Syndrome de Boerhaave : symptômes, traitement et définition

Qu’est-ce que le syndrome de Boerhaave ?

Le syndrome de Boerhaave est une rupture de l’œsophage provoquée par un stress intense. Cela se produit lorsque des vomissements violents ou des efforts excessifs provoquent l’ouverture de la paroi de votre œsophage. Les professionnels de la santé appellent cela une « rupture d’effort » ou « rupture spontanée » pour la distinguer des ruptures causées par une blessure directe à l’œsophage. Le syndrome de Boerhaave est une cause rare de rupture de l’œsophage, touchant environ 0,0003 % de la population. Elle représente 15 % de toutes les ruptures traumatiques de l’œsophage.

What is the difference between Boerhaave’s syndrome and Mallory Weiss syndrome?

Une larme de Mallory Weiss est une déchirure de la paroi interne de votre œsophage. Comme le syndrome de Boerhaave, il survient également après des vomissements violents ou des efforts, et tous deux sont associés à une consommation excessive d’alcool. Une larme de Mallory Weiss vous fera vomir du sang, mais elle ne déchire pas complètement l’œsophage. Le syndrome de Boerhaave, en revanche, rompt toute l’épaisseur de la paroi de l’œsophage. C’est ce qu’on appelle aussi une déchirure transmurale. Une déchirure transmurale nécessitera probablement une réparation d’urgence, et sa réparation peut être une question de vie ou de mort.

Que se passe-t-il lorsque l’œsophage s’ouvre ?

Une fissure de l’œsophage est une urgence et peut être mortelle. En effet, votre œsophage, qui fait partie de votre tractus gastro-intestinal, est conçu pour transporter des substances toxiques pour le reste de votre corps. Si des particules alimentaires, des bactéries et des produits chimiques digestifs s’échappent de votre œsophage vers votre poitrine ou votre abdomen, une infection grave peut en résulter. Une infection qui pénètre dans votre circulation sanguine systémique peut entraîner une septicémie et une septicémie, une réaction potentiellement mortelle pouvant inclure un choc, une défaillance multiviscérale et la mort.

Qui est touché par le syndrome de Boerhaave ?

Elle peut toucher n’importe qui, mais elle est plus fréquente chez les hommes et chez les personnes de plus de 50 ans. Jusqu’à 80 % des personnes touchées sont des hommes d’âge moyen. C’est plus fréquent chez les personnes qui boivent beaucoup.

Quels sont les symptômes du syndrome de Boerhaave ?

• Douleur thoracique soudaine et intense.
• Nausées et vomissements.
• Douleur ou toux en avalant.
• Respiration courte et rapide.
• Gonflement des tissus de la cavité thoracique avec de l’air ou du liquide.
• Abdomen dur et rigide.
• Signes d’infection comme de la fièvre et des sueurs.

Dans quelle mesure le syndrome de Boerhaave est-il douloureux ?

La douleur est intense – certains disent atroce – et vaguement localisée autour du site de la rupture. Cela se produit le plus souvent dans le tiers inférieur de votre œsophage, qui traverse le bas de votre cavité thoracique et le haut de votre cavité abdominale. Mais cela pourrait être plus élevé. Il peut également irradier vers votre dos ou votre épaule.

Quelles sont les complications possibles du syndrome de Boerhaave ?

• Inflammation et gonflement de la cavité thoracique.
• Une accumulation de pus dans la cavité thoracique (empyème).
• Air emprisonné dans votre cavité thoracique ou dans les tissus sous votre peau.
• Une accumulation de liquide dans la muqueuse de votre cavité thoracique (épanchement pleural).
• Syndrome de détresse respiratoire aiguë (SDRA).
• Septicémie, sepsis et choc.

Quelles sont les causes du syndrome de Boerhaave ?

Deux facteurs semblent être en cause. La première est une accumulation de pression à l’intérieur de votre œsophage suite à un effort ou une tension extraordinaire. L’autre est une accumulation de pression négative à l’extérieur de votre œsophage lorsque votre sphincter œsophagien supérieur (muscle cricopharyngé) ne parvient pas à se détendre en réponse à la pression.

La cause la plus fréquente de tension dans le syndrome de Boerhaave est les vomissements violents ou répétés. D’autres causes possibles incluent l’accouchement, les convulsions, l’haltérophilie et l’ingestion de quelque chose de caustique ou corrosif.

Normalement, dans ces circonstances, les signaux nerveux auraient dû déclencher la relaxation du muscle cricopharyngé pour relâcher la pression interne. Mais dans le syndrome de Boerhaave, cette coordination neuromusculaire échoue pour une raison quelconque.

La consommation d’alcool peut-elle provoquer une rupture de l’œsophage ?

La consommation excessive d’alcool est certainement un facteur de risque. La présentation classique du syndrome de Boerhaave fait suite à des épisodes répétés de vomissements après une consommation excessive de nourriture et/ou d’alcool. Les troubles liés à la consommation d’alcool préparent le terrain, tout comme la frénésie alimentaire et la boulimie.

D’autres facteurs de risque possibles comprennent les troubles œsophagiens sous-jacents tels que l’œsophagite et l’œsophagite à éosinophiles, l’œsophage de Barrett et l’ulcère gastroduodénal. Cependant, la plupart des personnes touchées par le syndrome de Boerhaave ont un œsophage normal.

Comment diagnostique-t-on le syndrome de Boerhaave ?

Le syndrome de Boerhaave peut être difficile à diagnostiquer et un diagnostic rapide est important. C’est plus facile lorsqu’elle présente la triade classique de symptômes connue sous le nom de triade de Mackler. Ceux-ci incluent des vomissements sévères ou répétés, des douleurs thoraciques soudaines et un emphysème sous-cutané – une condition dans laquelle l’air est emprisonné dans les tissus sous la peau. Ce dernier symptôme est particulièrement révélateur d’une rupture œsophagienne.

Mais tous les cas ne présentent pas les symptômes classiques. La rupture peut survenir dans un endroit inhabituel, entraînant des douleurs dans une zone rare comme le cou ou les clavicules. Cela peut survenir pour des causes moins courantes que les vomissements, ou entraîner des effets secondaires peu fréquents. Une radiographie pulmonaire standard peut donner quelques indices, mais il faudra un test d’imagerie plus sensible pour diagnostiquer la maladie.

Quel type de radiologie est utilisé pour diagnostiquer le syndrome de Boerhaave ?

Œsophagogramme

Une radiographie fluoroscopique avec un produit de contraste (œsophage) est généralement le premier choix lorsque votre médecin soupçonne le syndrome de Boerhaave, car elle est rapide et non invasive avec un haut niveau de précision. Pour ce test, vous avalerez une solution contenant un colorant de contraste soluble dans l’eau qui mettra en évidence l’intérieur de votre œsophage sur la radiographie. Si vous avez une larme, ils pourront voir où le produit de contraste fuit.

Tomodensitométrie

Un scanner est une alternative si l’œsophagogramme ne fonctionne pas pour vous ou si votre médecin a besoin de voir les organes environnants plus en détail. Il ne montrera pas l’emplacement exact de la déchirure, mais il peut détecter de petites quantités de produit de contraste et d’air s’échappant de votre œsophage dans les tissus environnants. Il est également utilisé pour localiser les poches de fuites de liquides dans votre poitrine et vos cavités abdominales qui devront être vidangées.

Comment traite-t-on le syndrome de Boerhaave ?

Le traitement suit ces étapes :

• Liquides IV. La plupart des gens ont besoin d’une réanimation liquidienne IV immédiate en raison d’une perte de volume globale.
• Antibiotiques. Un large spectre d’antibiotiques sera administré par voie intraveineuse pour contrôler l’infection.
• Consultation chirurgicale. La chirurgie est la norme de soins pour la plupart des gens. Certaines petites ruptures contenues peuvent nécessiter une observation et des antibiotiques IV, ou un traitement par endoscopie. Mais dans ces cas-là, les prestataires de soins de santé voudront quand même disposer d’un plan chirurgical de secours.
• Réparation chirurgicale. Idéalement, la rupture devrait être réparée directement dans les 24 heures. En fonction de votre état, votre chirurgien pourra peut-être utiliser une technique chirurgicale mini-invasive comme la chirurgie thoracoscopique vidéo-assistée (VATS). Certains cas d’urgence peuvent nécessiter une thoracotomie ouverte pour permettre un accès rapide et complet à l’ensemble de votre cavité thoracique.
• Drainage/débridement. En plus de la réparation directe de la déchirure, toute collection de liquide infecté dans la cavité devra être drainée et stérilisée, et tout tissu infecté ou nécrotique (mort) devra être retiré. Dans certains cas graves, cela peut nécessiter l’ablation d’une partie de votre œsophage.
• Gestion avancée. Lorsque la chirurgie n’est pas possible dans les 24 heures suivant la rupture, la réparation directe peut ne pas fonctionner. Les bords de la plaie peuvent avoir commencé à se raidir ou à s’effilocher. Dans ce cas, votre chirurgien devra peut-être retirer une partie ou la totalité de votre œsophage (œsophagectomie). Si vous avez besoin d’un remplacement de l’œsophage, vous pouvez en subir un après six semaines.
• Alimentation alternative. Pendant que votre œsophage guérit, vous ne pourrez pas l’utiliser pour avaler de la nourriture, vous aurez donc besoin d’une autre façon de vous nourrir. Cela peut se faire par tube ou par veine.

Quel est le pronostic pour une personne atteinte du syndrome de Boerhaave ?

Un diagnostic et un traitement précoces sont essentiels pour éviter les complications de l’infection, voire la mort. Ceux qui sont traités dans les 24 heures ont un bon pronostic et un taux de survie de 75 %. Après 24 heures, le risque de décès est supérieur à 50 % et après 48 heures, il est de 90 %. Le taux de mortalité global est d’environ 35%. Ceux qui sont traités avec succès à temps peuvent guérir complètement, mais la guérison peut prendre plusieurs mois.