Syndrome de Budd-Chiari : qu’est-ce que c’est, symptômes, causes et traitement

Qu’est-ce que le syndrome de Budd-Chiari ?

Le syndrome de Budd-Chiari implique un rétrécissement ou un blocage (obstruction) d’une ou plusieurs veines qui drainent votre foie (veines hépatiques). Le rétrécissement peut être dû à une inflammation dans vos veines ou à une pression (compression) à l’extérieur de vos veines. Une obstruction peut bloquer la totalité ou une partie d’une veine. L’obstruction peut provenir d’un caillot de sang, mais pas toujours.

Budd-Chiari peut provoquer un reflux de sang dans votre foie, ce qui l’agrandit. Votre rate peut également grossir.

Le syndrome de Budd-Chiari peut également provoquer d’autres affections, notamment :

• Hypertension portale : augmentation de la pression dans votre veine porte. Cette veine transporte le sang de votre tube digestif et de votre rate vers votre foie.
• Varices: Hypertrophie des veines dans l’œsophage, l’estomac ou le rectum.
• Ascite : Une accumulation de liquide dans votre abdomen.
• Cirrhose : cicatrisation irréversible du foie.

Types de syndrome de Budd-Chiari

Les prestataires classent le syndrome de Budd-Chiari en fonction de la durée de votre maladie et de la gravité de vos symptômes. Les types incluent :

• Syndrome aigu de Budd-Chiari avec insuffisance hépatique aiguë: Les symptômes se développent rapidement (en quelques jours ou semaines) et votre fonction hépatique diminue rapidement.
• Syndrome aigu de Budd-Chiari sans insuffisance hépatique: Les symptômes se développent rapidement mais sans perte de la fonction hépatique.
• Syndrome subaigu de Budd-Chiari: Les symptômes apparaissent plus lentement, généralement sur plusieurs mois. Il s’agit du type de syndrome de Budd-Chiari le plus courant.
• Syndrome chronique de Budd-Chiari: Les symptômes ne sont généralement perceptibles que lorsque le blocage a déjà provoqué des cicatrices irréversibles (cirrhose) dans votre foie.

Le syndrome de Budd-Chiari peut être primaire ou secondaire :

• Syndrome primaire de Budd-Chiarise produit en raison d’un rétrécissement ou d’un blocage dans vos vaisseaux sanguins. Les causes incluent un caillot sanguin (thrombus fade) ou un blocage d’un ensemble de cellules tumorales. Des conditions médicales provoquant une inflammation de vos veines hépatiques peuvent également y contribuer.
• Syndrome de Budd-Chiari secondairese produit en raison d’un problème en dehors de vos vaisseaux sanguins. Les causes incluent une tumeur maligne (cancéreuse) ou bénigne (non cancéreuse) exerçant une pression sur l’une de vos veines hépatiques ou sur la veine cave inférieure (VCI). Votre VCI draine le sang de vos veines hépatiques vers le côté droit de votre cœur. Des conditions qui endommagent les cellules hépatiques ou exercent une pression sur les veines hépatiques peuvent également en être la cause. Il s’agit notamment de certaines infections fongiques, d’un traumatisme ou d’une chimiothérapie.

Quels sont les symptômes du syndrome de Budd-Chiari ?

Les signes et symptômes du syndrome de Budd-Chiari comprennent :

• Douleur abdominale (en particulier dans la partie supérieure droite de l’abdomen).
• Ascite (gonflement de l’abdomen causé par un excès de liquide).
• Jaunisse (votre peau, le blanc de vos yeux et votre langue jaunissent).
• Encéphalopathie hépatique (confusion ou coma provoqué par une maladie du foie).
• Hépatomégalie (hypertrophie du foie).
• Splénomégalie (hypertrophie de la rate).
• Saignement de l’œsophage, de l’estomac ou du rectum.
• Œdème (gonflement) dans les jambes.
• Fatigue (fatigue extrême).
• Insuffisance hépatique (le foie ne fonctionne plus correctement).

Le moment des symptômes dépend du type de syndrome de Budd-Chiari dont vous souffrez. Les personnes atteintes de formes aiguës remarquent généralement les symptômes plus rapidement que les personnes atteintes du syndrome de Budd-Chiari subaigu ou chronique. Les chercheurs estiment que 15 à 20 % des personnes atteintes de formes subaiguës et chroniques ne présentent aucun symptôme.

Quelles sont les causes du syndrome de Budd-Chiari ?

Les conditions et situations conduisant à la formation de caillots sanguins provoquent le syndrome de Budd-Chiari. Ceux-ci incluent :

• Tumeurs myéloprolifératives (MPN) : cancers du sang rares qui amènent votre corps à produire trop de cellules sanguines. Les NMP comprennent la polycythémie vraie, la myélofibrose et la thrombocytose essentielle.
• Troubles hypercoagulables: Conditions qui provoquent une formation excessive de caillots. Ceux-ci incluent le déficit en protéine C ou S, le syndrome des anticorps antiphospholipides, le déficit en antithrombine III, la mutation du facteur V Leiden et le lupus.
• Masses dans le foie ou les reins: Masses malignes ou bénignes pouvant provoquer une compression de vos veines hépatiques ou de votre VCI.
• Drépanocytose : Maladie du sang dans laquelle les globules rouges changent de forme, passant de rondes à falciformes.
• Maladie inflammatoire de l’intestin (MII) : Un groupe de troubles qui provoquent une inflammation du système digestif.
• Grossesse : La grossesse augmente le risque de caillots sanguins. C’est particulièrement le cas si vous êtes enceinte et que vous souffrez également d’une maladie qui vous prédispose aux caillots sanguins.
• Contraceptifs oraux (pilules contraceptives) : Certaines formes de contraception augmentent le risque de caillots sanguins.

Un cas sur cinq de syndrome de Budd-Chiari est idiopathique. Cela signifie que les prestataires de soins de santé ne peuvent pas déterminer une cause claire de cette maladie.

Comment diagnostique-t-on le syndrome de Budd-Chiari ?

Un médecin peut diagnostiquer le syndrome de Budd-Chiari grâce à un examen physique et des tests. Ils vous poseront des questions sur vos symptômes et rechercheront des signes du syndrome de Budd-Chiari, comme des douleurs abdominales hautes et un gonflement. Ils organiseront des analyses de sang pour vérifier votre fonction hépatique et voir si vous présentez un risque de caillot sanguin. Jusqu’à 50 % des personnes atteintes du syndrome de Budd-Chiari ont des taux d’enzymes hépatiques élevés.

Les tests d’imagerie peuvent montrer s’il y a un rétrécissement ou une obstruction de vos veines hépatiques ou de votre VCI. Ces tests comprennent :

• Échographie Doppler : ce test utilise des ondes sonores pour enregistrer des images de votre foie, de votre rate et de vos reins. Il peut révéler des problèmes dans vos vaisseaux sanguins qui peuvent signaler le syndrome de Budd-Chiari, comme un flux sanguin irrégulier dans vos veines. C’est souvent le premier et le seul test nécessaire pour diagnostiquer le syndrome de Budd-Chiari.
• Tomodensitométrie (TDM) : Ce test utilise des rayons X et des ordinateurs pour produire des images d’une coupe transversale de votre corps. Il peut montrer des signes du syndrome de Budd-Chiari, notamment une hypertrophie du foie et une ascite. Pour cette procédure, vous aurez peut-être besoin d’une injection d’un produit de contraste. Il s’agit d’une substance sûre qui fait apparaître plus clairement les anomalies dans vos vaisseaux sanguins sur les images. Votre médecin peut vérifier vos tests de fonction rénale avant de commander ce type d’imagerie.
• Imagerie par résonance magnétique (IRM) : Ce test utilise un gros aimant, des ondes radio et un ordinateur pour produire des images très claires de l’intérieur de votre corps. Ce test peut également nécessiter l’utilisation d’un produit de contraste.
• Phlébographie (venogramme) : Ce test utilise des rayons X pour montrer le flux sanguin dans vos veines. Vous pourriez avoir besoin d’une phlébographie si les autres tests n’ont pas confirmé votre diagnostic, mais votre médecin pense que vous souffrez probablement du syndrome de Budd-Chiari. Contrairement à une échographie Doppler (qui montre également le flux sanguin), une phlébographie est invasive. Un prestataire devra injecter un produit de contraste (un colorant sûr) dans vos veines afin de pouvoir voir le flux sanguin sur la radiographie.

Votre médecin (un radiologue ou un hépatologue) peut demander une biopsie du foie pour voir si vous souffrez de cirrhose. Un échantillon de votre tissu hépatique sera envoyé au laboratoire de pathologie afin qu’un pathologiste puisse l’examiner au microscope.

Comment traite-t-on le syndrome de Budd-Chiari ?

Les traitements du syndrome de Budd-Chiari dissolvent les caillots ou améliorent le rétrécissement de vos veines hépatiques ou de la VCI pour diminuer l’enflure et la formation de cicatrices dans votre foie. Dans la mesure du possible, les traitements impliquent la gestion de l’affection sous-jacente qui a provoqué la formation de caillots. De plus, la gestion des complications, comme l’hypertension portale (pression artérielle élevée dans la veine porte), est essentielle.

Médicaments

Votre médecin peut vous prescrire des anticoagulants (anticoagulants), comme l’héparine ou la warfarine, pour dissoudre les caillots sanguins.

Procédures non chirurgicales

Vous aurez peut-être besoin d’une procédure pour aider à rediriger le flux sanguin et à soulager la pression dans vos vaisseaux sanguins. Les procédures comprennent :

• Shunt portosystémique intrahépatique transjugulaire (TIPS): Un professionnel de la santé creuse un tunnel dans votre foie avec une aiguille. Ensuite, ils relient la veine porte (la veine qui transporte le sang vers votre foie) à l’une de vos veines hépatiques (les trois veines qui transportent le sang de votre foie). Ils utiliseront l’imagerie aux rayons X pour les guider lorsqu’ils placeront un stent (un petit tube métallique) dans ce tunnel pour maintenir la piste ouverte.
• Angioplastie transluminale percutanée: Un professionnel de la santé insère un cathéter (un tube fin et creux avec un ballon à l’extrémité) à travers votre peau et dans un vaisseau sanguin. Ils guideront le cathéter vers le caillot ou la zone rétrécie. Lorsque le cathéter atteint la zone touchée, votre prestataire gonflera le ballon pour élargir la veine. Ils peuvent placer un stent sur le site pour maintenir la veine ouverte.

Greffe de foie

Vous pourriez avoir besoin d’une greffe du foie si d’autres traitements n’ont pas aidé ou ne sont pas une option. Par exemple, vous aurez probablement besoin d’une greffe du foie si vous souffrez d’insuffisance hépatique, de cirrhose du foie, de saignements dus à des varices ou d’ascite qui ne peuvent être traités avec des médicaments.

Quel est le pronostic (perspectives) pour les personnes atteintes du syndrome de Budd-Chiari ?

Votre pronostic dépend de divers facteurs, notamment de la gravité de votre état et de votre réponse au traitement. Les perspectives ont tendance à être meilleures si vous n’avez pas :

• Une histoire de cancer.
• Insuffisance hépatique aiguë.
• Insuffisance respiratoire aiguë.
• Ascite.
• Varices.

Quelle est l’espérance de vie avec Budd-Chiari ?

Sans traitement, la plupart des personnes dont la veine hépatique est complètement bloquée meurent d’insuffisance hépatique dans les trois à cinq ans. Vous pouvez vivre plus longtemps avec une greffe du foie. La recherche montre également que les gens vivent généralement plus longtemps si leurs veines ne sont que partiellement obstruées ou rétrécies.

Votre médecin est votre meilleure ressource pour expliquer votre pronostic (résultats probables) en fonction de votre diagnostic spécifique et de votre état de santé.

Comment puis-je prendre soin de moi ?

Suivez les instructions de votre médecin concernant les soins de suivi dont vous aurez besoin pour surveiller votre foie. Vous aurez peut-être besoin de :

• Des analyses de sang fréquentes.
• Procédures d’imagerie régulières ou biopsies.
• Suivi étroit avec un spécialiste du foie (hépatologue).
• Traitement continu pour contrôler l’ascite (y compris un régime pauvre en sodium, des diurétiques ou une procédure appelée paracentèse, qui draine l’excès de liquide de votre ventre).

Quelles questions dois-je poser à mon médecin ?

Les questions à poser incluent :

• Ai-je une maladie sous-jacente qui a provoqué le syndrome de Budd-Chiari ?
• Ai-je des lésions au foie ?
• Ai-je une cirrhose (cicatrisation terminale du foie) ?
• Est-ce que je risque de développer une complication ?
• Quels traitements recommandez-vous ?
• Quels spécialistes dois-je consulter pendant mon traitement ?
• De quel type de soins de suivi aurai-je besoin ?