Symptômes et causes de l’atrésie biliaire

Qu’est-ce que l’atrésie des voies biliaires ?

L’atrésie des voies biliaires est une affection dans laquelle les voies biliaires de votre bébé sont bloquées et ne peuvent pas envoyer la bile de son foie vers son intestin grêle. La bile est une substance produite par le foie de votre bébé qui transporte les déchets vers ses intestins. La bile aide également les intestins de votre bébé à digérer et à absorber les nutriments essentiels. L’atrésie des voies biliaires affecte les bébés au cours de leurs premiers mois de vie et peut rapidement entraîner de graves lésions hépatiques sans traitement rapide.

Un ralentissement ou un blocage du flux biliaire (cholestase) affecte le foie de votre bébé ainsi que tous les organes et tissus qui l’entourent. La bile obstrue le foie de votre bébé et provoque des cicatrices qui peuvent empêcher son foie de fonctionner normalement. De plus, leurs intestins ne peuvent pas recevoir la bile nécessaire pour décomposer les nutriments et soutenir leur croissance.

L’atrésie des voies biliaires est une maladie grave, mais la chirurgie peut créer une nouvelle voie permettant à la bile de s’écouler du foie de votre bébé. Cela soulage les symptômes et facilite la digestion. Cependant, en raison de lésions hépatiques, de nombreux bébés atteints de cette maladie nécessitent finalement une transplantation hépatique. La bonne nouvelle est que, grâce aux progrès de la médecine, les bébés atteints d’atrésie des voies biliaires continuent souvent à vivre longtemps et en bonne santé.

Quelle est la fréquence de l’atrésie des voies biliaires ?

Les chercheurs estiment que l’atrésie des voies biliaires survient chez 1 bébé sur 12 000 né aux États-Unis. Elle est plus fréquente dans d’autres régions du monde, comme l’Asie. Par exemple, l’atrésie des voies biliaires survient chez 1 bébé sur 6 000 né à Taiwan. Les chercheurs continuent d’examiner les raisons de ces différences mondiales.

L’atrésie des voies biliaires est la raison la plus courante pour laquelle les bébés et les enfants ont besoin d’une greffe du foie.

Quels sont les signes et symptômes de l’atrésie des voies biliaires ?

Les premiers signes d’atrésie des voies biliaires apparaissent généralement quelques semaines après la naissance et comprennent :

• Jaunisse (peau jaunâtre ou parties blanches des yeux).
• Caca pâle.
• Pipi de couleur foncée ou ambrée.

Signes et symptômes ultérieurs de l’atrésie des voies biliaires

Ces symptômes peuvent se développer lorsque votre bébé a entre 6 et 10 semaines :

• Peau qui démange.
• Irritabilité.
• Difficulté à prendre du poids (retard de croissance) car les nutriments ne sont pas absorbés.
• Ventre gonflé à cause d’une accumulation de liquide.

Quand s’inquiéter de la jaunisse

Le signe le plus évident de l’atrésie des voies biliaires est que la peau de votre bébé et les parties blanches de ses yeux apparaîtront en jaune (jaunisse). La jaunisse est courante chez les nouveau-nés et disparaît généralement après une semaine ou deux. Mais certaines conditions comme l’atrésie des voies biliaires provoquent un ictère qui dure plus longtemps.

Si votre bébé a la jaunisse plus de deux semaines après la naissance, il est important de l’emmener immédiatement consulter un professionnel de la santé. Cela pourrait être le signe d’une atrésie des voies biliaires ou d’une autre affection nécessitant un traitement.

Caca d’atrésie biliaire

Les bébés atteints d’atrésie des voies biliaires ont des selles de couleur beige clair ou pâle. Les prestataires de soins de santé appellent cela des « selles acholiques ». Les crottes sont trop légères car la bile ne peut pas atteindre leurs intestins. La bile donne au caca sa couleur normale, qui est généralement jaune, brune ou verte. Appelez le prestataire de votre bébé si vous pensez que les crottes de votre bébé n’ont pas une couleur normale.

Quelles sont les causes de l’atrésie des voies biliaires ?

Les chercheurs ne comprennent pas vraiment pourquoi cette maladie se produit et continuent d’en rechercher les causes possibles. Certaines théories suggèrent que des mutations génétiques somatiques pourraient entraîner un développement anormal des voies biliaires fœtales. Les mutations somatiques sont celles qui surviennent après la conception et ne sont donc pas transmises par les parents biologiques.

Il peut être frustrant d’apprendre qu’il n’y a aucune cause claire à l’état de santé de votre bébé. Mais les recherches en cours pourraient apporter davantage de lumière sur les causes dans les années à venir.

Quelles sont les complications de l’atrésie des voies biliaires ?

Sans traitement, l’atrésie des voies biliaires peut entraîner :

• Cicatrices permanentes dans le foie de votre bébé (cirrhose).
• Augmentation de la pression artérielle dans les veines qui envoient le sang des intestins de votre bébé vers son foie (hypertension portale).
• Accumulation de liquide dans le ventre de votre bébé qui le fait gonfler (ascite).
• Une hypertrophie du foie (hépatomégalie).
• Veines enflées dans la muqueuse de l’œsophage de votre bébé (varices œsophagiennes). Ceux-ci peuvent provoquer une hémorragie interne potentiellement mortelle.

Ces complications peuvent entraîner une insuffisance hépatique, qui peut être mortelle. Mais il y a des raisons d’espérer. Repérer les signes et symptômes à un stade précoce et emmener votre bébé faire un examen médical peut conduire à un diagnostic et à un traitement qui peut sauver des vies.

Comment diagnostique-t-on l’atrésie des voies biliaires ?

Les prestataires de soins de santé diagnostiquent l’atrésie des voies biliaires au moyen d’un examen physique et de tests. Si votre bébé a des selles de couleur claire et/ou une jaunisse qui dure plus de deux semaines, emmenez-le passer un examen. Le prestataire de soins de votre bébé :

• Recherchez des signes d’atrésie des voies biliaires, notamment une jaunisse et un ventre gonflé.
• Prélevez un échantillon de sang pour vérifier le fonctionnement du foie de votre bébé et rechercher les causes de la jaunisse.
• Prélevez un échantillon d’urine pour rechercher les causes de la jaunisse.
• Commandez des tests supplémentaires si nécessaire.

Tests pour diagnostiquer l’atrésie des voies biliaires

Votre bébé aura peut-être besoin de tests supplémentaires pour montrer comment fonctionnent ses voies biliaires, son foie et sa vésicule biliaire. Les tests possibles incluent :

• Échographie du ventre de votre bébé.
• Scan HIDA (scan hépatobiliaire à l’acide iminodiacétique).
• Biopsie du foie.

Le prestataire de soins de votre bébé peut également prescrire des tests supplémentaires pour exclure des affections présentant des symptômes similaires, comme le syndrome d’Alagille. Ces tests peuvent inclure des tests génétiques et des marqueurs inflammatoires plus récents comme la MMP7.

Cholangiographie peropératoire

Ce test est différent de ceux énumérés ci-dessus car les prestataires de soins de santé le combinent souvent avec un traitement.

Un prestataire injecte un produit de contraste dans la vésicule biliaire de votre bébé pour fournir des images radiographiques détaillées de ses voies biliaires. La façon dont le colorant se déplace ou ne parvient pas à se déplacer vers l’intestin grêle de votre bébé montre la structure de ses voies biliaires et révèle les blocages.

Si le test confirme une atrésie des voies biliaires, les chirurgiens peuvent immédiatement commencer à résoudre le problème. Ils créent une nouvelle voie permettant à la bile de s’écouler hors du foie de votre bébé. C’est ce qu’on appelle la procédure Kasaï, et c’est généralement le premier traitement utilisé par les prestataires de soins de santé pour traiter l’atrésie des voies biliaires.

Quel est le traitement de l’atrésie des voies biliaires ?

Les prestataires de soins de santé ne peuvent pas guérir l’atrésie des voies biliaires. Mais ils peuvent effectuer une intervention chirurgicale appelée procédure Kasaï qui aide la bile à circuler du foie de votre bébé vers son intestin grêle.

Au cours de l’intervention du Kasaï, un chirurgien retire les voies biliaires obstruées. Ensuite, ils utilisent une partie de l’intestin grêle de votre bébé pour créer un nouveau chemin permettant à la bile de s’écouler hors de son foie. Cela soulage le blocage et permet à la bile de s’écouler à nouveau normalement.

Quand mon bébé se sentira-t-il mieux ?

Peu de temps après la procédure Kasai, les symptômes de votre bébé (comme la jaunisse et la couleur anormale des selles) disparaîtront probablement. Les intestins de votre bébé seront capables d’absorber les nutriments plus efficacement, ce qui favorisera sa croissance.

Cependant, cette procédure n’est généralement pas une solution permanente. L’atrésie des voies biliaires provoque souvent des lésions au foie du bébé qui peuvent s’aggraver lentement. De nombreux bébés ayant subi la procédure du Kasaï ont besoin d’une greffe du foie pendant leur enfance ou leur adolescence. Certains en ont besoin plus tôt (avant l’âge de 2 ans) si les blocages biliaires persistent après l’intervention Kasai.

Quelles sont les perspectives pour les bébés atteints d’atrésie des voies biliaires ?

La procédure Kasai aide les bébés à retrouver un flux biliaire normal, mais plus elle est effectuée tôt, mieux c’est. Les bébés ont les meilleures chances de réussir une procédure au Kasaï lorsqu’elle est effectuée au cours des trois premiers mois de leur vie, en particulier au cours du premier mois.

Même après une procédure réussie au Kasaï, de nombreux bébés ont besoin d’une greffe du foie plus tard (généralement à l’adolescence) en raison de cicatrices hépatiques. La transplantation hépatique donne à votre enfant de très bonnes chances de vivre longtemps et en bonne santé. Sans aucun traitement, un bébé ne peut pas vivre plus d’un an.

Certains bébés atteints d’atrésie des voies biliaires naissent avec d’autres problèmes de santé comme des malformations cardiaques congénitales ou des problèmes de rate. Le professionnel de la santé de votre bébé vous dira s’il existe d’autres sujets de préoccupation. Ils vous expliqueront ce que ces conditions signifient pour le plan de traitement et l’avenir de votre bébé.

Peut-on prévenir l’atrésie des voies biliaires ?

Il n’existe aucun moyen connu de prévenir l’atrésie des voies biliaires. Bien qu’une mutation génétique puisse jouer un rôle dans l’apparition de la maladie, elle n’est pas transmise par les parents biologiques du bébé. Rien de ce que vous faites pendant la grossesse n’est connu pour provoquer cette maladie, et ce n’est pas de votre faute si votre bébé la développe.

Comment prendre soin de mon bébé ?

Votre bébé aura peut-être besoin d’un peu d’aide supplémentaire pour obtenir suffisamment de calories et de nutriments pour soutenir sa croissance. La bile se déplace généralement vers l’intestin grêle du bébé pour faciliter la digestion, mais l’atrésie des voies biliaires perturbe ce processus. Ainsi, votre bébé peut avoir besoin de préparations ou de suppléments spéciaux pour répondre aux besoins de son corps et l’aider à grandir. Le prestataire de soins de votre bébé vous dira si ces produits sont nécessaires et vous expliquera comment les donner à votre bébé.

L’atrésie des voies biliaires peut provoquer des lésions hépatiques à long terme. Ainsi, votre bébé aura besoin de soins médicaux tout au long de son enfance. Même après une procédure réussie au Kasaï, votre bébé pourrait avoir besoin d’une greffe du foie. Avoir cette possibilité en tête peut être stressant, mais la plupart des bébés qui subissent une greffe du foie s’épanouissent par la suite.

Si votre bébé reçoit un nouveau foie, son prestataire vous expliquera comment en prendre soin dans les semaines, les mois et les années qui suivront. Par exemple, ils devront prendre des médicaments pour empêcher leur corps de rejeter le nouvel organe.

Quand dois-je emmener mon enfant consulter un professionnel de la santé ?

Si votre bébé a au moins deux semaines et a une jaunisse et/ou des selles pâles, emmenez-le consulter un professionnel de la santé. Ils effectueront des tests pour trouver la cause et donneront à votre bébé un traitement approprié.

Si votre bébé souffre d’atrésie des voies biliaires, son prestataire vous dira à quelle fréquence vous présenter aux rendez-vous.

Certains bébés ayant subi la procédure Kasai ont des blocages persistants dans leurs voies biliaires et ont besoin d’un traitement supplémentaire. Une fois que votre bébé est de retour à la maison après l’intervention, surveillez les symptômes suivants et appelez son prestataire s’ils surviennent :

• Fièvre.
• Jaunisse.
• Caca pâle ou pipi foncé.

Quelles questions dois-je poser ?

Apprendre que votre enfant souffre d’atrésie des voies biliaires peut sembler déroutant ou accablant. Leur fournisseur partagera de nombreuses informations avec vous, mais il peut être difficile de tout régler sur le moment. C’est une bonne idée d’apporter une liste de questions à chaque rendez-vous et de noter les réponses que votre prestataire vous donne. Voici quelques questions pour commencer :

• Pouvez-vous m’en dire plus sur la façon dont cette maladie affecte mon bébé ?
• Me recommandez-vous un conseil génétique pour en savoir plus sur l’état de mon bébé ?
• Comment la procédure Kasai va-t-elle aider mon bébé ?
• Comment puis-je prendre soin de mon bébé après l’intervention à son retour à la maison ?
• Quelles sont les chances que mon bébé ait besoin d’une greffe du foie ?
• Devons-nous envisager la possibilité d’un don vivant (d’un membre de la famille ou d’un ami) pour le foie de mon bébé ?
• Pouvez-vous partager davantage sur votre expérience dans le traitement de l’atrésie des voies biliaires ?