Urticaire pigmentaire et atteinte des mastocytes : ce qu’il faut savoir

L’urticaire pigmentaire, également appelée mastocytose cutanée maculopapuleuse, est une affection cutanée qui provoque des taches sur la peau et des lésions cutanées.Cela vient d’un excès de mastocytes dans la peau, un type de globules blancs impliqués dans le système immunitaire.

Comprendre comment ces symptômes se manifestent et leur lien avec la mastocytose peut aider à identifier la maladie et à rechercher un traitement approprié.

Urticaire pigmentaire et effets cutanés

L’urticaire pigmentaire est une affection cutanée souvent observée dans la mastocytose systémique, dans laquelle un trop grand nombre de mastocytes dans la peau provoquent des démangeaisons, des plaques cutanées brunâtres qui peuvent se transformer en bosses ressemblant à de la ruche. Les enfants peuvent développer des cloques remplies de liquide.Dans les tons chair plus foncés, ils peuvent paraître violets ou violets.

Parties du corps affectées

L’urticaire pigmentaire peut apparaître sur n’importe quelle partie du corps. Elle affecte généralement les domaines suivants :

• Visage et cou
• Membres (bras, jambes)
• Cuir chevelu
• Tronc (poitrine, abdomen, dos)

Lorsque ces lésions cutanées débutent dans la petite enfance ou pendant l’enfance, la peau est généralement le seul organe touché.

Textures et sensations

Les lésions de l’urticaire pigmentaire apparaissent sous la forme de plaques cutanées brunâtres et irritantes qui peuvent former de l’urticaire lorsqu’elles sont grattées. Il n’y a que quelques endroits ou plusieurs endroits couvrant une grande surface.

Frotter une lésion d’urticaire pigmentaire peut rendre la zone rouge, enflée et démangeante. Une ampoule peut survenir, une réaction connue sous le nom de signe de Darier, qui aide à diagnostiquer la maladie. Chez les jeunes enfants, ces patchs se boursouflent souvent lorsqu’on les frotte. Si plusieurs patchs sont activés en même temps, l’enfant peut devenir irritable et démangé, bien que les symptômes graves soient rares.

Parfois, la mastocytose cutanée peut provoquer une libération massive d’histamine (produit chimique pouvant provoquer une réaction allergique). Si cela se produit, il peut y avoir des symptômes supplémentaires, notamment :

• Maux de tête
• Rinçage
• Faible tension artérielle (hypotension)
• Diarrhée
• Une respiration sifflante
• Vomissement

Apparition et durée des symptômes

L’urticaire pigmentaire apparaît généralement pendant la petite enfance et la petite enfance. Les symptômes apparaissent sous la forme de taches ou de bosses brun rougeâtre sur la peau qui peuvent démanger et gonfler lorsqu’elles sont irritées. Ces symptômes peuvent persister plusieurs années. Cette affection peut également se manifester pour la première fois à l’adolescence ou à l’âge adulte, se présentant de la même manière par des lésions cutanées qui peuvent être déclenchées par le frottement et provoquer des démangeaisons et un inconfort.

De nombreux nourrissons et enfants ont tendance à disparaître de l’urticaire pigmentaire avec le temps. Aucun traitement n’est actuellement connu pour empêcher leur formation. Les taches brun rougeâtre diminuent souvent à mesure que l’enfant vieillit mais persistent généralement plusieurs années.

Qui souffre d’urticaire pigmentaire ?

L’urticaire pigmentaire survient lorsque les mastocytes du corps libèrent de l’histamine en réponse à une menace perçue pour le système immunitaire. Ces histamines provoquent le gonflement et les démangeaisons caractéristiques de la peau dans l’urticaire pigmentaire. Tout ce qui déclenche la libération d’histamines peut provoquer une urticaire pigmentaire.

Certains facteurs peuvent provoquer l’urticaire pigmentaire, notamment :

• Âge (plus fréquent chez les enfants, bien qu’il puisse également se développer chez les adultes)
• Changements rapides de température
• Infections
• Boire des liquides chauds
• Manger des aliments épicés
• Les médicaments, en particulier les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) tels que Advil (ibuprofène) et Aleve (naproxène), la morphine et certains médicaments anesthésiques
• Stress et anxiété
• Exercice
• Frotter la peau

Lien entre l’urticaire pigmentaire et la mastocytose

L’urticaire pigmentaire est un type de mastocytose cutanée causée par l’accumulation anormale de mastocytes dans la peau.

La mastocytose elle-même peut être :

• Cutané:Impliquant principalement la peau
• Systémique :Affectant plusieurs organes

La mastocytose systémique est une forme plus grave qui touche plusieurs organes. Bien que l’urticaire pigmentaire affecte principalement la peau, elle peut dans certains cas entraîner des symptômes systémiques (à l’échelle du corps) si les mastocytes se propagent à d’autres parties du corps, comme la moelle osseuse, le cerveau, les nerfs ou le système digestif. Cette progression signifie que les prestataires de soins de santé doivent surveiller les signes de propagation de la maladie au-delà de la peau.

Comprendre ce lien aide les prestataires de soins de santé à surveiller et à traiter l’urticaire pigmentaire et la mastocytose associée.

Qui consulter pour le diagnostic de l’urticaire pigmentaire

Le diagnostic de l’urticaire pigmentaire implique généralement la consultation de spécialistes tels que :

• Dermatologue :Pour examen cutané et biopsie (prélèvement d’un échantillon de peau pour analyse en laboratoire)
• Allergologue/immunologiste :Pour évaluer l’activité et la propagation des mastocytes
• Hématologue:Pour des analyses de sang complémentaires et des biopsies de moelle osseuse, si nécessaire

Comment apaiser l’urticaire pigmentaire à la maison

Avant d’essayer des remèdes maison, parlez-en à votre médecin pour vous assurer que vous utilisez un traitement efficace et sûr. Les remèdes maison qui peuvent aider à gérer les symptômes et à apporter un soulagement comprennent :

• Appliquez une compresse fraîche sur les zones touchées pour réduire les démangeaisons et l’enflure.
• Utilisez des crèmes hydratantes sans parfums ni parfums.
• Identifiez et évitez les déclencheurs tels que certains aliments, le stress et les températures extrêmes.
• Prenez des bains à l’avoine pour aider à soulager les démangeaisons et les irritations.
• Utilisez des antihistaminiques en vente libre pour réduire les démangeaisons et l’inflammation.

Traitement de l’urticaire pigmentaire prescrit

Les médicaments sur ordonnance jouent un rôle crucial dans la gestion des symptômes de l’urticaire pigmentaire.

Antihistaminiques orauxsont couramment prescrits pour aider à soulager les démangeaisons et à réduire la libération d’histamine par les mastocytes.

Stabilisateurs de mastocytes(comme le cromolyn sodique) ou des inhibiteurs de leucotriènes (tels que le montélukast) peuvent être utilisés pour empêcher l’activation des mastocytes et la libération ultérieure de médiateurs inflammatoires.

Corticostéroïdes topiques ou orauxsont une autre option de traitement pour les lésions localisées d’urticaire pigmentaire particulièrement gênantes ou résistantes aux autres traitements. Ces médicaments aident à réduire l’inflammation et à améliorer les symptômes cutanés.

Dans les cas où les lésions sont étendues ou provoquent un inconfort important, une photothérapie (luminothérapie) utilisant la lumière ultraviolette A (UVA) ou ultraviolette B (UVB) à bande étroite peut être recommandée pour aider à supprimer l’activité des mastocytes dans la peau.

Le traitement de l’urticaire pigmentaire dépend de la gravité des symptômes et de la réponse du patient aux différents traitements. Un suivi régulier avec un dermatologue ou un allergologue-immunologue est essentiel pour surveiller l’état, ajuster le traitement si nécessaire et traiter tout symptôme systémique qui pourrait se développer au fil du temps.

Gérer et garder une longueur d’avance sur les déclencheurs

Les déclencheurs de l’urticaire pigmentaire sont des facteurs qui peuvent amener les mastocytes de la peau à libérer leur contenu, entraînant des symptômes tels que des démangeaisons, un gonflement et une rougeur des lésions cutanées. Les déclencheurs courants incluent :

• Frotter ou gratter les lésions cutanées pour provoquer l’activation des mastocytes
• Exposition à la chaleur ou à des changements brusques de température
• Aliments épicés, alcool et aliments contenant de l’histamine
• Venin de piqûres ou de piqûres d’insectes
• Stress émotionnel et anxiété
• Médicaments tels que les AINS et les antibiotiques
• Activité physique ou exercice intense
• Exposition à certains produits chimiques ou parfums

L’identification et l’évitement de ces déclencheurs peuvent aider les personnes atteintes d’urticaire pigmentaire à gérer leurs symptômes plus efficacement et à réduire la fréquence des poussées.

Complications secondaires de l’urticaire pigmentaire

Des complications secondaires de l’urticaire pigmentaire peuvent survenir en raison de la nature inflammatoire et allergique chronique de la maladie, en particulier lorsque les mastocytes s’accumulent et s’activent dans la peau. Certaines de ces complications comprennent :

Symptômes systémiques

Bien que l’urticaire pigmentaire affecte principalement la peau, certaines personnes peuvent développer une mastocytose systémique, dans laquelle les mastocytes s’accumulent dans d’autres organes tels que la moelle osseuse, le foie ou le tractus gastro-intestinal. Dans de très rares cas, cela peut se transformer en :

• Leucémie à mastocytes
• Sarcome à mastocytes

Anaphylaxie

Dans les cas graves, l’activation généralisée des mastocytes en réponse à des déclencheurs tels que des piqûres d’insectes, certains médicaments ou aliments peut entraîner une réaction allergique systémique appelée anaphylaxie.L’anaphylaxie est une urgence médicale nécessitant un traitement immédiat à l’épinéphrine et des soins médicaux urgents.

Prise en charge de l’urticaire pigmentaire chronique

Vivre avec l’urticaire pigmentaire implique des contrôles réguliers avec des prestataires de soins de santé pour surveiller l’état et ajuster les traitements si nécessaire. Il peut également être utile de se connecter avec d’autres via des groupes de soutien en ligne pour obtenir de l’aide et des conseils.