Myasthénie grave : symptômes, causes et facteurs

La myasthénie grave (MG) affecte 150 à 200 millions de personnes avec une maladie neuromusculaire et auto-immune qui attaque le corps lui-même. C’est une maladie chronique rare. Il en résulte un affaiblissement et une fatigue rapide des nerfs et des muscles squelettiques responsables du contrôle des bras, des jambes et de la respiration. Le système de communication entre les nerfs et les muscles est compromis.

Plus de la moitié des personnes atteintes de ce In MG plus de 50 pour cent développent les premiers signes dans les muscles des yeux et dans 15 pour cent dans les muscles du visage et de la gorge.

Des produits chimiques appelés neurotransmetteurs (en particulier l’acétylcholine) permettent aux nerfs de communiquer avec les muscles. Ils s’insèrent exactement dans les sites récepteurs sur les sites du muscle à l’intersection du muscle nerveux. Dans la myasthénie grave, le système immunitaire crée des anticorps qui entravent ou détruisent bon nombre de ces sites récepteurs conçus pour recevoir le neurotransmetteur. Parce que moins de sites sont disponibles, vos muscles reçoivent moins de signaux nerveux, ce qui entraîne une diminution de la force.

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Symptômes

Chute d’une ou des deux paupières autrement appelée ptose.
La vision double, autrement appelée diplopie, peut être de nature horizontale ou verticale et s’améliore lorsqu’un œil est fermé
Les problèmes d’expressions faciales qui peuvent être un regard vide ou un sourire peuvent ressembler à une expression irritée).
La parole est altérée et peut être brouillée, molle ou nasale.
Des problèmes de déglutition tels que mâcher un aliment dur comme une côtelette de porc ou boire une boisson d’une consistance semblable à de l’eau comme du jus de pomme peuvent devenir problématiques, un liquide peut accidentellement sortir du nez.
Diminution de la force du cou, des jambes et des bras, avec des problèmes pour tenir la tête droite.
L’essoufflement devient parfois très problématique.

Les symptômes ont tendance à devenir plus problématiques lorsque vous êtes fatigué à la fin de la journée. Ils s’améliorent généralement le matin après un peu de sommeil. Les symptômes s’aggravent avec le temps. Ils atteignent leur pire couple d’années après le début de la maladie.

causes

Des produits chimiques appelés neurotransmetteurs (en particulier l’acétylcholine) permettent aux nerfs de communiquer avec les muscles. Ils voyagent à travers l’espace/la jonction et s’adaptent exactement aux sites récepteurs sur les sites du muscle au niveau de l’espace nerf-muscle. Dans la myasthénie grave, le système immunitaire crée des anticorps qui entravent ou détruisent bon nombre de ces sites récepteurs conçus pour recevoir le neurotransmetteur. Parce que moins de sites sont disponibles, vos muscles reçoivent moins de signaux nerveux, ce qui entraîne une diminution de la force. Chez certaines personnes, il peut y avoir jusqu’à 80 % de réduction des sites récepteurs musculaires.

Les anticorps peuvent également entraver la fonction d’une protéine appelée tyrosine kinase spécifique au muscle, parfois appelée MuSK. Cette protéine est nécessaire pour former l’espace nerf-muscle. Les anticorps dirigés contre cette protéine et entraînent la MG. La MG peut également se développer en raison d’un anticorps dirigé contre une autre protéine, appelée lipo-related protein 4 ou LRP4.

D’autres anticorps se développeront probablement avec le temps selon les recherches. Quelques personnes sont atteintes de myasthénie mais n’ont pas ces protéines. Ce type de MG est appelé myasthénie grave sans anticorps. Les chercheurs pensent que ces formes de MG continuent d’avoir une prémisse auto-immune, mais les anticorps n’ont pas encore été découverts.

Facteurs derrière MG

Il commence généralement chez les hommes de plus de 60 ans et les femmes de moins de 40 ans, mais peut affecter n’importe qui, à tout âge.
Il existe une forme héréditaire de myasthénie grave appelée MG congénitale avec laquelle certains enfants peuvent naître.
Rarement les mères atteintes de MG ont des enfants nés avec la MG néonatale. S’il est traité immédiatement, l’enfant récupère généralement dans les deux mois suivant la naissance.

Facteurs pouvant aggraver la myasthénie grave

Maladie
Stress
Infection
Opération
Grossesse
Périodes menstruelles
Certains médicaments – tels que certains anesthésiques, certains antibiotiques, le gluconate de quinidine, la phénytoïne, les bêta-bloquants, le sulfate de quinidine, la quinine (Qualaquin)

Types de myasthénie grave

La MG congénitale est un type de myasthénie grave qui survient chez deux à douze personnes sur un million. Il est généralement hérité des deux parents. La forme congénitale est déterminée par le défaut congénital exact. Le défaut génétique spécifique détermine le type congénital. Chaque type peut avoir un groupement différent de symptômes et d’alternatives de traitement.
Il existe une autre catégorie de personnes spécifiquement affectées par des symptômes oculaires de paupières tombantes et de vision double. Cela se produit dans dix à quarante pour cent. Environ dix à quarante pour cent des personnes atteintes de MG. Il est limité aux yeux et ne se propage à aucun autre muscle du corps.
La myasthénie grave généralisée affecte 50 à 80 % des personnes et entraîne une faiblesse généralisée qui peut affecter les yeux, le visage, la gorge, les bras et les jambes. Il peut affecter les muscles respiratoires chez 10 % des personnes atteintes de MG. Lorsque la respiration devient très difficile, cela peut provoquer un épisode potentiellement mortel appelé crise de MG. La MG est plus répandue chez les femmes, en particulier celles de moins de 40 ans.
Cinquante à quatre-vingts pour cent des personnes atteintes de MG souffrent de la forme généralisée de myasthénie grave qui provoque une faiblesse généralisée. La respiration est affectée dans dix pour cent. Une crise de MG, un événement potentiellement mortel peut en résulter.
Un autre type de MG est la myasthénie grave transitoire néonatale qui est si rare qu’elle ne touche que 10 à 20 % des bébés nés de femmes atteintes de MG. La mère développe des anticorps auto-réactifs et les transfère au fœtus à naître. Les nouveau-nés présentent une faiblesse générale et ont des problèmes de déglutition, de succion, de pleurs et de respiration. Bien que ces symptômes soient importants, ils ne durent que quelques jours à quelques semaines.
Le dernier type de myasthénie grave est la MG juvénile qui commence avant la puberté. Encore une fois, ce type se limite aux troubles oculaires, mais des formes plus graves peuvent affecter d’autres muscles du corps. Les symptômes peuvent varier d’une coordination limitée à des difficultés de déglutition. Ces jeunes patients ont un plus grand potentiel de rémission occasionnelle que les adultes, mais les rechutes peuvent se reproduire.

La myasthénie grave est une maladie complexe dans laquelle le corps s’attaque à lui-même. Il présente des symptômes typiques, notamment une faiblesse dans diverses parties du corps, plus encore dans les muscles oculaires. Les types de MG et de traitement seront discutés dans la colonne suivante.

Conclusion

La myasthénie grave est difficile à gérer et nécessite une évaluation médicale . Cependant, un certain nombre de variables affectent le pronostic à long terme de la maladie. Parlez à votre médecin pour atténuer la gravité de votre problème de santé, car un diagnostic rapide et un traitement efficace peuvent ralentir la progression de la maladie.

Points clés à retenir

La myasthénie grave se caractérise par une faiblesse et un épuisement rapide de tous les muscles que vous pouvez contrôler volontairement. Elle résulte d’une rupture de la transmission régulière d’informations entre les neurones et les muscles.
Un neurotransmetteur appelé acétylcholine possède plusieurs sites récepteurs musculaires, que le système immunitaire attaque ou bloque dans la myasthénie grave.
Les enfants nés de mères atteintes de myasthénie grave peuvent déjà être atteints de la maladie. En règle générale, ce type est appelé syndrome myasthénique congénital.
Essentiellement, il s’agit d’un trouble potentiellement mortel qui se développe lorsque les muscles respiratoires perdent leur capacité à fonctionner.