Types de syndrome de Guillain-Barré

Le syndrome de Guillain-Barré (SGB) est une maladie auto-immune du système nerveux périphérique. Cela se produit lorsque le système immunitaire du corps attaque les nerfs situés à l’extérieur du cerveau et de la moelle épinière.

Le SGB fait en fait référence à un groupe de troubles associés à une faiblesse musculaire, à une perte sensorielle, à un dysfonctionnement des nerfs involontaires (dysautonomie) ou à une combinaison de ces trois problèmes.

Maladie rare, le syndrome de Guillain-Barré touche une à deux personnes sur 100 000.

Cet article explique comment la maladie affecte le système nerveux et les différents sous-types de SGB.

Qu’est-ce que le SGB ?

Le syndrome de Guillain-Barré se développe lorsque le système immunitaire de l’organisme attaque les nerfs périphériques.

Nerfs périphériques

Les cellules nerveuses périphériques sont les nerfs qui transportent les informations entre votre cerveau et le reste de votre corps. Chacun de ces nerfs envoie des signaux vers une extension longue et fine appelée axone pour dire aux muscles de se contracter ou pour transporter des informations sur vos sens. Ainsi, ces nerfs contrôlent la façon dont le corps bouge et éprouve des sensations.

Comme les fils, de nombreux axones sont isolés et enveloppés de myéline, un revêtement graisseux constitué de cellules gliales qui protègent l’axone et contribuent à accélérer le signal électrique.

Comment le SGB affecte les nerfs

Le syndrome de Guillain-Barré survient généralement après une infection (ou extrêmement rarement, après une vaccination). Le système immunitaire, activé pour combattre la maladie, confond des parties du nerf périphérique avec l’infection. En conséquence, des anticorps sont libérés qui attaquent les nerfs périphériques.

Cette réponse auto-immune peut provoquer plusieurs sous-types de SGB, chacun entraînant divers symptômes tels qu’une faiblesse musculaire.

Types de syndrome de Guillain-Barré

La manière dont le syndrome de Guillain-Barré affecte une personne dépend de l’endroit où les anticorps attaquent le nerf. Pour cette raison, Guillain-Barré est souvent considéré comme une famille de troubles pouvant entraîner différents types de problèmes. Quatre sous-types de SGB comprennent :

• Neuropathie axonale motrice et sensorielle aiguë
• Neuropathie axonale motrice aiguë
• Variante Miller-Fisher
• Neuropathie panautonomique aiguë

Polyneuropathie démyélinisante inflammatoire aiguë (AIDP)

La polyneuropathie démyélinisante inflammatoire aiguë (PDIA) est le sous-type le plus courant de Guillain-Barré bien que, dans l’ensemble, il s’agisse d’une maladie rare qui survient chez une personne sur 100 000.Dans l’AIDP, les anticorps n’attaquent pas directement les cellules nerveuses. Au lieu de cela, ils endommagent les cellules gliales qui entourent l’axone du nerf.

En règle générale, cela entraîne des changements sensoriels et une faiblesse qui commencent au niveau des orteils et du bout des doigts et se propagent vers le haut, s’aggravant en quelques jours, voire semaines. Vous pouvez également souffrir de douleurs profondes dans ces zones fragilisées et dans votre dos.

Neuropathie axonale motrice et sensorielle aiguë (AMSAN)

Dans AMSAN, les anticorps n’attaquent pas la gaine de myéline ou les cellules gliales ; au lieu de cela, ils endommagent directement l’axone. Pour ce faire, ils attaquent les nœuds, les endroits le long du nerf où la myéline se brise pour permettre aux ions de circuler et de transmettre les signaux électriques.

AMSAN peut être très agressif. Les symptômes progressent rapidement et peuvent conduire à une paralysie totale des quatre membres en moins de sept jours ainsi qu’à une fonte musculaire sévère.

La récupération d’AMSAN peut prendre un an ou plus. Plutôt qu’un rétablissement complet, il n’est pas rare que les personnes atteintes d’AMSAN aient des problèmes durables, comme une maladresse ou un engourdissement des doigts.

Neuropathie axonale motrice aiguë (AMAN)

L’AMAN représente moins de 10 % des cas de SGB.Seuls les nerfs contrôlant le mouvement sont touchés. Cela entraîne une faiblesse des avant-bras et des jambes, mais il n’y a pas d’engourdissement. Les gens ont tendance à se rétablir plus rapidement et complètement de l’AMAN que des autres formes de Guillain-Barré.

Variante Miller-Fisher

Miller-Fisher est une variante rare du SGB associée à des problèmes de tête et de visage plutôt qu’à une paralysie des membres.Les symptômes peuvent inclure :

• Faiblesse ou paralysie des muscles oculaires
• Incapacité à avaler et/ou à parler
• Perte des réflexes tendineux
• Complications respiratoires

Bien que toutes les formes de SGB comportent un risque d’intubation ou la possibilité d’être placé sous ventilation mécanique, le risque peut être plus élevé avec la variante Miller-Fisher.

Neuropathie panautonomique aiguë

La neuropathie panautonomique aiguë est un type rare de SGB dans lequel les mouvements et les sensations restent intacts, mais le système nerveux autonome, qui contrôle les fonctions involontaires vitales telles que la respiration, la digestion et la fréquence cardiaque, est affecté.

À mesure que les fonctions nerveuses involontaires sont perdues, les symptômes peuvent évoluer vers les types de problèmes suivants.

Problèmes digestifs

• Constipation
• Diarrhée
• Nausée
• Problèmes de déglutition

Symptômes cardiorespiratoires

• Arythmies cardiaques
• Étourdissements
• Hypertension artérielle
• Essoufflement

Problèmes de vessie

• Difficulté à uriner
• Fuite d’urine

D’autres problèmes peuvent inclure une transpiration excessive, un dysfonctionnement sexuel et une perte de poids inexpliquée.