Thrombocytopénie Purpura (faible taux de plaquettes) – ITP, TTP, SHU, héparine

Le corps dispose de plusieurs mécanismes pour arrêter les saignements connus sous le nom d’hémostase. Cela implique plusieurs phases, chacune avec plusieurs processus qui finissent par arrêter la perte de sang et permettent au corps de réparer le vaisseau sanguin endommagé. Dans certaines maladies, ces mécanismes sont compromis, donnant lieu à certains des troubles de la coagulation les plus connus comme l’hémophilie. Un autre type de trouble de la coagulation est le purpura de thrombocytopénie souvent appelé simplement thrombocytopénie.

 

Qu’est-ce que la thrombocytopénie?

Le purpura de thrombopénie ( TP ) est un trouble hémorragique caractérisé par un très faible nombre de plaquettes (thrombocytes) circulant dans le sang. Alors que l’agrégation des plaquettes est une phase importante de l’hémostase en elle-même qui peut boucher les petits trous et arrêter le saignement, l’activation de ces plaquettes est également importante pour médier d’autres phases de l’ hémostase . La phase de coagulation qui suit la formation d’un bouchon plaquettaire dépend de l’activité des plaquettes accumulées pour permettre ensuite la formation d’un caillot sanguin.

Si le nombre de plaquettes est bas ou ne fonctionne pas de manière optimale, la phase plaquettaire et la phase de coagulation de l’hémostase sont compromises. Comme on le voit dans la cascade de coagulation , il existe plusieurs facteurs de coagulation qui nécessitent l’activité des phospholipides plaquettaires afin d’être activés et de médier d’autres étapes de la cascade.

Faibles taux de plaquettes

Il y a environ 150 000 à 450 000 plaquettes par microlitre (uL) dans le sang humain et ces nombres sont suffisants pour boucher les micro-déchirures qui se produisent en plusieurs points du système vasculaire au cours d’une journée donnée. Il survient même sans traumatisme mais les saignements sont généralement si mineurs et l’action des mécanismes hémostatiques est si efficace qu’elle passe inaperçue. Cependant, avec des troubles hémorragiques tels que la thrombocytopénie, le faible taux de plaquettes ne permet pas une action rapide et une guérison spontanée. Par conséquent, une personne présentera des signes et des symptômes d’hémorragie (saignement) même sans blessure importante. Cela peut se produire une fois que les plaquettes tombent en dessous de 50 000 plaquettes par microlitre et même un traumatisme mineur entraîne des saignements. Une fois que le taux de plaquettes tombe à 10 000 / uL,

Causes et types de thrombopénie

Il existe plusieurs types de thrombocytopénie classés selon la cause. Dans certains cas, un grand nombre de plaquettes est détruit, tandis que dans d’autres situations, le corps utilise souvent un excès de plaquettes, ce qui élimine souvent inutilement ces plaquettes de la circulation. La thrombopénie peut survenir secondaire à d’autres maladies qui réduisent la production de plaquettes, provoquent le piégeage des plaquettes dans la rate hypertrophiée ou lorsque la concentration de plaquettes dans le sang est diluée.

Purpura de Thrombocytopénie Idiopathique (PTI)

Comme son nom l’indique, ce type de thrombocytopénie survient sans raison connue. Les anticorps formés par le corps contre les plaquettes (auto-anticorps) se fixent aux membranes plaquettaires. Cela «marque» la destruction des plaquettes par le système immunitaire du corps, en particulier dans la rate. Dans le purpura de thrombopénie idiopathique (ITP), le corps produit toujours un niveau normal de plaquettes, mais celles-ci sont rapidement éliminées de la circulation, conduisant ainsi à une carence en plaquettes. Ce type de thrombocytopénie est associé à un dysfonctionnement immunitaire souvent associé à des maladies telles que l’infection par le VIH et les maladies auto-immunes. Cela peut également survenir pendant la grossesse et avec l’utilisation de certains médicaments comme l’héparine.

Thrombocytopénie induite par l’héparine

Une thrombocytopénie induite par l’héparine ( TIH ) peut survenir après l’administration d’héparine non fractionnée. Ce médicament est un anticoagulant et lorsqu’il est dérivé de sources naturelles (non fractionnées) par rapport à des formules synthétiques de poids moléculaire inférieur, les effets peuvent parfois être imprévisibles. Des anticorps sont alors formés contre l’héparine et certaines protéines plaquettaires qui se fixent ensuite aux plaquettes et les activent. Ces plaquettes sont ensuite retirées de la circulation conduisant ainsi à une carence en plaquettes.

Thrombocytopénie purpura thrombotique (TTP)

Dans ce type de thrombocytopénie, il y a formation soudaine de caillots sanguins dans tout le corps même s’il n’y a pas d’hémorragie (saignement) nécessitant la formation de caillots. Dans le processus, les niveaux de plaquettes circulantes chutent parce que le corps utilise les plaquettes pour former ces caillots.

Syndrome hémolytique et urémique (SHU)

Les toxines produites dans l’intestin par des bactéries comme E. coli sont absorbées dans la circulation sanguine où elles déclenchent la destruction rapide des globules rouges et des plaquettes. Le patient a généralement une gastroentrite associée à une infection à E. coli et ces conditions peuvent également survenir avec d’autres infections comme la shigellose.

Autres causes de faible numération plaquettaire

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Les taux de plaquettes peuvent également être faibles en raison d’une diminution de la production dans la moelle osseuse, comme on le voit avec:

  • L’abus d’alcool
  • Leucémie
  • Lymphome
  • Anémie aplasique et autres types d’anémie

En cas de splénomégalie (rate hypertrophiée), les plaquettes de la circulation peuvent être piégées dans la rate. Par conséquent, les taux de plaquettes dans la circulation diminuent considérablement.

Une autre situation où les taux de plaquettes circulantes peuvent être faibles est observée lors de transfusions massives ou après une intervention chirurgicale majeure.

Signes et symptômes de la thrombopénie

Dans la thrombocytopénie, il y a une tendance à saigner comme avec d’autres troubles de la coagulation comme l’ hémophilie . Le saignement (hémorragie) survient plus fréquemment dans les petits vaisseaux sanguins et les capillaires et apparaît souvent sous forme de minuscules points de saignement ( pétéchies ) d’environ 1 mm à 2 mm sur la peau et les muqueuses.

Moins fréquemment, des saignements plus importants sous la peau ( ecchymose ) peuvent également être observés immédiatement après une blessure. Dans la plupart des cas, il y a des ecchymoses et des saignements faciles après un traumatisme même mineur. Cependant, une fois que le nombre de plaquettes tombe à des niveaux dangereusement bas, il peut y avoir des saignements spontanés .

Les patientes peuvent également signaler des saignements de nez spontanés (épistaxis) ou une ménorragie (saignements menstruels abondants). Il peut y avoir des taux détectables de sang dans les selles ( hématurie ) et / ou dans l’urine ( méléna / hématochezia ). Des hémorragies abondantes, même mineures, sont également signalées, bien qu’elles ne soient pas toujours aussi importantes dans les thrombopénies légères. Il y a une tendance à saigner excessivement pendant et après la chirurgie, y compris dans les procédures dentaires.

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