Syndrome d’Adie (élève tonique) : causes, symptômes et traitement

Le syndrome d’Adie, également connu sous le nom de pupille tonique, est un trouble neurologique qui se caractérise par une pupille de grande taille et par l’absence de réflexes tendineux profonds (réflexes d’étirement musculaire).

La pupille est le centre sombre de votre œil. Si vous souffrez du syndrome d’Adie, la pupille d’un œil est plus grande que l’autre. La pupille devient naturellement plus petite avec une lumière plus vive et plus grande dans une lumière faible ou dans l’obscurité. Dans la pupille d’Adie, il y a une réponse anormale à la lumière où la pupille ne se contracte pas autant qu’elle le ferait normalement.

Ce syndrome touche le plus souvent le tendon d’Achille, situé à l’arrière de votre mollet, reliant votre cheville à votre talon. Lorsque vous tapez doucement sur ce tendon, un mouvement réflexe devrait se produire, mais aucun réflexe ne se produit avec le syndrome d’Adie.

Bien que cette maladie affecte vos yeux et vos réflexes, elle n’est ni invalidante ni mortelle. Des options de traitement sont disponibles si les symptômes sont gênants.

Vous entendrez peut-être votre médecin faire référence au syndrome d’Adie sous un autre nom, comme :

• L’élève d’Adie
• Syndrome de la pupille d’Adie
• L’élève tonique d’Adie
• Syndrome de Holmes-Adie
• Élève tonique de l’Adie

Le syndrome d’Adie touche environ 2 personnes sur 1 000 dans le monde.

Signes et symptômes du syndrome d’Adie

Les deux principaux signes du syndrome d’Adie sont :

• Une pupille plus grande que prévu qui rétrécit lentement sous une lumière vive (pupille tonique)
• Réflexes tendineux profonds lents ou inexistants (réflexe d’étirement musculaire)

Vous remarquerez peut-être ces signes sur un seul côté de votre corps, mais ils peuvent affecter les deux côtés.

Les symptômes du syndrome d’Adie qui affectent vos yeux peuvent inclure :

• Vision floue
• Éblouissements légers
• Sensibilité à la lumière

Les symptômes moins courants du syndrome d’Adie pourraient inclure :

• Maux de tête
• Douleur faciale
• Manque de réflexe instinctif
• Transpiration excessive

Causes du syndrome d’Adie

Les chercheurs ne savent pas exactement ce qui cause le syndrome d’Adie. Mais des études suggèrent que des dommages dans les zones suivantes peuvent entraîner des symptômes :

• Ganglion ciliaire: Il s’agit d’un groupe de cellules nerveuses dans votre orbite, derrière votre œil. Il fournit des nerfs aux muscles qui régulent la réponse de votre pupille à la lumière. Le ganglion ciliaire gère également les muscles du cristallin. L’objectif change de forme pour que vous puissiez vous concentrer sur les objets.
• Ganglion de la racine dorsale: Il s’agit d’un groupe de cellules nerveuses situées à l’extérieur de votre moelle épinière, près de votre colonne vertébrale. Il envoie des informations sensorielles de votre système nerveux périphérique (comme vos muscles) à votre moelle épinière.

Des dommages à ces zones peuvent survenir dans les cas suivants :

• Maladies auto-immunes (amylose, syndrome de Guillain-Barré, lupus, périartérite noueuse, sarcoïdose ou syndrome de Sjögren)
• Infections (COVID-19, VIH, VPH, maladie de Lyme, syphilis ou varicelle)
• Ischémie ou affections affectant le flux sanguin et l’oxygène (artérite à cellules géantes et vasospasme)
• Traumatisme
• Neuropathies systémiques autonomes et périphériques (syndrome de Ross, syndrome d’Harlequin)
• Tumeur

De plus, les chercheurs ont découvert quelques cas de syndrome d’Adie après une chirurgie orbitale (oculaire).

Facteurs de risque

Un diagnostic du syndrome d’Adie survient généralement entre 25 et 45 ans. L’âge moyen du diagnostic est de 32 ans. Il affecte généralement davantage les femmes que les hommes. La maladie est rarement présente dans les familles biologiques et survient le plus souvent de manière sporadique (au hasard).

Comment diagnostique-t-on le syndrome d’Adie ?

Un professionnel de la santé et un ophtalmologiste (spécialiste des soins de la vue) diagnostiqueront le syndrome d’Adie. Ils en apprendront davantage sur vos symptômes et vos antécédents médicaux lors d’un examen physique. Votre prestataire testera vos réflexes en tapotant sur vos tendons (zones où vos os et vos muscles se rencontrent), comme sous votre genou ou au-dessus de votre talon. Ils surveilleront les mouvements après avoir tapoté doucement.

Votre ophtalmologiste examinera vos yeux. Ils effectueront un examen de la vue et utiliseront une lampe à fente pour examiner vos yeux de plus près. Votre prestataire peut vous donner des gouttes oculaires (pilocarpine) pour voir comment votre pupille réagit. La pilocarpine provoque la contraction (rétrécissement) de votre pupille. Il est également courant que votre prestataire éclaire votre œil avec une lumière vive pour voir comment votre pupille réagit à la lumière.

Comment traite-t-on le syndrome d’Adie ?

Si une infection ou une affection sous-jacente provoque des symptômes du syndrome d’Adie, un professionnel de la santé vous proposera un traitement spécifique à votre situation. Cela varie d’une personne à l’autre.

Votre fournisseur peut suggérer les options de traitement suivantes :

• Lunettes de prescription pour vision floue
• Lunettes de soleil pour la sensibilité à la lumière
• Collyre à la pilocarpine pour améliorer l’éblouissement

Le plus souvent, aucun traitement n’est nécessaire, surtout si vous ne présentez aucun symptôme affectant votre vision ou votre santé.

Quand dois-je consulter un professionnel de la santé ?

Informez un professionnel de la santé ou un spécialiste des soins de la vue si vous remarquez des changements dans votre vision, comme une vision floue ou une sensibilité à la lumière. Vous devez également mentionner si vous remarquez des changements dans la taille de votre pupille lorsque vous la regardez quotidiennement dans le miroir. Vos prestataires vous proposeront un examen pour vérifier votre état de santé général.

Quel est le pronostic du syndrome d’Adie ?

Le syndrome d’Adie ne met pas la vie en danger et n’entraîne pas d’invalidité. Cette maladie peut affecter votre vision d’une manière qui vous oblige à porter des verres correcteurs lorsque vous lisez. Vous vous sentirez peut-être plus à l’aise de porter des lunettes de soleil lorsque vous sortez à l’extérieur pour éviter l’inconfort dû à la sensibilité à la lumière, mais cela est différent pour chaque personne.

Bien que cela soit moins courant, si les symptômes du syndrome d’Adie commencent d’un côté de votre corps, ils peuvent se propager à l’autre côté avec le temps. Par exemple, si un œil a une pupille tonique, votre autre pupille pourrait la développer plus tard. Mais ce n’est pas une garantie. Vous pouvez développer un glaucome à angle fermé avec cette condition.

Si vous perdez la fonction de vos réflexes tendineux profonds, c’est généralement permanent et ces réflexes ne reviendront pas.

Qu’est-ce que le syndrome de Ross ?

Le syndrome de Ross est un type de syndrome d’Adie caractérisé par des symptômes du syndrome d’Adie (pupille tonique et absence de réflexes tendineux profonds) accompagnés d’une transpiration excessive. Des options de traitement sont disponibles pour gérer ce symptôme supplémentaire.