Types de jaunisse (couleur jaune), causes, nouveau-né Icterus

Qu’est-ce que la jaunisse?

La jaunisse est le terme médical désignant la décoloration jaune de la peau, de la sclérotique (blanc de l’œil) et des tissus plus profonds comme la membrane muqueuse de la bouche, généralement en raison de taux élevés de bilirubine dans le sang. Le mot «jaunisse» signifie essentiellement la couleur jaune (latin ~ glabinus, français ~ jaunisse). Il est communément appelé jaunisse jaune, mais cela rend le terme redondant (jaune jaune ). Le terme ictère est souvent utilisé en même temps que la jaunisse, cependant, l’ictère indique une décoloration jaune de la sclérotique de l’œil.

 

Causes de la jaunisse

Formation de bilirubine

Le corps décompose constamment les vieux globules rouges (globules rouges / érythrocytes) lorsque ces cellules atteignent la fin de leur durée de vie dans la circulation (environ 120 jours) ou sont endommagées. Les globules rouges sont renouvelés par la maturation des cellules souches hématopoïétiques présentes dans des tissus comme la moelle osseuse.

La rupture des globules rouges et l’hémoglobine sont consommées par les macrophages (phagocytose). L’hémoglobine est ensuite divisée en hème et globine. L’hème est ensuite décomposé en fer et en une autre molécule connue sous le nom de tétrapyrrole qui se transforme en biliverdine. À partir de cette biliverdine, de la bilirubine libre (bilirubine non conjuguée) est fabriquée et elle circule dans la circulation sanguine.

Métabolisme de la bilirubine

La bilirubine libre est rapidement absorbée par le foie, conjuguée et libérée par les cellules hépatiques sous forme de bilirubine conjuguée qui est évacuée avec la bile dans l’intestin. L’enzyme glucoronyl transférase est responsable de la conjugaison de la bilirubine avec l’acide glucoronique. Le foie peut facilement excréter la bilirubine conjuguée, éliminant ainsi ce déchet du corps, cependant, la bilirubine libre ne peut pas être excrétée par le foie.

La plupart de la bilirubine conjuguée sera évacuée dans les matières fécales et certaines sont converties en urobilinogène par l’action de bactéries dans l’intestin. De petites quantités d’urobilinogène sont réabsorbées dans la circulation sanguine, puis évacuées à nouveau par le foie sous forme de bile ou excrétées par les reins dans l’urine.

Excès de bilirubine

La bilirubine libre circule constamment dans la circulation sanguine et est en moyenne d’environ 0,5 mg / dL à l’état normal. Toute perturbation augmente la bilirubine libre et conjuguée dans le sang. La décoloration jaunâtre de la peau, typique de la jaunisse, devient évidente lorsque le taux de bilirubine atteint 1,5 mg / dL.

Un excès de bilirubine peut être le résultat de:

  1. Dégradation excessive des globules rouges – jaudice hémolytique.
  2. Incapacité du foie à conjuguer la bilirubine – hyperbilirubinémie non hémolytique. Ceci est également observé dans la jaunisse néonatale (jaunisse physiologique) qui survient chez les nouveau-nés, généralement dans les 2 premières semaines de vie.
  3. Échec des cellules hépatiques à excréter la bilirubine dans la bile – jaunisse hépatocellulaire.
  4. Obstruction de l’écoulement de la bile hors du foie – jaunisse obstructive.

Autres causes d’une peau jaunâtre

  • L’hypercaroténémie survient chez les personnes qui consomment de grandes quantités d’aliments riches en carotène, comme les tomates et les carottes. Cela provoque une décoloration jaunâtre de la peau, mais pas de la sclérotique de l’œil, et est plus prononcée sur le visage, les paumes de la main et la plante des pieds. Cette teinte jaune de la peau n’est pas associée à une jaunisse due à une hyperbilirubinémie et peut également être observée dans l’hypothyroïdie.
  • Les patients atteints d’ anémie pernicieuse peuvent apparaître d’un jaune pâle, parfois décrit comme jaune citron, en raison d’une combinaison de pâleur et de jaunisse.
  • La maladie de Wilson entraîne une jaunisse à la suite d’un dépôt de cuivre dans les tissus. Cela est dû à l’incapacité du corps à métaboliser le cuivre qui est un composant majeur de la pigmentation de la peau. D’autres causes de toxicité au cuivre (empoisonnement) peuvent également entraîner une jaunisse.

Types de jaunisse

Le type de jaunisse est classé en fonction de la cause par rapport au foie.

  1. Pré-hépatique
  2. Heptocellulaire
  3. Post-hépatique

1. Jaunisse pré-hépatique

La cause des niveaux élevés de bilirubine se produit à l’extérieur du foie et ceci est connu comme une jaunisse pré-hépatique. Il en résulte généralement des taux élevés de bilirubine non conjuguée ou «libre» dans le sang (hyperbilirubinémie non conjuguée).

a) Ictère hémolytique

La jaunisse hémolytique survient lorsque les globules rouges sont rapidement décomposés (anémie hémolytique) entraînant un afflux de bilirubine dans la circulation sanguine. Alors que la destruction des vieux globules rouges est un processus normal, dans la jaunisse hémolytique, les globules rouges sont détruits prématurément. Le live est incapable d’éliminer la bilirubine à un rythme suffisant. Ceci est lié à la fois à des troubles congénitaux ou acquis qui entraînent une anémie hémolytique.

L’érythroblastose fœtale entraîne des taux élevés de bilirubine chez le fœtus et le nouveau-né en raison de l’hémolyse des globules rouges due à l’action du système immunitaire de la mère. Cela se produit lorsque le bébé d’une mère Rh-négatif hérite de l’antigène Rh-positif du père. Le système immunitaire de la mère produit des anticorps anti-Rh qui traversent le placenta et pénètrent dans la circulation sanguine du bébé. Cela détruit les globules rouges dans la circulation sanguine du bébé. Les nouveau-nés peuvent avoir une jaunisse sévère (nouveau-né érythroblastotique) et elle doit être différenciée de la jaunisse physiologique chez le nouveau-né (voir ci-dessous).

b) Jaunisse non hémolytique

La jaunisse non hémolytique est la décoloration jaunâtre résultant d’un excès de bilirubine dans le sang qui n’est pas liée à une dégradation excessive des globules rouges (bilirubinémie non hémolytique). Cela peut être observé dans des conditions héréditaires telles que le syndrome de Gilbert ou le syndrome de Crigler-Najar de type 1 où le métabolisme de la bilirubine est altéré en raison de l’absence, d’une carence ou d’une sous-activité de la glucoronyl transférase, une enzyme responsable de la conjugaison de la bilirubine avec l’acide glucoronique.

La jaunisse néonatale (nouveau-nés) est également une forme de jaunisse non hémolytique mais n’est liée à aucune pathologie et est également connue sous le nom de jaunisse physiologique . La bilirubine d’un fœtus pénètre dans la circulation sanguine de la mère et est métabolisée par le foie de la mère. Une fois que le bébé est né, le foie n’est pas capable de conjuguer la bilirubine au cours des premiers jours à la semaine de vie, ce qui entraîne une augmentation de la bilirubine dans le sang. Cela résoudra spontanément, bien que des taux élevés de bilirubine dans le sang puissent nécessiter une photothérapie (lumière ultraviolette).

2. Ictère hépatocellulaire

La jaunisse hépatocellulaire est le résultat d’une absorption ou d’une excrétion défectueuse de la bilirubine par les hépatocytes (cellules hépatiques). Cela se voit dans diverses maladies du foie comme l’hépatite ou la cirrhose ou en raison de certains médicaments dans le système. Les cellules hépatiques sont incapables d’absorber la bilirubine libre du sang et / ou de transmettre la bilirubine conjuguée dans les canalicules biliaires. La jaunisse hépatocellulaire entraîne une augmentation de la bilirubine conjuguée et non conjuguée dans le sang.

3. Ictère post-hépatique

Jaunisse obstructive

La jaunisse obstructive est le résultat d’une obstruction à l’écoulement de la bile généralement dans le canal biliaire. Moins fréquemment, cela peut être le résultat d’une obstruction dans les canalicules empêchant ainsi les hépatocytes d’initier l’écoulement de la bile. Ce n’est pas un problème d’excrétion de bilirubine en raison de lésions des cellules hépatiques comme c’est le cas avec la jaunisse hépatocellulaire mais plutôt en raison d’une congestion biliaire due à l’obstruction. La bilirubine retourne dans la circulation sanguine, entraînant une jaunisse. Il est également connu sous le nom de jaunisse cholestatique car la bile ne coule pas en raison du blocage (cholestase).

Jaunisse néonatale

La jaunisse chez les nouveau-nés est un phénomène courant et se manifeste par une décoloration jaunâtre de la peau, de la bouche et du blanc de l’œil (sclérotique). Chez les bébés, la décoloration de la sclérotique est souvent plus importante que chez les adultes ayant la jaunisse. La jaunisse est due à un taux élevé de bilirubine dans le sang (hyperbilirubinémie).

Ictère néonatal qui n’est pas pathologique peut être due à un ictère physiologique , ictère allaitement ou ictère du lait maternel . La jaunisse chez les nouveau-nés qui peut être due à des causes pathologiques comprend la jaunisse non hémolytique dans une affection comme le syndrome de Gilbert ou la jaunisse hémolytique résultant d’une érythroblastose fœtale .

Que se passe-t-il dans la jaunisse du nouveau-né?

La bilirubine du fœtus est gérée par le foie de la mère, mais une fois que le bébé est né, le corps du nouveau-né doit s’appuyer sur ses propres mécanismes pour la conjugaison de la bilirubine. Comparativement, un bébé vit dans un état d’hypoxie dans l’utérus de la mère – cela signifie qu’il y a une faible disponibilité d’oxygène par rapport à l’oxygène acquis par la respiration (respiration). Afin de faire face, le fœtus produit et maintient un volume plus élevé de globules rouges (érythrocytes), soit plus de 4 millions de cellules par millimètre cube. Une fois que le bébé est né et qu’il respire, le corps n’a plus besoin de ces globules rouges et commence à décomposer les cellules en excès.

La poussée de bilirubine libérée à la suite du métabolisme de l’hémoglobine couplée à l’incapacité du foie immature à conjuguer efficacement la bilirubine entraîne souvent une jaunisse chez le nouveau-né. D’autres facteurs qui contribuent aux niveaux élevés de bilirubine comprennent une diminution du débit hépatique et un intestin presque stérile dépourvu de la flore intestinale naturelle (bactéries) nécessaire pour décomposer davantage la bilirubine dans l’intestin. Ceci est connu sous le nom de jaunisse physiologique . Elle commence environ 2 à 4 jours après la vie et passe souvent d’elle-même sans intervention médicale.

Jaunisse chez le bébé allaité

Jaunisse d’allaitement

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Ce type de jaunisse est souvent associé à une jaunisse physiologique, mais est le résultat d’une diminution du volume de plasma sanguin chez le bébé. Cela augmente la concentration de bilirubine dans le sang mais diminue une fois que le bébé se nourrit pendant un certain temps. Elle est souvent compliquée par une faible production de lait maternel, car le tissu mammaire de la mère commence à produire du lait dans les premiers jours de la vie du bébé. La jaunisse d’allaitement disparaît à mesure que le volume de plasma sanguin augmente.

Jaunisse du lait maternel

Ce type de jaunisse survient chez un bébé allaité en raison de la progestérone de la mère altérant la conjugaison de la bile. Le prégnane-3-alpha 20 bêta-diol est un métabolite de la progestérone et passe par le lait maternel dans le corps du bébé. Il inhibe l’enzyme glucuronyl transférase nécessaire à la conjugaison de la bilirubine libre avec l’acide glucuronique. La jaunisse du lait maternel commence environ 4 à 7 jours après la naissance et disparaît spontanément sans nécessiter de traitement médical.

Jaunisse hémolytique

Un type d’ictère hémolytique observé chez les nouveau-nés est connu sous le nom d’érythroblastose fœtale. Il survient lorsqu’un bébé hérite des globules rouges Rh-positif du père tandis que la mère est Rh-négative. Le processus commence chez le fœtus et les anticorps produits dans le corps de la mère traversent la barrière placentaire où ils détruisent les globules rouges du bébé. Dans l’érythroblastose fœtale, le bébé naît souvent avec la jaunisse.

Jaunisse non hémolytique chez un nouveau-né

Certains troubles héréditaires peuvent affecter les gènes responsables de la glucuronyl transférase. Cette enzyme est nécessaire à la conjugaison de la bilirubine. Dans le syndrome de Crigler-Najar de type 1, il y a un déficit ou une absence de glucuronyl transférase, tandis que dans le syndrome de Gilbert, il y a une sous-activité de la glucuronyl transférase soit en raison d’un déficit quantitatif ou qualitatif. Ces deux conditions ne peuvent être détectées que des semaines après la naissance du bébé, car elles peuvent être initialement diagnostiquées à tort comme une jaunisse physiologique, d’allaitement et de lait maternel.

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