Les anomalies du canal auriculo-ventriculaire (AVCD) sont des malformations cardiaques congénitales dans lesquelles un trou est présent dans la paroi entre les deux côtés du cœur. Ils représentent 3 à 5 % des cas de cardiopathies congénitales. Les AVCD surviennent dans 0,24 à 0,31 sur 1000 naissances vivantes .
Une anomalie du canal auriculo-ventriculaire (AVCD) est une malformation cardiaque congénitale (cela signifie qu’elle est présente à la naissance) qui affecte la paroi entre les deux côtés du cœur. Un trou est présent entre les chambres du cœur.
Parfois, il est suffisamment petit pour n’affecter que la partie supérieure du cœur (les oreillettes), appelée AVCD partiel. Dans une ACVD partielle, les deux valves entre la partie supérieure du cœur (l’oreillette) et la partie inférieure du cœur (les ventricules) ne fonctionnent pas correctement.
Un AVCD complet affecte les quatre cavités cardiaques. Le trou est au milieu des quatre chambres et le sang se mélange dans tout le cœur. Une seule valve est présente dans un AVCD complet, et c’est au centre du cœur où se trouve le défaut dans la paroi.
Les défauts du canal auriculo-ventriculaire sont également appelés défauts septaux auriculo-ventriculaires ou défauts du coussin endocardique.
Comment fonctionne un cœur sain ?
Le sang circule dans le corps selon ce schéma :
- Le sang du corps entre dans les oreillettes droites par l’une des deux chambres en haut du cœur
- De là, il passe par la valve mitrale/bicuspide
- Dans le ventricule droit, qui est l’une des deux cavités au bas du cœur
- Dans l’artère pulmonaire, qui est l’artère qui irrigue les poumons
- Dans les poumons où il prend de l’oxygène
- Dans les veines pulmonaires qui ramènent dans le cœur depuis les poumons
- Dans l’oreillette gauche, qui est l’autre chambre en haut du cœur
- Par la valve tricuspide
- Dans le ventricule gauche, qui est l’autre chambre au bas du cœur
- Sortir dans le reste du corps
- Retour dans l’oreillette droite pour recommencer le cycle
Dans un cœur sain, les quatre chambres et valves fonctionnent ensemble pour pomper le sang dans les poumons et le corps. Le côté droit du cœur pompe le sang uniquement vers les poumons et le côté gauche pompe le sang uniquement vers le corps. En conséquence, le sang riche en oxygène des poumons et le sang appauvri en oxygène du corps ne se mélangent jamais.
Les valvules se ferment après chaque battement de cœur pour empêcher le sang de refluer dans la cavité cardiaque précédente pendant que le cœur est entre deux battements.
Comment un AVCD modifie-t-il la fonction cardiaque ?
Il existe deux types de défauts du canal auriculo-ventriculaire : partiels et complets.
Dans un AVCD partiel , un trou est présent dans la paroi entre les oreillettes, qui sont les deux cavités supérieures du cœur. Le sang peut dériver du côté gauche vers le côté droit du cœur, ce qui exerce une pression supplémentaire sur le côté droit et augmente la pression dans les poumons. Cela entraîne une charge de travail accrue pour le cœur et une augmentation de la pression dans les poumons.
Parfois, la valve mitrale (la valve entre l’oreillette droite et le ventricule droit) peut être affectée et le sang peut refluer dans les oreillettes à partir du ventricule. Cette condition est appelée régurgitation ou insuffisance de la valve mitrale.
Dans un AVCD complet , le trou se trouve au milieu du mur entre les quatre chambres. Le sang circule entre toutes les chambres, mélangeant le sang riche en oxygène des poumons avec le sang appauvri en oxygène du corps. Le sang ne va pas aux endroits appropriés pour recevoir de l’oxygène ou fournir de l’oxygène au corps. Le cœur doit travailler plus fort pour fournir suffisamment de sang et d’oxygène aux poumons et au corps.
Dans un AVCD complet, il n’y a qu’une seule valve au milieu du cœur au lieu de deux valves mitrale et tricuspide séparées.
Causes et facteurs de risque
Bien que la cause exacte d’un AVCD ne soit pas toujours connue, des défauts du canal auriculo-ventriculaire apparaissent souvent chez les enfants présentant des anomalies chromosomiques , en particulier le syndrome de Down. Ils peuvent être présents chez les enfants sans ces conditions, mais c’est beaucoup moins fréquent.
Les anomalies du canal auriculo-ventriculaire sont souvent observées chez les enfants dont les mères avaient certains problèmes de santé avant ou pendant la grossesse, notamment :
- Boire de l’alcool pendant la grossesse
- Fumer pendant la grossesse
- Prendre certains médicaments pendant la grossesse
- Diabète avant la grossesse
- Diabète sucré gestationnel (diabète qui se développe pendant la grossesse)
- Rougeole allemande (rubéole) au cours des premiers mois de grossesse
- Obésité
- Avoir un parent proche (surtout un parent) avec un CHD
Symptômes
Les symptômes que quelqu’un éprouve dépendront du fait qu’il a un AVCD partiel ou complet et de la taille du défaut.
Les symptômes d’un AVCD partiel peuvent n’apparaître que plus tard dans la vie et peuvent inclure :
- Arythmie (rythme cardiaque anormal)
- Essoufflement
- Hypertension pulmonaire (hypertension artérielle dans les vaisseaux sanguins des poumons)
- Problèmes avec les valves cardiaques
- Arrêt cardiaque
Les symptômes AVCD complets se développent généralement dans les premières semaines après la naissance . Les nourrissons développent généralement une respiration rapide et ont de la difficulté à prendre du poids lorsqu’ils ont un AVCD complet. D’autres symptômes incluent:
- Respiration sifflante
- Fatigue
- Léthargie
- Manque d’appétit et difficulté à manger
- Peau pâle
- Coloration bleutée des lèvres et de la peau
- Transpiration excessive, surtout pendant la tétée
- Rythme cardiaque rapide ou irrégulier
- Gonflement des jambes, des chevilles et des pieds
- Travailler dur pour respirer
- Foie hypertrophié
- Hypertrophie du coeur
Diagnostiquer
Les médecins peuvent utiliser une échocardiographie pour diagnostiquer précocement les AVCD.
Une radiographie pulmonaire peut vérifier la présence d’une hypertrophie du côté droit du cœur ou de vaisseaux sanguins plus gros qui mènent aux poumons.
Un électrocardiogramme (EKG ou ECG) peut montrer toutes les perturbations électriques dans le cœur causées par l’anatomie malformée.
Une IRM cardiaque peut aider un médecin à visualiser la structure et la fonction du cœur pour signaler toute anomalie.
Complications
Même après une chirurgie réussie, certains patients peuvent avoir des complications telles que :
- Essoufflement
- Endocardite (infection du cœur)
- Hypertrophie du coeur
- Hypertension pulmonaire (hypertension artérielle dans les poumons)
- Infections pulmonaires ou respiratoires fréquentes
- Arrêt cardiaque
Parlez à votre médecin si vous avez reçu un diagnostic de AVCD et que vous êtes enceinte ou envisagez de le devenir. Vous pouvez être considérée comme une grossesse à haut risque.
Traitements et perspectives
Les médecins peuvent initialement prescrire des médicaments pour diminuer la charge de travail du cœur, réduire la tension artérielle ou faciliter les battements du cœur.
La chirurgie est généralement nécessaire pour corriger le défaut. Un nourrisson avec un AVCD complet aura généralement besoin d’une intervention chirurgicale avant l’âge de six mois. Un chirurgien peut vouloir effectuer un cathétérisme cardiaque pour identifier l’anatomie défectueuse avant la chirurgie. Pendant la chirurgie, le chirurgien placera un patch sur le trou et réparera les valves ou transformera une valve en deux.
10 à 20 % des enfants auront besoin d’ interventions chirurgicales supplémentaires , généralement pour réparer une valve ou un patch qui fuit.
On estime que 3% des enfants avec un AVCD mourront, environ 90% survivront pendant dix ans.
Points clés à retenir
Une anomalie du canal auriculo-ventriculaire est un trou dans la paroi entre les deux côtés du cœur. Selon qu’il s’agit d’un AVCD partiel ou complet, la valve mitrale peut ne pas bien fonctionner ou il peut n’y avoir qu’une seule valve au milieu du cœur, là où la paroi cardiaque devrait se trouver.
Le sang oxygéné et désoxygéné peut se mélanger dans le cœur, ce qui augmente la charge de travail du cœur et exerce plus de pression sur les poumons.
Des symptômes d’insuffisance cardiaque congestive et d’hypertension pulmonaire en résultent généralement.
Le traitement de ces affections est la chirurgie et le suivi cardiologique à vie.
Sources:
American Heart Association. (2021). Défaut complet du canal auriculo-ventriculaire. Défaut complet du canal auriculo-ventriculaire (CAVC) | American Heart Association
Clinique Mayo. (2021). Défaut du canal auriculo-ventriculaire. Anomalie du canal auriculo-ventriculaire – Symptômes et causes – Mayo Clinic
Umapathi, Krishna Kishore; Agasthi, Pradyumna. (2021). Défauts du canal auriculo-ventriculaire. Défauts du canal auriculo-ventriculaire – StatPearls – NCBI Bookshelf (nih.gov)
