Tronc artériel : symptômes et traitement

Le tronc artériel (également appelé tronc artériel commun) est une malformation cardiaque avec laquelle certains bébés naissent. Cela signifie que votre bébé n’a qu’une seule artère, au lieu de deux, qui transporte le sang hors de son cœur. Et il n’y a qu’une seule valve, appelée valve tronculaire, qui contrôle ce flux sanguin.

Normalement, l’artère pulmonaire principale envoie du sang pauvre en oxygène vers les poumons de votre bébé. L’aorte envoie du sang riche en oxygène au reste du corps. Mais avec le tronc artériel, une seule artère quitte le cœur de votre bébé. En conséquence, le sang riche en oxygène et le sang pauvre en oxygène se mélangent.

Ce système inefficace surcharge le cœur et les poumons de votre bébé. Cela empêche également les organes et les tissus de votre bébé de recevoir suffisamment d’oxygène. C’est pourquoi les prestataires classent le tronc artériel comme une malformation cardiaque congénitale critique. Votre bébé a besoin d’une intervention chirurgicale peu de temps après la naissance pour corriger le problème et avoir une circulation sanguine normale.

Environ 1 bébé sur 15 984 né aux États-Unis souffre d’un tronc artériel. C’est rare comparé à d’autres malformations cardiaques congénitales. Parmi tous les bébés diagnostiqués avec un problème cardiaque, environ 2 % ont un tronc artériel.

Symptômes du tronc artériel

Les signes et symptômes apparaissent généralement au cours des premiers jours de la vie et comprennent :

• Couleur de peau bleue ou grise (cyanose), en particulier autour de la bouche et du bout des doigts de votre bébé
• Somnolence excessive
• Rythme cardiaque rapide
• Prise de poids lente
• Difficulté à respirer
• Difficulté à s’alimenter, y compris s’endormir ou transpirer pendant la tétée
• Pouls faible

Environ 1 bébé sur 3 atteint du tronc artériel souffre du syndrome de DiGeorge. Cela signifie qu’ils peuvent également présenter des symptômes affectant d’autres parties de leur corps.

Causer un bloc artériel

Les scientifiques ne comprennent pas pleinement les causes du tronc artériel. Chez les enfants nés avec certains syndromes génétiques, comme le syndrome de DiGeorge, les variations génétiques à l’origine de la maladie sont responsables de cette malformation cardiaque. Plus généralement, on sait que le tronc artériel survient lorsque le cœur fœtal ne se développe pas correctement pendant la grossesse.

Normalement, un vaisseau sanguin fœtal appelé tronc se sépare en deux artères distinctes avant la naissance de votre bébé. Le septum aorto-pulmonaire (une paroi de tissu) marque la limite entre les deux vaisseaux et empêche le sang de se mélanger.

Mais pour des raisons inconnues, le tronc pourrait ne pas se former de cette manière. Au lieu de cela, le tronc reste (persiste) comme une seule artère commune. C’est pourquoi les prestataires appellent parfois cette affection « tronc artériel persistant ». Le tronc lui-même fait partie du développement normal du fœtus, mais il n’est pas censé persister après la naissance.

Facteurs de risque

Votre bébé peut avoir un risque plus élevé de développer un tronc artériel ou d’autres malformations cardiaques congénitales si vous êtes enceinte et : 

• Souffrez de diabète
• avez certaines infections virales, comme la rubéole
• Consommer de l’alcool ou des drogues récréatives
• Sont exposés au plomb ou à d’autres substances nocives (tératogènes)

Quelles autres maladies cardiaques sont associées au tronc artériel ?

Les bébés atteints du tronc artériel présentent généralement également une communication interventriculaire (VSD). Il s’agit d’un trou dans la paroi qui sépare les deux cavités cardiaques inférieures (ventricules). 

Le trou provoque le mélange du sang des deux ventricules avant de passer à travers la valvule tronculaire. Il s’agit de la valve unique qui contrôle le flux sanguin hors du cœur de votre bébé. Normalement, un bébé devrait avoir deux valvules distinctes (valve aortique et valvule pulmonaire) contrôlant le flux sanguin hors des deux artères.

D’autres malformations cardiaques pouvant survenir avec le tronc artériel comprennent :

• Artère coronaire anormale
• Communication interauriculaire (TSA)
• Crosse aortique interrompue
• Arc aortique droit (un type d’anneau vasculaire)

Comment les médecins diagnostiquent cette maladie

Les prestataires de soins diagnostiquent généralement le tronc artériel au cours des premiers jours de la vie d’un bébé, lorsque des signes apparaissent. Si les prestataires soupçonnent un problème cardiaque, ils effectueront un échocardiogramme (écho). Ce test peut révéler le tronc artériel et d’autres anomalies cardiaques.

Il est également possible que l’oxymétrie de pouls – qui fait partie des dépistages néonatals de routine – indique de faibles niveaux d’oxygène avant l’apparition des symptômes.

Parfois, les prestataires remarquent un tronc artériel avant la naissance lors d’une échographie prénatale. Si votre médecin pense qu’il pourrait y avoir une malformation cardiaque, il peut effectuer une échocardiographie fœtale. Ce test fournit un aperçu plus détaillé de l’anatomie du cœur fœtal.

Types de tronc artériel

Le prestataire de soins de votre enfant peut dire que votre enfant souffre d’un type spécifique de tronc artériel. Ces types décrivent l’anatomie des artères pulmonaires gauche et droite de votre enfant, qui transportent le sang vers ses poumons. Ces artères bifurquent normalement de l’artère pulmonaire principale. Mais avec le tronc artériel, les branches artérielles commencent à différents endroits :

• Tapez 1. Une artère pulmonaire naît du tronc avant de se diviser en deux artères ramifiées.
• Tapez 2. Il n’y a pas d’artère pulmonaire unique issue du tronc. Au lieu de cela, les deux branches des artères pulmonaires proviennent directement du tronc. Leurs points d’origine sont rapprochés.
• Tapez 3. Deux branches d’artères pulmonaires naissent directement du tronc, mais leurs points d’origine sont plus éloignés que dans le type 2.
• Tapez 4. Les artères pulmonaires ne proviennent pas du tronc. Au lieu de cela, ils bifurquent vers l’aorte thoracique (la partie de l’aorte de votre bébé qui traverse sa poitrine). Les prestataires ne considèrent plus cela comme un type de tronc artériel mais plutôt comme une forme d’atrésie pulmonaire.

D’autres variantes sont possibles. Les prestataires utilisent cette connaissance de l’anatomie de votre enfant pour guider la chirurgie.

Comment traite-t-on le tronc artériel ?

Les bébés atteints du tronc artériel ont besoin d’une chirurgie cardiaque au cours des premières semaines de leur vie. La procédure la plus courante est appelée réparation Rastelli, qui crée deux chemins distincts pour que le sang quitte le cœur de votre bébé.

Le chirurgien de votre bébé :

• Utilisez un patch pour fermer le trou dans le cœur de votre bébé (VSD)
• Créer une nouvelle aorte en utilisant le vaisseau sanguin existant (tronc)
• Créer une nouvelle valvule aortique en utilisant la valvule tronculaire existante
• Placez un tube artificiel (conduit) et une valvule artificielle pour créer une nouvelle artère pulmonaire et une nouvelle valvule

Ce sont les étapes de base pour réparer le tronc artériel. L’opération chirurgicale de votre bébé peut comprendre d’autres étapes s’il présente d’autres malformations cardiaques nécessitant une réparation. Le chirurgien de votre bébé vous expliquera exactement ce qui est nécessaire à son anatomie cardiaque unique.

Chirurgies de suivi

À l’avenir, votre enfant aura besoin d’autres interventions chirurgicales pour que son cœur et ses vaisseaux sanguins continuent de fonctionner normalement. Par exemple, le conduit pulmonaire artificiel ne grandit pas avec votre enfant, il en aura donc besoin d’un nouveau à mesure qu’il grandit. Votre enfant peut également avoir des problèmes avec ses valvules cardiaques.

Le chirurgien de votre enfant vous en dira plus sur les futures chirurgies et ce qu’elles impliqueront. Votre enfant aura probablement besoin d’une autre intervention chirurgicale dans les trois à dix ans suivant la première, et peut-être plus par la suite.

Quand dois-je consulter un médecin pour mon enfant ?

Suivez le calendrier de rendez-vous fourni par l’équipe de soins de votre enfant. Votre enfant aura besoin de rendez-vous de routine avec un cardiologue (cardiologue pédiatrique). Ils transféreront les soins vers un cardiologue congénital adulte vers l’âge de 18 ans.^èmeanniversaire, et ils devront faire un suivi de cardio pour le reste de leur vie.

Ces soins continus sont très importants. Les prestataires de soins de votre enfant :

• Effectuez des tests, notamment des tests d’imagerie et des cathétérismes cardiaques, pour voir comment fonctionne le cœur de votre enfant.
• Effectuer des interventions chirurgicales supplémentaires, si nécessaire, pour résoudre les problèmes liés au conduit ou aux valves.

Un bébé peut-il survivre avec un tronc artériel ?

Oui, mais ils ont besoin d’une réparation chirurgicale pour survivre. Le taux de survie après la chirurgie du tronc artériel est de 80 à 97 %, selon les dernières recherches. La survie dépend de nombreux facteurs, notamment de la complexité de l’anatomie cardiaque du bébé.

Environ 75 % des bébés ayant subi une réparation chirurgicale sont en vie 20 ans plus tard. La plupart des décès surviennent dans l’année suivant la réparation. Environ 92,5 % des bébés qui survivent jusqu’à un an après l’opération sont en vie à 20 ans.

L’équipe soignante de votre enfant peut vous en dire davantage sur les facteurs qui pourraient affecter l’espérance de vie de votre enfant.

Peut-on vivre une vie normale avec le tronc artériel ?

Il existe peu de recherches sur la manière dont le tronc artériel (après réparation chirurgicale) affecte la qualité de vie d’une personne. Une étude a montré que les enfants ont une tolérance réduite à l’exercice et une qualité de vie liée à la santé inférieure à celle de leurs pairs. Une autre étude a montré que les adultes ont un fonctionnement physique réduit mais une qualité de vie similaire à celle de leurs pairs en général. 

Ce que signifie avoir une « vie normale » peut varier d’une personne à l’autre. La qualité de vie est une expérience subjective. Il est important de parler à votre enfant de ce qu’il ressent, physiquement et émotionnellement. À mesure qu’ils grandissent, encouragez-les à poser des questions à leur médecin. Même si vous n’avez pas toutes les réponses ou ne savez pas ce qu’il faut dire, le simple fait d’être là pour votre enfant l’aidera à se sentir aimé et soutenu.