Rétinopathie drépanocytaire proliférative(PSCR) est une complication grave qui peut affecter les yeux chez certaines personnes atteintes de drépanocytose. La drépanocytose est une maladie héréditaire qui affecte le fonctionnement des globules rouges. Environ 10 % des personnes atteintes de drépanocytose connaîtront une sorte de problème de vision en raison de leur maladie.
Le PSCR provoque la croissance et la fuite de nouveaux vaisseaux sanguins anormaux derrière le tissu sensible à la lumière situé à l’arrière de l’œil, appelé rétine. Cela peut entraîner un saignement dans l’œil et provoquer le détachement de la rétine, ce qui peut entraîner une perte de vision.Un diagnostic PSCR et son traitement peuvent inclure un stade de la maladie attribué, le stade 5 étant le plus avancé.
Symptômes
Pour de nombreuses personnes, le PSCR ne présente aucun symptôme. C’est une des raisons pour lesquelles, dès l’âge de 10 ans, les personnes drépanocytaires sont encouragées à prendre rendez-vous annuels avec un spécialiste de la rétine. Ce type de prestataire de soins de santé peut vérifier les signes de PSCR.
Lorsque le PSCR présente des symptômes, ils comprennent :
- Angles morts
- Vision floue
- La lumière clignote
- Perte de vision périphérique (latérale)
- Apparition soudaine de corps flottants, qui sont des taches, des points ou des cercles que vous voyez dans votre champ de vision
Causes
La perte de vision due au PSCR survient dans environ 31 yeux sur 1 000, contre seulement 1,4 pour 1 000 yeux sans diagnostic.Le PSCR se produit avec deux principaux types de diagnostic de drépanocytose :
- HBS: Ce type est également connu sous le nom d’anémie falciforme, liée à l’hémoglobine S. La perte de vision est moins fréquente avec l’HbSS, malgré le fait qu’elle provoque des symptômes plus graves à l’échelle du corps. Il s’agit du type de drépanocytose le plus courant.
- HbSC: Il s’agit d’un type de drépanocytose moins grave, mais il a tendance à affecter davantage la rétine, avec un risque plus élevé de perte de vision. Le PSCR est plus fréquent avec l’HbSC.
La PSCR est également possible avec des types plus rares de drépanocytose dus à un trouble sanguin appelé bêta-thalassémie.
La recherche suggère que ces conditions provoquent une combinaison de facteurs conduisant au PSCR. La forme en faucille des globules rouges et la tendance à un sang plus épais (viscosité) peuvent provoquer des perturbations du flux sanguin. Il peut également y avoir davantage de globules rouges, même s’ils ne vivent pas aussi longtemps.
Cela peut entraîner des blocages des vaisseaux sanguins et un manque d’oxygène affectant les yeux, ainsi que rendre plus probable la croissance de vaisseaux sanguins anormaux et augmenter le risque de PSCR.Cependant, des études suggèrent également que d’autres facteurs contribuent probablement au PSCR et que des recherches supplémentaires sont nécessaires.
Une étude publiée en 2024 incluait 412 personnes diagnostiquées drépanocytaires et traitées à la clinique ophtalmologique du Montefiore Medical Center à New York. Une rétinopathie drépanocytaire proliférative a été rapportée chez 60 % des personnes atteintes d’HbSS et 87,6 % de celles atteintes d’HbSC.
Diagnostic
Un ophtalmologiste, tel qu’un spécialiste de la rétine, peut utiliser plusieurs outils pour aider à diagnostiquer le PSCR, notamment :
- Angiographie à la fluorescéine: Il s’agit d’un type d’imagerie qui permet d’obtenir une meilleure vue des vaisseaux sanguins de la rétine.
- Angiographie par tomographie par cohérence optique : ce type d’imagerie peut détecter les vaisseaux sanguins obstrués dus à la drépanocytose, ainsi que les modifications des vaisseaux de la rétine etchoroïde. La choroïde est une fine zone de tissu située dans la couche intermédiaire de la paroi oculaire.
- Tomographie par cohérence optique dans le domaine spectral: Il s’agit d’un type d’imagerie qui montre des images transversales de la rétine, ce qui peut aider à détecter les zones d’amincissement de la rétine.
Au cours d’un examen, votre ophtalmologiste recherchera d’autres affections oculaires présentant des signes et des symptômes qui ressemblent à la rétinopathie drépanocytaire proliférative. Ceux-ci incluent :
- Rétinopathie diabétique : affection caractérisée par des lésions des vaisseaux sanguins de la rétine dues au diabète de type 1 ou de type 2.
- Occlusion vasculaire rétinienne: Lorsqu’une ou plusieurs artères transportant le sang vers la rétine sont bloquées
- Sarcoïdose: Maladie inflammatoire systémique qui survient lorsque les cellules du système immunitaire forment des amas appelés granulomes, dans ce cas, dans les yeux (sarcoïdose oculaire).
- Autres affections et maladies affectant les yeux
Le diagnostic comprend également une évaluation de la progression de la maladie, telle que le type et le taux de croissance des lésions oculaires.
Étapes Goldberg
Les étapes de Goldberg sont un outil utilisé pour évaluer le PSCR. Les stades 1 à 5 sont attribués sur la base des « lésions des gorgones » et d’autres formes et changements anormaux observés dans la rétine. Ces étapes comprennent :
- Étape 1, avec quelques blocages des vaisseaux sanguins périphériques
- Étape 2, avec des structures de croissance anormales dans les vaisseaux
- Étape 3, marqué comme le stade d’apparition du PSCR avec lésions des gorgones
- Étape 4, dans lequel la perte de vision peut commencer en raison de fuites au niveau des lésions
- Étape 5, dans lequel la rétine peut se détacher et nécessiter une intervention chirurgicale
Les taux de progression les plus élevés à travers ces stades se produisent généralement entre 20 et 39 ans, et d’autres complications concomitantes (comme un accident vasculaire cérébral) peuvent également affecter les personnes.
Traitement
Les traitements disponibles pour la rétinopathie drépanocytaire proliférative comprennent :
- L’utilisation du traitement au laser pour les blocages des vaisseaux sanguins. Le traitement au laser peut aider à prévenir la croissance anormale des vaisseaux sanguins.
- Médicaments tels que les facteurs de croissance endothéliaux anti-vasculaires (anti-VEGF), qui peuvent empêcher la formation de nouveaux vaisseaux sanguins dans l’œil. Ce type de médicament est administré par injection dans l’œil.
- Chirurgie d’un décollement de rétine ou d’une hémorragie du corps vitré. L’hémorragie vitréenne est un saignement qui se produit dans le corps vitré, une zone gélatineuse de l’œil.
S’il n’y a qu’une petite zone de vaisseaux sanguins anormaux, votre ophtalmologiste peut choisir d’observer la zone via des examens de la vue réguliers et de ne proposer aucun traitement spécifique. En effet, ces petites zones de croissance disparaissent souvent d’elles-mêmes.
Si vous souffrez de drépanocytose, il est important de maintenir vos traitements pour éviter d’autres problèmes.
Pronostic
Le pronostic (issues probables) du PSCR dépendra du stade. Elle peut entraîner une perte de vision, voire une cécité totale, aux stades les plus avancés.C’est une autre raison pour laquelle les examens de la vue annuels sont cruciaux lorsque vous souffrez de drépanocytose. La détection précoce est essentielle pour limiter la perte de vision.
Résumé
La rétinopathie drépanocytaire proliférative est une complication qui peut survenir en cas de drépanocytose. Elle peut entraîner une perte de vision à un stade avancé. Les ophtalmologistes peuvent diagnostiquer le PSCR avec plusieurs types d’imagerie. Le traitement peut inclure des lasers, une intervention chirurgicale et l’utilisation de médicaments injectés dans l’œil.
Le PSCR n’est qu’un des moyens par lesquels la drépanocytose peut affecter le corps. Maintenez les examens recommandés avec votre équipe soignante pour mieux gérer votre drépanocytose. Des visites régulières peuvent aider à identifier plus tôt tout problème émergent, avant qu’il ne devienne avancé.
