Thrombocytose (plaquettes sanguines élevées)

Définition

La thrombocytose est une condition où le nombre de plaquettes dans le sang est supérieur à la normale. Elle est également appelée thrombocytémie. Les plaquettes sont une composante importante du sang et font partie intégrante du processus de coagulation sanguine. La plupart des cas de thrombocytose sont transitoires et la condition ne produit aucun symptôme. Le diagnostic est généralement posé lors du dépistage d’autres conditions médicales.

Cependant, le fait que les plaquettes jouent un rôle aussi central dans la coagulation sanguine signifie qu’il existe un risque plus élevé de formation de caillots dans la thrombocytose. Plus important encore, la thrombocytose peut être provoquée par divers troubles, en particulier ceux de la moelle osseuse, et dont certains peuvent être mortels s’ils ne sont pas traités immédiatement.

Physiopathologie

Formation de plaquettes

Dans la moelle osseuse, les cellules souches hématopoïétiques se transforment en très grandes cellules appelées mégacaryocytes. Ces cellules sont environ 10 fois ou plus grosses que les globules rouges. Le bourgeonnement des mégacaryocytes forme des fragments cellulaires appelés plaquettes. Chaque mégacaryocyte peut produire entre 5 000 et 10 000 plaquettes. Les adultes sains moyens produisent environ 100 milliards de plaquettes chaque jour. Les plaquettes supplémentaires sont stockées dans la rate tandis que les plaquettes restantes circulent dans la circulation sanguine.

Image de plaquettes de Wikimedia Commons

Ces plaquettes ne sont essentiellement que des fragments cellulaires. Il n’a pas de noyau et ne peut pas se répliquer seul. Les plaquettes ont une durée de vie d’environ 5 à 9 jours dans la circulation et les anciennes plaquettes sont éliminées de la circulation sanguine par les phagocytes de la rate et les cellules de Kupffer dans le foie. Lorsque le corps a besoin de nouvelles plaquettes pour restaurer des niveaux normaux, la rate est essentiellement comprimée pour libérer ses réserves de plaquettes. De cette manière, la quantité de plaquettes en circulation est maintenue dans une plage normale.

Fonctions des plaquettes

Lorsque la paroi interne des vaisseaux sanguins (endothélium) est endommagée, les plaquettes sont l’un des premiers composants sanguins à réagir. Fragments cellulaires de plaquettes qui sont normalement de forme irrégulière. Les plaquettes se fixent à la partie endommagée du vaisseau sanguin et s’activent. Il prend une forme plus sphérique avec la formation de projections à partir de la surface des plaquettes conduisant à un fragment presque en forme d’étoile. Ces changements se produisent dans les secondes suivant la lésion des vaisseaux sanguins et accélèrent le reste du processus de coagulation.

Bien que les plaquettes soient les premières à réagir aux lésions des vaisseaux sanguins, elles ne peuvent pas réparer les ruptures de façon permanente. Avec l’activation de divers facteurs tissulaires et la pose des brins de fibrine plus résistants avec plus de plaquettes et de cellules sanguines, un caillot sanguin se forme. Les médicaments anti-coagulation comme l’aspirine sont en fait des agents antiplaquettaires. Ces médicaments inhibent la fonction normale des plaquettes pour réduire le risque de formation de caillots. Il ne neutralise pas complètement l’activité plaquettaire mais la diminue.

Numération plaquettaire anormale

Dans la thrombocytose, le nombre de plaquettes produites est supérieur à la normale et ces plaquettes ont une durée de vie plus longue. Cela conduit à des niveaux élevés de plaquettes dans la circulation. Dans la plupart des cas, ces taux élevés de plaquettes ne constituent pas une menace importante pour la santé de la personne. Naturellement, le risque de formation de caillots est plus élevé. Cependant, ce n’est pas nécessairement un danger pour la plupart des gens, sauf s’il existe des problèmes sous-jacents tels que l’athérosclérose qui provoque un rétrécissement des artères.

Outre la possibilité de former plus facilement des caillots, le risque de saignement est également plus élevé. Ceci est en contradiction avec ce à quoi on pourrait s’attendre avec une numération plaquettaire élevée. Il est plus susceptible de survenir avec une numération plaquettaire excessivement élevée et une déficience associée d’un autre composant de la coagulation sanguine connu sous le nom de facteur von Willebrand (vWF). Chez la plupart des patients, la thrombocytose est bénigne, ce qui signifie qu’elle n’entraînera aucune complication. Cependant, il existe un risque de complications potentiellement mortelles dans un petit pourcentage de cas.

Les types

Il existe en gros deux types de thrombocytose – primaire et secondaire.

Thrombocytose primaire

La thrombocytose primaire est également connue sous le nom de thrombocytose essentielle. Il a deux sous-types. L’une est due à des troubles de la moelle osseuse qui se traduisent par une surproduction de nombreux composants sanguins, y compris les plaquettes. Le deuxième sous-type est dû à des mutations génétiques qui affectent la régulation de la production de mégacaryocytes.

Thrombocytose secondaire

La thrombocytose secondaire est également connue sous le nom de thrombocytose réactive. Il survient à la suite d’un événement sous-jacent, d’une maladie ou de l’utilisation de certains médicaments. Il n’est pas permanent et se résout généralement une fois que la cause sous-jacente est supprimée. La cause sous-jacente peut ne pas être nécessairement un problème dans la moelle osseuse elle-même, mais plutôt une conséquence d’une réponse physiologique exagérée.

Symptômes

La thrombocytose secondaire (réactive) est le type le plus courant et ne produit généralement aucun symptôme. Dans la plupart des cas, les symptômes présents sont dus au trouble sous-jacent et non à la thrombocytose elle-même. Les patients atteints de thrombocytose primaire (essentielle) ont généralement des antécédents de symptômes.

• Le mal de tête est le symptôme le plus courant.
• Des étourdissements et parfois des évanouissements.
• Épisodes de vision floue ou double.
• Picotements et / ou engourdissement des membres.
• Douleur thoracique.
• La faiblesse.
• Ecchymoses excessives.
• Saignement dans l’intestin et après la chirurgie.

Les causes

La thrombocytose primaire est principalement due à des troubles de la moelle osseuse et à des mutations génétiques qui affectent les processus de régulation de la production de plaquettes. Une thrombocytose réactive peut survenir avec:

• Réactions allergiques
• Anémie et autres troubles sanguins – carence en fer, drépanocytose, thalassémie
• Saignement
• Brûlures
• Cancer
• Troubles inflammatoires chroniques
• Fractures
• Crise cardiaque
• Infections:
  – os
  – tractus gastro-intestinal
  – VIH
  – rein
  – méninges
  – voies respiratoires
  – septicémie
  – peau
  – voies urinaires
• Troubles rénaux, y compris le syndrome néphrotique
• Traumatisme majeur
• Nouveau-nés – prématurés, faible poids à la naissance
• Pancréatite
• Postopératoire
• Ablation de la rate (chirurgicale)

Les médicaments pouvant contribuer à la thrombocytose comprennent:

• Chimiothérapie
• Épinéphrine
• Héparine (bas poids moléculaire)
• Trétinoïne (médicament contre l’acné)

Diagnostic

La thromobcytose n’est généralement pas diagnostiquée sur la base des signes et des symptômes, le cas échéant. Au lieu de cela, des investigations diagnostiques sont nécessaires. Dans les graisses, la thrombocytose est souvent découverte fortuitement lors d’un test sanguin de routine. Ces enquêtes comprennent:

• Numération globulaire complète (CBC)
• Frottis de sang périphérique
• Facteurs de coagulation sanguine

La plage de référence normale se situe entre 150 et 450 milliards de plaquettes par litre de sang. Divers autres tests sont nécessaires pour identifier la cause de la thrombocytose s’il n’y a pas de cause sous-jacente claire. La recherche de différents facteurs de coagulation sanguine peut être utile pour différencier la thrombocytose primaire et secondaire. Des tests génétiques et une biopsie de la moelle osseuse peuvent également être envisagés dans le cadre de l’enquête.

Traitement

La thrombocytose réactive est généralement transitoire et aucun traitement spécifique n’est nécessaire. La cause sous-jacente doit être identifiée et traitée pour une résolution plus rapide de la thrombocytose. Le traitement n’est envisagé que pour les patients présentant des taux de plaquettes excessivement élevés, lorsque des complications de la thrombocytose sont présentes ou que le patient est considéré comme présentant un risque élevé de développer des complications.

• Aspirine pour empêcher la formation de caillots sanguins.
• Anagrélide pour réduire la numération plaquettaire et est plus fréquemment utilisé pour la thrombocytose primaire.
• L’hydroxyurée réduit le nombre de cellules sanguines mais n’est pas spécifique aux plaquettes.

Références :

www.mayoclinic.com/health/thrombocytosis/DS01088

emedicine.medscape.com/article/959378-overview

www.merckmanuals.com/professional/hematology_and_oncology/myeloproliferative_disorders/essential_thrombocythemia.html