Définition
Le durcissement de la peau dans une région particulière est appelé syndrome CREST. Il s’agit d’un sous-type de sclérodermie et bien qu’il affecte régionalement, il peut donc également être appelé sclérodermie limitée.
Les sites habituels de développement du syndrome CREST comprennent la partie inférieure des mains et des jambes. Le syndrome CREST se produit également dans le visage et la gorge. Les organes internes comme le canal élémentaire et dans un état grave, le cœur ou les poumons peuvent également être affectés.
L’illustration de CREST peut être décrite comme
C – Dépôt de calcium dans la couche épidermique et le tissu sous-cutané de la peau (calcinose)
R – échec du contrôle musculaire (phénomène de Raynaud) dans la peau et les tissus affectés et même dans les organes comme l’œsophage.
E – Les muscles de l’œsophage s’affaiblissent et des difficultés de déglutition surviennent en raison de la dysmotilité.
S – une malformation amincissante des os des doigts et la peau s’épaissit (sclérodactylie).
T – Élargissement des vaisseaux sanguins dans la partie affectée du corps (télangiectasies), en raison de cela, des taches rouges apparaissent sur le visage et d’autres zones touchées. (1,2,3)
Symptômes
Les symptômes suivants sont perceptibles pour le syndrome CREST :
Peau durcie serrée
Le dépôt de calcium dans les tissus cutanés entraîne souvent un resserrement et un durcissement des tissus cutanés, ce qui entraîne souvent des douleurs et une irritation de la peau. Un dépôt excessif de calcium peut également provoquer une rupture de la surface de la peau. En raison de cette difficulté du patient à plier les doigts ou à ouvrir la bouche. Le resserrement de la peau peut augmenter la brillance de la surface affectée.
Phénomène de raynaud
Les vaisseaux sanguins présents dans les doigts et les orteils affectés ont des spasmes dus au froid ou au stress mental. Cela peut également entraîner un blocage de la circulation sanguine et la peau devient blanche puis vire au bleu, la température de la peau diminue et l’engourdissement augmente. Une amélioration supplémentaire du flux sanguin peut provoquer une sensation de pulsation ou de picotement avec une peau rougeâtre.
Taches rouges sur la peau
Le gonflement des petits vaisseaux sanguins sous la surface de la peau peut provoquer des taches rouges indolores sur la surface de la peau affectée.
Boules sous la peau
Dans de rares cas, le dépôt de calcium sous la peau apparaît sous forme de masse (télangiectasies) et se trouve principalement dans les doigts, les coudes ou les genoux. Ces grumeaux peuvent être infectés et une sensibilité se développe également.
Difficulté à avaler
Dans le syndrome CREST, les personnes sont souvent confrontées à des difficultés de déglutition, en raison de leur problème au niveau de l’œsophage. La perte de contrôle des muscles œsophagiens aux extrémités supérieure et inférieure peut entraîner des difficultés à avaler et laisser refluer le contenu acide de l’estomac dans l’œsophage. Cela conduit à des brûlures d’estomac, une irritation et des cicatrices de l’œsophage. (1,2,3,4)
Classification
En science médicale, selon le signe et les symptômes, le syndrome CREST est divisé en deux formes :
CREST “pur” – cela signifie que lorsque les rapports de diagnostic ont révélé que le patient présente deux ou plus de deux symptômes de CREST et non associés à une sclérodermie diffuse ou à une autre maladie auto-immune.
Plus CREST – Cela signifie que le patient est atteint du syndrome CREST avec une autre forme de sclérodermie, y compris la sclérodermie diffuse ou d’autres types de symptômes de maladies auto-immunes.
Dans la sclérodermie diffuse, la peau impliquée n’est pas localisée dans une zone particulière et l’implication des organes internes comme le système digestif, le cœur, les poumons et les reins. (2,4)
Causes du syndrome CREST
Il a supposé que le syndrome CREST est développé en raison d’une maladie auto-immune, ce qui signifie que le système immunitaire de son corps peut agir contre son propre corps. Cette hypothèse provient de la physiopathologie impliquée dans le développement du syndrome CREST. Dans le syndrome CREST, la synthèse de collagène est augmentée en raison de l’influence du système immunitaire. Le collagène est l’un des principaux constituants du système immunitaire du tissu conjonctif. La quantité excessive de collagène est conservée dans la couche cutanée et sous-cutanée de la peau et des organes internes, affaiblissant leur fonction et provoquant différentes déformations.
On suppose que les anticorps anticentromères (ACA) jouent un rôle dans le développement du syndrome CREST, bien qu’il ne soit pas trouvé dans tous les groupes ethniques impliqués (afro-américains, sud-africains, indiens et thaïlandais) dans d’autres études. (1,2)
Facteurs de risque
Les femelles sont plus sensibles que les mâles.
Le taux d’incidence du syndrome CREST est plus élevé chez les personnes à peau noircie, contrairement aux blancs.
Les antécédents familiaux ont la présence d’une maladie auto-immune, notamment la polyarthrite rhumatoïde, le lupus ou la maladie de Hashimoto, le risque de développement du syndrome CREST est davantage dû à une implication génétique.
Certains produits chimiques toxiques comme le benzène, le chlorure de polyvinyle, le trichloroéthylène et la silice peuvent provoquer le syndrome CREST en raison de la prédisposition génétique à la maladie.(1)
Complications
Outre l’approche symptomatique, une condition non traitée peut contribuer à d’autres complications, notamment :
Si le syndrome CREST s’étend dans la paroi intestinale, il provoque souvent de la constipation, des flatulences, des mouvements lâches, de la malnutrition et une perte de poids inexpliquée.
La circulation sanguine régionale peut être totalement obstruée en cas de phénomène de Raynaud sévère et un ulcère peut se développer. Habituellement, les doigts et les orteils sont souvent touchés et la guérison retardée augmente le risque de gangrène des doigts ou des orteils en raison du rétrécissement des vaisseaux sanguins.
La raideur du tissu pulmonaire entraîne une diminution de la capacité de fonctionnement des poumons et peut entraîner une augmentation de la charge de travail du cœur et un affaiblissement du muscle cardiaque.
Des problèmes cardiaques comme les arythmies et la myocardite se développent progressivement en raison de la progression du syndrome CREST.
Une forte contraction de la peau du visage entraîne des difficultés à ouvrir et à élargir la bouche et peut créer des difficultés à se brosser les dents. En raison d’une altération de l’œsophage, il peut provoquer un reflux acide et cela peut oblitérer l’émail des dents, et l’altération des muscles des gencives peut entraîner un relâchement de la tenue des dents.
Dans le syndrome CREST sévère, le patient se plaint également de sécheresse des yeux et de la bouche. (1)
Diagnostic
Le diagnostic du syndrome CREST est basé sur l’examen symptomatique et l’analyse des antécédents médicaux. De plus, les tests suivants sont également effectués pour déterminer la cause sous-jacente et le jugement de gravité :
Test sanguin
L’analyse des anticorps impliqués est évaluée par un test sanguin, bien que cela ne fournisse pas de résultat de confirmation, car chaque individu ne contient pas les anticorps suspectés identifiés.
Biopsie de l’échantillon de peau
Les médecins peuvent prélever un petit échantillon de peau de la zone touchée, pour un test de biopsie. Cela peut ne pas être utile pour déterminer le symptôme CREST, mais cela confirme que la malignité n’est pas impliquée dans l’altération de la structure de la peau.
Tests cardiaques, pulmonaires et gastro-intestinaux
Les différents tests liés au cœur, aux poumons et au tractus gastro-intestinal permettent également d’estimer l’atteinte des organes internes et la gravité du syndrome CREST. (1)
Traitement du syndrome CREST
Le syndrome CREST est une maladie incurable, les options de traitement disponibles aident à réduire les manifestations symptomatiques et à limiter les complications probables.
Pharmaco-thérapies
Antibiotiques
Des antibiotiques topiques sont prescrits pour appliquer la zone touchée, si la surface superficielle de la peau est infectée.
Antiacides
Pour un soulagement symptomatique comme les brûlures d’estomac, on peut minimiser la teneur en acide de la partie supérieure de l’estomac et de l’œsophage et les antiacides agissent contre la teneur excessive en acide et en augmentant le pH.
Médicaments antihypertenseurs
Le rétrécissement des vaisseaux sanguins provoque souvent une hypertension et augmente la charge du muscle cardiaque. Pour contrôler cela, des médicaments antihypertenseurs sont souvent prescrits.
Médicaments immunosuppresseurs
Les médicaments de cette catégorie aident à prévenir le développement des anticorps impliqués et limitent également la rétention de collagène dans les tissus cutanés et les organes internes.
Thérapie de réadaptation
La physiothérapie est appliquée pour contrôler la progression de la raideur des articulations et aide à maintenir la flexibilité de l’articulation touchée. La physiothérapie est également bénéfique pour la réduction de la douleur.
Ergothérapie
Dans le syndrome CREST progressif pouvant entraver les activités quotidiennes, comme le brossage des dents, l’ingestion de nourriture, l’ergothérapie peut aider à réduire le problème de la vie quotidienne et à améliorer la qualité de vie du patient.
Intervention chirurgicale
En cas de dépôt excessif de calcium ou de rectification de la nuisance des taches rouges sur la peau (chirurgie au laser) et de la gangrène des doigts et des orteils, une intervention chirurgicale est nécessaire (amputation). (1)
