ceux qui existent depuis un certain temps. Si la lésion devient douloureuse, c’est une indication qu’elle peut être cancéreuse. Les signes que le cancer peut s’être propagé peuvent inclure des douleurs osseuses, des maux de tête, une perte de poids inexpliquée et de la fatigue.

Diagnostiquer le mélanome amélanotique

Si vous remarquez l’un des symptômes ci-dessus, prenez rendez-vous avec un dermatologue, qui est formé pour trouver des taches suspectes telles que les mélanomes amélanotiques. Ils peuvent l’examiner sous un dermatoscope, un instrument portatif avec lumière et grossissement qui permet aux médecins de mieux voir les lésions cutanées. Si votre médecin voit quelque chose de douteux, la prochaine étape est une biopsie cutanée.

Il existe différentes méthodes de biopsie. Le choix de votre médecin dépendra de la taille et de l’emplacement de votre tache, car certains peuvent laisser une cicatrice. Les options de biopsie comprennent :

• Raser. La couche supérieure de la tache est enlevée avec un rasoir de qualité chirurgicale. Mais si un mélanome est suspecté, votre médecin choisira probablement une méthode de biopsie plus profonde.
• Coup de poing. Avec cette méthode, votre médecin peut découper un échantillon de peau avec un outil similaire à un emporte-pièce.
• Biopsie incisionnelle. Seule une partie de la tumeur ou de la croissance est retirée.
• Biopsie excisionnelle. Ce type supprime toute la croissance, plus une marge de peau saine autour d’elle.

La biopsie cutanée est envoyée à un pathologiste pour voir s’il s’agit d’une lésion cancéreuse. Si tel est le cas, le pathologiste déterminera son épaisseur pour comprendre à quelle profondeur il s’est propagé dans la peau. Votre dermatologue devra peut-être faire une incision plus large pour s’assurer que la peau environnante est claire (marges) et vérifier si elle s’est propagée aux ganglions lymphatiques voisins. Des tests d’imagerie, tels qu’une IRM ou une TEP, peuvent être ordonnés pour voir si le cancer s’est métastasé dans des organes distants. Toutes ces informations jouent un rôle dans le processus de stadification du mélanome.

Stadification du mélanome amélanotique

La stadification est la même que vous ayez un mélanome amélanotique ou un autre type. Il est déterminé par l’épaisseur de la lésion en millimètres (mm) et si et où le mélanome s’est propagé . Parce que le mélanome amélanotique ne ressemble pas aux taches de mélanome typiques, il est souvent mal diagnostiqué ou complètement manqué, ce qui signifie qu’il est diagnostiqué à des stades ultérieurs parce qu’il est si agressif.

Les stades du mélanome amélanotique sont :

• Stade 0. Le mélanome à un stade précoce est contenu dans la couche externe de votre peau.
• Stade I. Ce type de mélanome mesure moins de 1 mm, mais s’est propagé à la couche de peau suivante. Il peut être ulcéré ou non, c’est-à-dire ouvert comme une plaie. Si la tumeur mesure moins de 0,8 mm et n’est pas ulcérée, les médecins la considèrent comme un stade 1A.
• Stade II. Ces mélanomes ont une épaisseur supérieure à 1 mm et peuvent être ulcérés ou non.
• Stade III. À ce stade, le mélanome s’est propagé aux ganglions lymphatiques voisins. Ou, il a créé des tumeurs satellites, qui sont des tumeurs qui apparaissent à plus de 2 centimètres (cm) de l’endroit d’origine.
• Stade IV. À ce stade avancé, le mélanome s’est propagé à des organes distants tels que les poumons, le cerveau, les os ou le tractus gastro-intestinal.

Traitement du mélanome amélanotique

Votre traitement pour le mélanome amélanotique sera déterminé par le stade et la gravité de votre tumeur. Les options de traitement sont les mêmes que pour les autres types de mélanome, notamment :

• Opération. C’est le traitement de référence pour les mélanomes précoces (stade 0 à II). Le mélanome a un taux de guérison impressionnant de 99 % lorsqu’il est détecté et traité tôt. Votre chirurgien peut suggérer l’ablation des ganglions lymphatiques pour les mélanomes qui se sont propagés à proximité, bien que les recherches suggèrent que cette décision pourrait ne pas améliorer les taux de survie.
• Thérapie ciblée. Pour les mélanomes mélaniques de stades III et IV, votre tumeur sera testée pour les mutations génétiques, et si elle en comprend une telle que BRAF ou MEK, votre médecin peut vous prescrire un médicament qui cible la mutation spécifique, arrêtant la propagation du cancer. Des exemples de ces médicaments ciblés comprennent Braftovi (encorafenib), Tafinlar (dabrafenib) et Zelboraf (vemurafenib). Dans une petite étude publiée dans Melanoma Research , 70 % des mélanomes mélanotiques séquencés portaient une mutation BRAF, faisant des inhibiteurs de BRAF une forme importante de traitement.
• Immunothérapie . Pour les mélanomes de stade III et IV qui n’ont pas de mutation spécifique, l’immunothérapie est souvent le traitement en cours. Connus sous le nom d’« inhibiteurs de points de contrôle », ces médicaments ciblent des points de contrôle sur les cellules qui empêchent le système immunitaire de faire son travail : tuer le cancer. Les médicaments permettent aux lymphocytes T (cellules immunitaires) de trouver et de détruire le cancer. Les médicaments d’immunothérapie courants sont Keytruda (pembrolizumab) et Opdivo (nivolumab), qui sont considérés comme des bloqueurs de PD-1, car ils bloquent la molécule PD-1, et Yervoy (ipilimumab), qui agit en bloquant une molécule spécifique appelée CTLA-4.

Bottom line: Les mélanomes ne doivent pas nécessairement apparaître comme des taupes ou des masses sombres. Ce qui peut ressembler à une plaque de peau squameuse peut en fait être un cancer de la peau mortel. Si vous remarquez une nouvelle tache, croissance ou tache sur votre peau, quelle que soit sa couleur, portez-la à l’attention de votre dermatologue, stat.