L’hémitruncus est une malformation cardiaque congénitale (CHD) rare. Avec cette condition, la plus grande artère menant aux poumons (l’artère pulmonaire) et généralement la branche gauche sont dans la bonne position, mais la branche droite sort de l’aorte, qui est la principale artère irriguant le corps.
Une autre malformation cardiaque, un trou dans la paroi séparant les cavités inférieures du cœur, est généralement également présente.
L’hémitruncus provoque le pompage d’une trop grande quantité de sang vers les poumons, entraînant une surcharge liquidienne et une pression artérielle élevée dans les poumons. De plus, le trou dans le cœur permet au sang riche en oxygène des poumons et au sang appauvri en oxygène du corps de se mélanger, ce qui réduit l’apport d’oxygène aux cellules du corps.
Structure et fonction cardiaque saines
Dans un cœur sain, deux artères principales sortent du haut du cœur.
Le côté droit du cœur reçoit le sang qui vient de circuler dans le corps et le pompe vers les poumons via l’artère pulmonaire. L’artère pulmonaire part du haut du cœur et se ramifie en deux gros vaisseaux sanguins, l’un allant au poumon gauche et l’autre au poumon droit.
Une fois que le sang a absorbé l’oxygène des poumons, il retourne vers le côté gauche du cœur. Le côté gauche du cœur pompe ce sang riche en oxygène vers le corps via une grosse artère (l’aorte), qui sort également du haut du cœur.
Ensuite, le sang retourne du côté droit du cœur pour recommencer tout le circuit.
Le sang riche en oxygène et le sang appauvri en oxygène ne se mélangent jamais.
Hemitruncus est également connu sous le nom de hemitruncus arteriosus , artère pulmonaire provenant de l’aorte ou tronc artériel.
Le défaut est présent à la naissance
L’hémitruncus est une malformation cardiaque présente à la naissance. Pendant que le nourrisson se développe dans l’utérus, la paroi séparant les deux grandes artères sortant du haut du cœur ne se ferme pas et ne se scelle pas correctement.
L’artère principale des poumons et généralement la branche gauche sont à leur place, mais la branche droite est attachée à l’aorte, la grande artère alimentant le corps en sang riche en oxygène.
La branche artérielle correctement connectée reçoit tout le sang pompé vers les poumons depuis le côté droit du cœur, provoquant une pression accrue sur l’artère. L’artère mal positionnée reçoit le sang de l’aorte. La force supplémentaire du pompage dans le côté gauche du cœur provoque une pression supplémentaire dans les poumons. Trop de sang circule dans les poumons et le cœur doit travailler plus fort pour faire sortir le sang oxygéné vers le corps.
Aussi, au lieu de deux valvules séparées régulant le flux sanguin vers l’aorte et l’artère pulmonaire, une seule valvule est présente ; cette valve n’est souvent pas formée correctement. Il peut être épais et étroit, empêchant le sang de quitter efficacement le cœur, ou il peut permettre au sang de retourner dans le cœur.
De plus, le nourrisson a aussi généralement un VSD (un défaut septal ventriculaire), un trou dans la paroi entre les deux côtés du cœur. Ce trou permet au sang riche en oxygène des poumons de se mélanger au sang appauvri en oxygène du corps. En conséquence, le sang contenant peu d’oxygène est acheminé vers l’organisme par l’aorte.
causes
L’hémitruncus est une malformation cardiaque congénitale , ce qui signifie que le cœur ne se forme pas correctement au fur et à mesure que le nourrisson grandit dans l’utérus. Dans la plupart des cas, la cause exacte est inconnue.
L’hémitruncus est une malformation cardiaque congénitale très rare qui ne représente que 0,1 % de toutes les cardiopathies congénitales .
Facteurs de risque
Bien qu’il ne soit pas toujours possible de trouver une cause exacte, quelques facteurs présents pendant votre grossesse peuvent augmenter le risque que votre enfant développe un hémitronc.
- Certaines maladies virales, telles que la rubéole (rougeole allemande)
- Diabète mal contrôlé
- Prendre certains médicaments
- Fumeur
- Consommation d’alcool
- Obésité
Un nourrisson atteint du syndrome de DiGeorge ou du syndrome vélocardiofacial a également un risque accru de développer un hémitronc.
Symptômes
Un nourrisson atteint d’hémitruncus manifestera généralement de la détresse au cours des premiers jours de sa vie. Les symptômes peuvent inclure :
- Cyanose (teinte bleutée sur les lèvres, les ongles ou la peau)
- Mauvaise alimentation et prise de poids
- Difficulté à respirer
- Somnolence extrême
- Rythme cardiaque rapide
- Pouls faible
- Peau cendrée
Diagnostic
Les médecins peuvent parfois détecter des malformations cardiaques avant la naissance d’un enfant grâce à des tests de dépistage prénatal. Si le test de dépistage révèle le potentiel d’une maladie coronarienne, votre médecin prescrira probablement un échocardiogramme fœtal. Ce test permet au médecin de voir la structure et le fonctionnement du cœur.
Un test d’oxymétrie de pouls chez le nouveau-né peut parfois révéler un problème si le défaut n’est pas détecté avant la naissance.
Un pédiatre écoutera le cœur et les poumons de votre bébé et pourra ordonner une radiographie pulmonaire ou un échocardiogramme.
Traitement
Au début, un cardiologue pédiatrique peut vous donner des médicaments pour votre enfant. Ce médicament peut améliorer la fonction cardiaque, éliminer l’excès de liquide dans les poumons ou abaisser la tension artérielle dans les poumons de votre bébé.
Ils peuvent également vous conseiller de donner à votre bébé une préparation riche en calories pour augmenter son poids s’il ne grandit pas et ne prend pas de poids. Si votre bébé se fatigue trop rapidement en mangeant, votre médecin peut recommander une sonde d’alimentation jusqu’à la chirurgie.
L’hémitruncus est considéré comme une malformation cardiaque congénitale critique. Votre bébé aura probablement besoin d’une intervention chirurgicale au cours des premiers mois de sa vie. Au cours de la chirurgie, le chirurgien :
- Reconstruire la seule grande artère en une seule aorte
- Construire une nouvelle artère pulmonaire artificielle avec une valve artificielle reliée au poumon
- Fermez le trou dans le cœur si nécessaire
La chirurgie réussit généralement, surtout lorsqu’elle est pratiquée dans le mois suivant la naissance .
Étant donné que l’artère et la valve artificielles ne grandiront pas avec votre enfant, il se peut qu’il ait besoin d’interventions ou d’interventions chirurgicales supplémentaires à mesure qu’il grandit.
Complications
Un hémitronque non traité peut entraîner des complications à long terme, telles que :
- Problèmes respiratoires
- Hypertension pulmonaire (hypertension artérielle dans les poumons)
- Hypertrophie du coeur
- Arrêt cardiaque
- Mort prématurée
Après une réparation chirurgicale, les complications qui peuvent survenir plus tard dans la vie comprennent :
- Hypertension pulmonaire
- Rythmes cardiaques irréguliers
- Valves cardiaques qui fuient
Avec ces complications, vous pouvez ressentir des symptômes tels que :
- Fatigue
- Vertiges
- Palpitations cardiaques
- Essoufflement lors de l’exercice
- Gonflement des pieds, des jambes et de l’abdomen
Conclusion
Hemitruncus peut être mortel s’il n’est pas traité.
Après la chirurgie pour réparer le défaut, la plupart des enfants auront besoin de procédures ou de chirurgies pour augmenter la taille du tube artificiel à mesure que l’enfant grandit.
Votre enfant aura besoin des soins de suivi réguliers d’un cardiologue.
Dans certaines situations, une personne peut survivre jusqu’à l’âge adulte sans chirurgie, mais elle développera très probablement le syndrome d’Eisenmenger, une affection caractérisée par une hypertension pulmonaire et une insuffisance cardiaque.
Points clés à retenir
Appelez le pédiatre de votre enfant s’il présente des symptômes d’une malformation cardiaque, notamment :
- Peau cendrée ou bleutée (cyanose)
- Somnolence excessive
- Mauvaise alimentation
Composez le 9-1-1 si votre bébé ou votre enfant a :
- Difficulté à respirer
- Aggravation de la cyanose (la couleur bleue des lèvres, des ongles ou de la peau)
- Absence de réponse
Parlez à votre cardiologue si vous avez subi une intervention chirurgicale pour réparer un hémitronc et que vous êtes enceinte ou envisagez de devenir enceinte.
