Une valve aortique bicuspide est une malformation cardiaque congénitale. Environ 1 % à 2 % de la population générale est née avec le BAV, ce qui en fait la cardiopathie congénitale la plus courante . Il survient plus souvent chez les garçons que chez les filles.
Dans un cœur sain, la valve aortique a trois cuspides, également appelées folioles ou volets. Les personnes atteintes de valve aortique bicuspide (BAV) n’ont que deux cuspides. La valve entre le cœur et l’artère principale menant au corps ne se forme pas correctement avant la naissance, et le cœur doit travailler plus fort, ce qui entraîne des changements de valve et une dilatation aortique au fil du temps.
Une valve aortique bicuspide peut survenir seule ou en conjonction avec d’autres malformations cardiaques, telles qu’une coarctation de l’aorte ou des malformations septales ventriculaires. Dans de rares cas, un bébé peut avoir une valve aortique unicuspide (une seule cuspide) ou une valve quadricuspide (quatre).
Fonction cardiaque normale
Dans un cœur sain, le côté gauche pompe le sang riche en oxygène vers le corps par l’aorte (la grande artère qui amène le sang vers le corps). La valve aortique se situe entre le côté gauche du cœur (ventricule gauche) et l’aorte.
Au fur et à mesure que le cœur pompe, les trois cuspides de la valve s’ouvrent pour permettre au sang de circuler dans l’aorte; entre les pompes, elles se ferment hermétiquement pour empêcher le sang de retourner dans le ventricule cardiaque.
Le défaut
Dans une valve aortique bicuspide, la valve aortique n’a que deux cuspides et peut être plus épaisse ou plus rigide qu’une valve saine. Ces défauts de la valve peuvent provoquer :
- Aortopathie: une racine aortique élargie (la première section de l’aorte), qui peut provoquer une déchirure de l’artère.
- Régurgitation de la valve aortique : la valve ne se ferme pas complètement et le sang fuit vers l’arrière dans le ventricule, augmentant la charge de travail du ventricule gauche ; au fil du temps, la charge de travail accrue peut endommager le côté gauche du cœur.
- Sténose de la valve aortique : la valve est épaisse et rigide et ne peut pas s’ouvrir complètement, ce qui entraîne une diminution du flux sanguin vers le corps et une charge de travail accrue pour le cœur.
- Agrandissement du ventricule gauche du cœur : la partie du cœur qui pompe le sang riche en oxygène vers le corps devient surmenée et raide, ce qui rend difficile un pompage efficace.
Symptômes BAV
La plupart des personnes atteintes de sténose valvulaire aortique ne développent pas de symptômes avant de devenir adultes, et certaines ne développeront aucun symptôme. Dans la plupart des cas, la valve dégénère avec le temps et les symptômes commencent à apparaître à l’âge mûr.
Les symptômes peuvent inclure :
- Palpitations cardiaques (battements cardiaques irréguliers) ou sauter un battement
- Essoufflement à l’effort
- Fièvres persistantes et inexpliquées
- Douleur à la poitrine ou au dos
- Étourdissement
- Souffle au cœur
- Évanouissement
BAV provoque
Les défauts de la valve aortique bicuspide sont congénitaux , transmis d’un membre de la famille à l’autre.
Pendant que le bébé se forme dans l’utérus, la valve cardiaque ne se développe pas correctement ; deux des trois cuspides de la valve aortique fusionnent et la valve ne peut pas s’ouvrir et se fermer normalement.
Souvent, les symptômes de BAV ne feront jamais surface et la malformation cardiaque ne sera pas un problème. Mais certaines conditions peuvent rendre la valve cardiaque plus susceptible de causer des problèmes :
- Maladie rénale chronique
- Hypertension artérielle
- Taux de cholestérol élevé
- Fumeur
Diagnostic
Un souffle cardiaque peut être le premier symptôme BAV que votre médecin découvre ; ils peuvent demander des tests pour confirmer la malformation cardiaque et aider à planifier le traitement. Votre médecin peut prescrire une radiographie pulmonaire, une tomodensitométrie, une IRM, un électrocardiogramme, un échocardiogramme ou d’autres tests.
Traitement BAV
Vous et votre médecin déciderez d’un plan de traitement en fonction de la gravité de votre état. Vous n’aurez peut-être besoin que de contrôles réguliers et de tomodensitogrammes pour vérifier la régurgitation de la valve aortique, la sténose de la valve ou l’élargissement de l’artère.
Il n’existe aucun médicament pour traiter le BAV, mais votre médecin peut vous demander de prendre des médicaments pour contrôler votre tension artérielle et votre cholestérol ou pour améliorer l’efficacité de votre cœur.
Votre médecin peut recommander une valvuloplastie par ballonnet pour étirer une valve épaissie et raidie : Votre médecin placera un cathéter dans votre circulation sanguine à travers une artère de votre aine ; guidez-le dans votre cœur et à travers la valve aortique ; puis gonflez un “ballon” pour élargir l’ouverture de la valve. Le ballon est ensuite dégonflé et retiré avec le cathéter. Étant donné que les valves aortiques bicuspides ont tendance à se rétrécir à nouveau après un certain temps, vous aurez peut-être besoin de plusieurs de ces procédures.
Environ 80 % des personnes atteintes d’une maladie de la valve aortique bicuspide auront besoin d’une réparation ou d’un remplacement de la valve aortique.
Si votre médecin recommande un remplacement valvulaire, il discutera avec vous des avantages et des risques de chaque type de valve et vous aidera à choisir celle qui vous convient le mieux.
Si votre racine aortique est agrandie et rétrécie, votre médecin peut remplacer cette section de l’aorte par une section synthétique, et il peut être en mesure de remplacer la valve au cours de la même intervention chirurgicale.
Environ 30 % des personnes qui ont besoin d’un remplacement valvulaire auront également besoin d’une intervention chirurgicale sur l’aorte ou les sinus aortiques (où les artères amenant le sang au cœur se ramifient à partir de l’aorte).
Vous aurez besoin de soins à vie par un cardiologue pour surveiller votre cœur afin de détecter tout changement ou infection.
Complications
Une valve aortique bicuspide non traitée peut provoquer une insuffisance cardiaque accompagnée de symptômes d’essoufflement, de fatigue et de gonflement des extrémités.
Les autres complications potentielles incluent :
- Anévrisme aortique
- Endocardite infectieuse : une infection de la muqueuse du cœur
- Hypertrophie ventriculaire gauche : épaississement du côté gauche du muscle cardiaque
- Arythmies, telles que la fibrillation auriculaire
- Mort cardiaque subite : elle est très rare et survient généralement après un exercice intense
Parlez à votre médecin si vous êtes enceinte ou prévoyez de devenir enceinte; même si vous ne présentez généralement pas de symptômes de votre valve défectueuse, vous devrez peut-être recevoir un traitement pendant votre grossesse.
Gestion BAV
Vous ne pouvez pas empêcher le BAV, mais vous pouvez le gérer efficacement avec quelques changements de style de vie simples.
- Ne fumez pas.
- Ayez une alimentation saine pour le cœur.
- Maintenez un poids santé.
- Gérez votre tension artérielle.
- Gardez votre cholestérol sous contrôle.
- Prenez vos médicaments tels que prescrits.
- Évitez les stimulants chimiques, tels que la caféine ou les médicaments.
- Pratiquez une bonne hygiène dentaire pour réduire votre risque d’endocardite.
- Exercice régulier; consultez toujours votre médecin avant de commencer un nouvel exercice.
Votre médecin peut vous prescrire des antibiotiques avant une chirurgie dentaire ou des anticoagulants après un remplacement valvulaire.
Points clés à retenir
La valve aortique bicuspide est une malformation cardiaque congénitale; les trois cuspides de la valve aortique fusionnent en seulement deux pendant que le fœtus se développe. Le cœur doit travailler plus fort pour fournir du sang au corps.
Le traitement dépend de la gravité des symptômes et peut aller de la surveillance à la chirurgie.
Appelez votre médecin si vos symptômes de BAV s’aggravent. Composez le 9-1-1 si vous ressentez des douleurs à la poitrine ou un essoufflement grave.
