Syndrome myasthénique de Lambert-Eaton (LEMS) : symptômes et causes

Qu’est-ce que le syndrome myasthénique de Lambert-Eaton (LEMS) ?

Le syndrome myasthénique de Lambert-Eaton (LEMS), également connu sous le nom de syndrome d’Eaton-Lambert et syndrome myasthénique de Lambert Eaton, est une maladie auto-immune. Dans cette condition, le système immunitaire de votre corps attaque le point de contact entre les nerfs moteurs et les muscles – ce qu’on appelle la jonction neuromusculaire. Les dommages à ce point de contact altèrent la signalisation vers vos muscles, provoquant une faiblesse. Cette faiblesse commence généralement dans le haut des jambes, mais peut toucher d’autres groupes musculaires de vos bras, ainsi que les muscles impliqués dans la respiration, la déglutition et la parole.

Qui est atteint du syndrome myasthénique de Lambert-Eaton (LEMS) ?

Deux groupes de personnes développent le syndrome myasthénique de Lambert-Eaton.

Environ 60 % des cas surviennent chez des personnes présentant une tumeur maligne sous-jacente. Le cancer du poumon à petites cellules est le plus courant. Les symptômes du LEMS peuvent apparaître plusieurs mois ou années avant que le cancer ne se développe ou soit diagnostiqué. Les gens ont tendance à être plus âgés, avec un diagnostic vers l’âge de 60 ans. Ce syndrome est plus fréquent chez les hommes et chez les personnes ayant des antécédents de consommation de produits du tabac.

Dans environ 40 % des cas LEMS, aucun cancer sous-jacent n’est identifié. Ces personnes ont tendance à être diagnostiquées à deux pics : vers l’âge de 35 ans et un deuxième pic survenant vers l’âge de 60 ans.

Le LEMS est rare chez les enfants.

Le cancer du poumon à petites cellules est-il le seul cancer qui survient chez les personnes atteintes du syndrome myasthénique de Lambert-Eaton (LEMS) ?

Bien que le cancer du poumon à petites cellules soit la tumeur maligne la plus courante associée au LEMS, d’autres cancers ont également été associés au développement du LEMS, notamment le cancer de la prostate, le thymome et les troubles lymphoprolifératifs. Étant donné que le LEMS peut se développer avant qu’une personne ne présente des signes de cancer, votre médecin doit s’assurer que vous subissez une évaluation approfondie du cancer s’il pose un diagnostic de LEMS.

Les changements génétiques provoquent-ils le syndrome myasthénique de Lambert-Eaton (LEMS) ?

Les scientifiques pensent qu’il pourrait y avoir un lien génétique avec les maladies auto-immunes en général. Le syndrome myasthénique de Lambert-Eaton est une maladie auto-immune.

Quelle est la fréquence du syndrome myasthénique de Lambert-Eaton (LEMS) ?

Le syndrome myasthénique de Lambert-Eaton est une maladie rare. Dans le monde, elle touche environ 2,8 millions de personnes. Aux États-Unis, environ 400 personnes sont atteintes du LEMS.

Quels sont les symptômes du syndrome myasthénique de Lambert-Eaton ?

Les symptômes du syndrome myasthénique de Lambert-Eaton comprennent :

• Faiblesse musculaire et fatigue musculaire.
• Difficulté à marcher.
• Douleurs ou raideurs musculaires.
• Sensation de picotement dans les mains ou les pieds.
• Paupières tombantes (ptosis).
• Vision double (diplopie).
• Bouche sèche (xérostomie) et yeux secs.
• Constipation.
• Diminution de la transpiration.
• Perte de poids.
• Difficulté à faire pipi.
• Dysfonction érectile.
• Difficulté à parler (dysarthrie) et difficulté à avaler (dysphagie). Ce sont des symptômes de stade avancé.
• Difficultés à respirer (dyspnée) et insuffisance respiratoire. Il s’agit d’un symptôme rare et avancé.

Comment le syndrome myasthénique de Lambert-Eaton apparaît-il et évolue-t-il généralement ?

Le syndrome myasthénique de Lambert-Eaton affecte généralement en premier la force musculaire des jambes (haut de la jambe), suivi des muscles des épaules, des muscles des mains et des pieds, des muscles affectant l’élocution et la déglutition et des muscles des yeux.

Au début du trouble, vous pourriez avoir du mal à vous lever d’une chaise, à monter des escaliers ou un passage raide, ou à faire quoi que ce soit d’effort avec vos jambes.

Les symptômes se développent généralement lentement sur plusieurs semaines, voire plusieurs mois. Les symptômes se développent plus rapidement si vous souffrez d’un cancer et d’un LEMS.

Quelles sont les causes du syndrome myasthénique de Lambert-Eaton (LEMS) ?

Le syndrome myasthénique de Lambert-Eaton est une maladie auto-immune. Cela signifie que les défenseurs naturels de votre corps (anticorps) attaquent vos propres tissus sains. Dans le LEMS, vos anticorps attaquent là où les cellules nerveuses rencontrent les fibres musculaires (jonction neuromusculaire) ; plus précisément, au niveau des canaux calciques qui sont essentiels à la signalisation à ce point de contact.

Telle une rangée de dominos, l’attaque provoque une séquence d’événements :

1. Les anticorps se lient et bloquent les canaux calciques à l’extrémité des cellules nerveuses.
2. Moins de canaux calciques signifient que moins de neurotransmetteur acétylcholine est libéré. L’acétylcholine est essentielle pour signaler à vos muscles de s’activer.
3. Comme il n’y a pas assez d’acétylcholine libérée, pas assez de « messages » atteignent les fibres musculaires, et vos muscles ne peuvent alors pas être pleinement activés. Vos muscles ne fonctionnent pas comme ils le devraient normalement, ce qui provoque une faiblesse.

Le LEMS survient chez les personnes atteintes d’un cancer du poumon à petites cellules. Dans ce cas, les anticorps de votre corps reconnaissent leur « appel à l’action » lorsqu’il y a un cancer dans votre corps. Cependant, au lieu d’attaquer les cellules cancéreuses (en particulier le canal calcique des cellules cancéreuses), il attaque le canal calcique situé à l’extrémité des cellules nerveuses. Et la séquence indiquée ci-dessus se produit. Lorsque cela se produit, vos cellules musculaires ne peuvent pas capter le message pour se contracter et faire bouger vos muscles.

Les scientifiques pensent que la cause du LEMS chez les personnes qui n’ont pas de cancer du poumon est une réponse immunitaire qui tourne mal. On ne sait toujours pas pourquoi cela se produit.

Comment diagnostique-t-on le syndrome myasthénique de Lambert-Eaton (LEMS) ?

La première étape du diagnostic du LEMS est une évaluation approfondie par votre médecin, dans la plupart des cas un neurologue généraliste ou un neurologue spécialisé dans les troubles nerveux et musculaires. Un historique détaillé de vos symptômes, ainsi qu’un examen de vos antécédents médicaux et médicamenteux, font partie de ce processus. Un examen neurologique détaillé est souvent effectué pour rechercher des schémas de faiblesse et des signes compatibles avec un diagnostic de LEMS.

La prochaine étape de l’évaluation consiste à tester. Les tests pour LEMS comprennent :

• Analyse de sang.Un test sanguin peut révéler si vous avez des anticorps anti-canaux calciques. Environ 85 % des personnes atteintes de LEMS ont ces anticorps dans leur sang.
• Électromyographie. Ce test montre à quel point vos muscles et vos nerfs travaillent ensemble. LEMS produit des résultats très spécifiques sur l’électromyographie qui peuvent aider à confirmer un diagnostic.
• Radiographie pulmonaire, tomodensitométrie (TDM) ou imagerie par résonance magnétique (IRM) de votre poitrine.Ces tests d’imagerie vérifient les signes de cancer du poumon, car le LEMS peut survenir chez les personnes atteintes d’un cancer du poumon à petites cellules.

Le LEMS peut apparaître des mois à six ans avant le cancer. Le programme typique de dépistage du cancer du poumon est tous les trois à six mois pendant au moins deux ans après votre diagnostic. Votre professionnel de la santé vous recommandera un calendrier de dépistage qui vous convient.

Comment traite-t-on le syndrome myasthénique de Lambert-Eaton (LEMS) ?

Les traitements du syndrome myasthénique de Lambert-Eaton (LEMS) comprennent :

• Traitement du cancer sous-jacent.Si le LEMS est associé à un cancer comme le cancer du poumon à petites cellules, le traitement du cancer peut aider à traiter le LEMS. Le traitement du cancer peut inclure la chimiothérapie, la radiothérapie et/ou la chirurgie en fonction du type de cancer et des recommandations de vos prestataires de soins de santé.
• Traitements pour LEMSinclure un traitement symptomatique (médicaments conçus pour soulager certains des symptômes de la maladie) et des traitements immunomodulateurs, qui aident à contrôler l’attaque de votre système immunitaire sur votre corps.

Traitement des symptômes

• Amifampridine (Firdapse®), Guanidine.Ces médicaments améliorent la force musculaire. Ils augmentent la libération du neurotransmetteur acétylcholine au niveau de la jonction neuromusculaire, améliorant ainsi la signalisation de vos muscles.
• Pyridostigmine (Mestinon®).La pyridostigmine aide à prévenir la dégradation de l’acétylcholine au niveau de la jonction neuromusculaire. Cela contribue à augmenter la signalisation de l’acétylcholine pour améliorer la force musculaire. La pyridostigmine est parfois prise avec l’amifampridine pour améliorer la fonction musculaire et traiter la sécheresse de la bouche, des yeux secs, la constipation, l’impuissance et la diminution de la transpiration associée au LEMS. L’utilisation de la pyridostigmine pour traiter le LEMS est une utilisation non conforme. Cela signifie qu’il n’est pas approuvé par la Food and Drug Administration (FDA) des États-Unis pour cette condition.

Traitement immunomodulateur

• Immunosuppresseurs. Ces médicaments aident à freiner l’action « défensive » de votre système immunitaire. Votre médecin peut vous prescrire ces médicaments si d’autres personnes ne prennent pas en charge vos symptômes. Un exemple d’immunosuppresseur est la prednisone, administrée avec ou sans azathioprine ou cyclosporine.
• Échange de plasma.Dans cette procédure, une machine sépare la partie liquide de votre sang (plasma) des cellules sanguines. Vos anticorps sont dans votre plasma. Après la séparation, votre sang retourne dans votre corps. Votre médecin peut envisager ce traitement si vous présentez des symptômes graves nécessitant une attention immédiate.
• Immunoglobulines.Chez certaines personnes, un traitement par immunoglobulines à haute dose peut contribuer à empêcher l’aggravation de la maladie.

Existe-t-il un remède au syndrome myasthénique de Lambert-Eaton ?

Il n’existe pas de remède contre le syndrome myasthénique de Lambert-Eaton. Il a été démontré que le traitement d’un cancer sous-jacent associé au LEMS améliore les symptômes liés au LEMS. Les médicaments immunosuppresseurs peuvent aider à contrôler l’attaque auto-immune, ainsi qu’à contrôler les symptômes, ainsi que des traitements symptomatiques qui améliorent la force musculaire en augmentant la quantité d’acétylcholine au niveau des terminaisons nerveuses.

Si vous souffrez de LEMS sans cancer, vous pouvez vous attendre à une durée de vie presque normale. Si vous souffrez du LEMS et d’un cancer détecté tôt et pris en charge, vos symptômes peuvent s’améliorer avec le temps (mais pas jusqu’à un rétablissement complet).

Votre qualité de vie dépend en grande partie de la gravité de vos symptômes.

Le syndrome myasthénique de Lambert-Eaton (LEMS) peut-il être évité ?

La cause exacte du syndrome myasthénique de Lambert-Eaton n’est pas complètement comprise. On ne sait donc pas vraiment s’il existe un moyen de prévenir ce trouble.

Cependant, comme le LEMS peut survenir chez les personnes atteintes d’un cancer du poumon, vous pouvez contribuer à prévenir le cancer du poumon en :

• Ne pas fumer. Si vous consommez des produits du tabac, demandez à votre médecin des conseils pour arrêter de fumer.
• Éviter la fumée secondaire.
• Faites vérifier votre maison pour le radon. Une exposition prolongée au radon peut augmenter votre risque de cancer du poumon.

Vous pouvez également prendre des mesures pour maintenir un mode de vie sain, notamment :

• Mangez plus de fruits et de légumes. Suivez le régime méditerranéen ou DASH.
• Maintenez un poids santé.
• Faites de l’exercice selon les conseils de votre professionnel de la santé.
• Dormez suffisamment – ​​généralement sept à neuf heures.
• Réduisez votre niveau de stress. Le stress peut aggraver vos symptômes.
• Évitez les douches ou les bains chauds. La chaleur peut aggraver les symptômes du syndrome myasthénique de Lambert-Eaton.
• Consultez votre médecin régulièrement et chaque fois que votre état de santé change ou que vous développez des symptômes.

Quand dois-je contacter mon médecin si je souffre du syndrome myasthénique de Lambert-Eaton (LEMS) ?

Contactez votre professionnel de la santé chaque fois que votre état de santé change ou que vos symptômes s’aggravent.

Quelle est la différence entre le syndrome myasthénique de Lambert-Eaton (LEMS) et la myasthénie grave (MG) ?

Le syndrome myasthénique de Lambert-Eaton et la myasthénie grave partagent des symptômes similaires. Ils provoquent tous deux une faiblesse musculaire et une fatigue musculaire rapide.

La myasthénie grave affecte généralement les muscles autour des yeux et les muscles utilisés pour la déglutition en premier. Ensuite, cela peut affecter les muscles de manière plus générale, notamment les muscles respiratoires et les muscles des bras et des jambes.

LEMS commence généralement par une faiblesse dans le haut des jambes et implique plus tard vos bras. Le LEMS peut provoquer une faiblesse des muscles oculaires, mais celle-ci est généralement légère par rapport à la myasthénie grave.

Une faiblesse sévère des muscles respiratoires (muscles qui vous aident à respirer) peut être mortelle en cas de MG. C’est rare dans LEMS.

Les personnes atteintes de MG ne présentent pas souvent de signes de dysfonctionnement autonome tels que sécheresse oculaire, bouche sèche, constipation, diminution de la transpiration et impuissance. En revanche, les personnes atteintes de LEMS présentent plus fréquemment ces symptômes et peuvent parfois aider à faire la différence entre les deux affections.