Syndrome de Dejerine Sottas : causes, symptômes, traitement, pronostic

Le syndrome de Dejerine sottas est également appelé maladie de dejerine sottas ou neuropathie du bulbe d’oignon ou neuropathie de Dejerine-Sottas ou polyneuropathie interstitielle hypertrophique progressive de l’enfance. C’est un trouble neurologique . Le syndrome de Dejerine sottas frappe l’être humain dans sa petite enfance. Les nerfs sont progressivement endommagés et deviennent paralysés à un niveau extrême. Les médecins n’ont pas été en mesure de s’assurer que cette maladie est guérissable.

Le syndrome de Dejerine sottas est généralement héréditaire et malgré son caractère particulier, le syndrome de Dejerine sottas devient progressivement dominant et mortel. La myéline est une couverture qui protège les nerfs. Le syndrome de Dejerine sottas est le résultat d’une perte continue de myéline. En regardant vers la profondeur des causes, on peut remarquer que les corps humains ont des fibres spéciales. Ils transmettent les signaux électriques du cerveau à la moelle épinière. Ces fibres diffusent également les mêmes signaux électriques dans tout le corps, faisant dérailler le rythme de ces fibres. Les lacunes sont les résultats de la maladie qui attaque les gènes des protéines présentes dans la fibre des axones. Il y a un revêtement sur les axones qui les nourrit est gravement affecté. Le syndrome de Dejerine sottas frappe généralement les êtres humains dans leur petite enfance. Même jusqu’à aujourd’hui, les scientifiques n’ont pas été en mesure de percer les raisons pour lesquelles cette myéline a disparu une fois après avoir été épuisée progressivement. C’est pourquoi le syndrome de dejerine sottas est appelé classiquemaladie génétique  résultant de l’interaction de deux gènes. L’un a reçu de son père tandis que l’autre a reçu le germe de cette maladie mortelle de sa mère. Dans les deux cas, le germe, atteignant le corps humain, devient progressivement dominant.

Les symptômes du syndrome de dejerine sottas sont surveillés pendant la petite enfance. Généralement, on l’observe lorsque l’enfant a moins de trois ans. L’un des principaux symptômes du syndrome de dejerine sottas est un développement lent en même temps que lorsque le même enfant devient adolescent, l’avancement peut être observé mais avec une carence sévère. Dans le syndrome de dejerine sottas, les reflets deviennent également différents. Certains patients arrêtent de marcher. Ils essaient de marcher avec l’aide de fauteuils roulants. Certains patients n’ont cependant besoin que d’un bâton pour se déplacer.

Le syndrome de Dejerine sottas est caractérisé par le niveau extrême de faiblesse dans les parties inférieure et supérieure du corps. Cela oblige également l’être humain à perdre la sensation dans le bas des jambes. Parallèlement à ces avant-bras, les pieds et les mains commencent également à être endommagés. Simultanément, le tonus musculaire diminue lorsque la maladie frappe de manière plus aiguë. Il existe également quelques autres symptômes du syndrome de dejerine sottas comme la douleur de haute intensité, la torsion de la colonne vertébrale. Les mains se grattent et le pied semble également anormal, devient progressivement défectueux. Les patients perdent également la capacité d’entendre correctement.

Les extrémités nerveuses et, dans certains cas, même les nerfs crâniens apparaissent agrandis sur l’ IRM ou la tomodensitométrie lorsqu’ils sont vérifiés pour le syndrome de dejerine sottas. En effet, l’hypertrophie du tissu interstitiel conjonctif humain présente aux nerfs une apparence unique en forme de bulbe d’oignon.

L’imagerie médicale peut également détecter l’hypertrophie des nerfs à un degré extrême.

Il est difficile de garantir qu’il existe un traitement spécifique du syndrome de dejerine sottas qui puisse aider les patients à guérir complètement. Il existe encore quelques traitements suggestifs et de soutien pour le syndrome de dejerine sottas. Les patients peuvent se faire aider par la chirurgie orthopédique. Les patients peuvent subir un contreventement du pied. Ceci est généralement fait pour la stabilisation des articulations qui sont utilisées pour la marche par les patients. Parallèlement, il existe un conseil génétique. Il peut retracer la maladie et devenir adapté aux personnes en proie au syndrome de dejerine sottas.

Il n’y a aucun moyen de prévenir le syndrome de dejerine sottas car la maladie est de nature génétique.

Le premier et principal danger du syndrome de dejerine sottas est qu’il commence progressivement à ruiner la mobilité des êtres humains. Les dommages aux nerfs périphériques augmentent progressivement et le résultat est que les muscles s’affaiblissent en temps voulu. Mais comme le syndrome de dejerine sottas n’est pas cohérent, il devient difficile pour la personne affectée de comprendre le danger du syndrome de dejerine sottas. Mais avec la maladie pénétrant dans les nerfs, le patient ressent une douleur et une faiblesse aiguës. Même, les patients ressentent une sensation de brûlure dans leurs jambes. Les patients, en proie à la maladie, sont également gravement touchés aux mains et aux jambes. En fin de compte, la moelle épinière se courbant progressivement, le corps du patient peut également être paralysé. Comme la maladie commence normalement à l’âge de 10 à 30 ans, elle peut affecter à la fois l’homme et la femme.

Il n’y a pas de traitement approprié pour le syndrome de dejerine sottas, donc le pronostic n’est pas si bon. Les chercheurs travaillent sur la recherche sur les cellules souches ainsi que sur les facteurs neurotropes et la thérapie génique pour gérer le syndrome de dejerine sottas. Les scientifiques travaillent également sur la combinaison de ces trois thérapies mentionnées ci-dessus.

Faire face au syndrome de dejerine sottas n’est pas facile, il est préférable de trouver le problème le plus tôt possible afin que l’enfant puisse être formé à une vie sociale normale. La formation aux compétences sociales doit être dispensée dès le plus jeune âge afin que l’enfant ne soit pas en retard dans ses études et dans d’autres aspects de sa vie. Rejoindre des groupes de soutien est l’un des meilleurs moyens de faire face au syndrome de dejerine sottas. L’écoute des médecins et des thérapeutes est très cruciale pour faire face au syndrome de dejerine sottas.