Sclérodermie : symptômes, causes et options de traitement

Qu’est-ce que la sclérodermie ?

La sclérodermie est une maladie rare qui oblige votre corps à produire des tissus plus épais qu’il ne devrait l’être. La sclérodermie affecte généralement votre peau, mais peut provoquer des symptômes dans n’importe quel tissu de votre corps.

La sclérodermie est une maladie auto-immune. Les maladies auto-immunes surviennent lorsque votre système immunitaire attaque accidentellement votre corps au lieu de le protéger. Les experts ne savent pas pourquoi votre système immunitaire s’en prend à vous. C’est comme s’il ne pouvait plus faire la différence entre ce qui est sain et ce qui ne l’est pas – entre ce qui est vous et ce qui est un envahisseur comme une bactérie ou un virus.

Si vous souffrez de sclérodermie, votre système immunitaire incite les cellules de votre corps à produire trop de collagène (une protéine). Votre corps a besoin de collagène pour avoir un tissu conjonctif solide et sain pour soutenir vos organes et maintenir certaines parties de votre corps en place. Mais lorsque vous en produisez trop, votre peau et vos autres tissus peuvent être plus épais et plus fibreux qu’ils ne devraient l’être.

La sclérodermie est une maladie chronique, ce qui signifie que vous devrez gérer vos symptômes pendant une longue période (peut-être pour le reste de votre vie). Cela peut également entraîner des complications potentiellement mortelles si cela affecte les tissus de vos organes. Appelez le 911 (ou le numéro de votre service d’urgence local) ou rendez-vous aux urgences si vous avez l’impression de faire une crise cardiaque, si vous ne pouvez pas respirer ou avaler.

Consultez un professionnel de la santé si vous ressentez des symptômes tels que des douleurs et des raideurs dans vos articulations, surtout si vous remarquez une peau épaissie autour de vos doigts et de vos orteils.

Types de sclérodermie

Les prestataires de soins de santé classent la sclérodermie en deux types principaux :

Sclérodermie localisée :Localisé signifie concentré dans une zone. La sclérodermie localisée n’affecte qu’une seule partie de votre corps (généralement votre peau). Cela provoque des taches épaisses ou des stries sur votre peau qui semblent cireuses. La sclérodermie localisée peut s’améliorer (se résoudre) d’elle-même. Il ne se propage généralement pas à d’autres parties de votre corps.

Sclérose systémique :La sclérose systémique peut affecter d’autres organes, en plus de votre peau. Elle peut affecter certaines parties de votre système respiratoire (les organes qui vous aident à respirer et à sentir) et votre système digestif (les organes qui vous aident à transformer les aliments et les boissons en énergie). La sclérodermie est plus susceptible d’entraîner des complications graves si elle affecte votre capacité à respirer ou à digérer votre alimentation. Cela peut être fatal. La sclérose systémique comporte trois sous-types : la sclérose diffuse, limitée et sinusoïdale.

Sclérose diffuse

Diffus signifie largement répandu. La sclérose diffuse provoque un épaississement de la peau sur de plus grandes zones à la fois, y compris :

• Poitrine.
• Abdomen.
• Cuisses.
• Bras.
• Jambes.
• Affronter.

Elle peut également affecter plusieurs organes à la fois, notamment :

• Système digestif (tractus gastro-intestinal).
• Rognons.
• Cœur.
• Poumons.

Sclérose limitée (syndrome CREST)

Les prestataires de soins de santé font généralement référence à la sclérodermie limitée avec l’acronyme CREST syndrome. Chaque lettre de CREST représente un symptôme qu’elle provoque :

• Calcinose (dépôts supplémentaires de calcium dans votre peau).
• Syndrome de Raynaud (changements de couleur et engourdissement du bout des doigts et des orteils).
• Edysfonctionnement sophagien (difficultés à avaler et reflux acide).
• Sclérodactylie (peau tiraillée sur les doigts).
• Télangiectasies (taches rouges ou décolorées sur votre peau).

Sclérose sinusale

La sclérose sinusale provoque des symptômes de sclérose limitée, mais n’affecte pas votre peau. Vous pouvez présenter des symptômes du syndrome CREST, mais ne présenter aucun épaississement de la peau.

La sclérodermie est-elle courante ?

La sclérodermie est rare. Les experts estiment que tous les types de sclérodermie touchent environ 250 personnes sur 1 million aux États-Unis. Aux États-Unis, environ 100 000 personnes souffrent de sclérodermie systémique.

Quels sont les symptômes de la sclérodermie ?

Certaines personnes atteintes de sclérodermie précoce ne présentent aucun symptôme. Le symptôme le plus courant de la sclérodermie est la présence de plaques ou de stries de peau épaissie et cireuse. D’autres symptômes courants incluent :

• Douleurs articulaires.
• Raideur (surtout au réveil le matin).
• Fatigue (se sentir extrêmement fatigué tout le temps).
• Perte de poids inexpliquée.

Les autres symptômes que vous ressentez (et l’endroit où ils vous affectent) dépendent du type de sclérodermie dont vous souffrez.

Symptômes localisés de la sclérodermie

Les personnes atteintes de sclérodermie localisée ne présentent généralement qu’un épaississement de la peau. La peau épaissie peut être isolée dans une zone spécifique ou apparaître par plaques. Cela peut affecter la peau de votre :

• Poitrine.
• Abdomen (la zone autour de votre ventre).
• Bras et jambes (vos membres).
• Mains et doigts.
• Pieds et orteils.

Il est rare que la sclérodermie localisée affecte vos organes internes.

Symptômes de la sclérose systémique

La sclérodermie systémique peut provoquer de nombreux symptômes. Elle provoque un épaississement de la peau, généralement sur des zones et des zones plus vastes, notamment sur le visage et les mains. Une peau épaisse apparaît généralement sur vos doigts ou vos orteils, puis s’étend vers le centre de votre corps. Si vous souffrez du syndrome de Raynaud, la peau de vos doigts et orteils affectés peut changer de couleur lorsqu’ils sont exposés au froid (généralement blanche, rougeâtre ou violette).

La sclérose systémique peut également provoquer des symptômes dans d’autres organes et tissus, comme :

• Muscles :Engourdissement et gonflement, surtout au niveau des mains et des pieds (vos extrémités).
• Articulations :Raideur, gonflement et perte de mobilité (avec quelle facilité vous pouvez bouger votre articulation).
• Poumons:Toux et essoufflement (dyspnée).
• Tube digestif:Difficulté à avaler (dysphagie), brûlures d’estomac, ballonnements, constipation et diarrhée.
• Cœur:Battements cardiaques anormaux (arythmie), accumulation de liquide autour du cœur (épanchement péricardique) et fibrose (épaississement du muscle cardiaque).
• Rognons:Insuffisance rénale (qui peut mettre la vie en danger).
• Organes génitaux:Dysfonction érectile (DE) et sécheresse vaginale.

Quelles sont les causes de la sclérodermie ?

Les experts ne savent pas avec certitude ce qui cause la sclérodermie.

Certaines études ont montré qu’elle peut être héréditaire (ce qui signifie que les parents biologiques peuvent la transmettre à leurs enfants), mais c’est suffisamment rare pour qu’il n’y ait aucune preuve définitive qu’il s’agisse d’une maladie génétique.

Facteurs de risque de sclérodermie

N’importe qui peut développer la sclérodermie, mais certains groupes de personnes présentent un risque plus élevé :

• Les femmes sont quatre fois plus susceptibles que les hommes de développer une sclérodermie.
• Personnes de 30 à 50 ans— il est rare que les personnes de moins de 30 ans souffrent de sclérodermie.
• Les Noirssont plus susceptibles de souffrir de sclérodermie, la développent généralement plus tôt et sont plus susceptibles de présenter des symptômes affectant leurs poumons. Ils présentent également généralement des symptômes cutanés plus graves.

Quelles complications la sclérodermie peut-elle entraîner ?

Les personnes atteintes de sclérodermie sont beaucoup plus susceptibles de souffrir de deux autres affections : le syndrome de Raynaud et le syndrome de Sjögren.

Le syndrome de Reynaud affecte les petits vaisseaux sanguins de vos doigts et de vos orteils (vos chiffres). Les personnes atteintes présentent des épisodes de symptômes (parfois appelés crises). Cela provoque un resserrement (contraction) soudain des vaisseaux sanguins de vos chiffres plus qu’ils ne le devraient. Cela peut rendre la peau de vos doigts affectés plus pâle ou plus claire que votre teint naturel. Ils peuvent aussi paraître bleutés.

Le syndrome de Sjögren fait que votre corps produit moins d’humidité dans certaines glandes – généralement les glandes salivaires de la bouche et les glandes de vos yeux qui produisent des larmes. Certaines personnes atteintes du syndrome de Sjögren ressentent également des douleurs musculaires et articulaires.

Certains types de sclérodermie peuvent entraîner de graves complications, notamment :

• Insuffisance rénale.
• Hypertension pulmonaire (hypertension artérielle dans les artères qui transportent le sang du cœur vers les poumons).
• Fibrose pulmonaire (cicatrices dans le tissu pulmonaire).
• Maladie cardiovasculaire (problèmes qui affectent votre cœur et vos vaisseaux sanguins).
• Insuffisance cardiaque congestive.
• Un système immunitaire affaibli (immunodéficience).
• Maladies gastro-intestinales (conditions qui affectent la façon dont votre corps traite les aliments et absorbe les nutriments).
• Cancer.

Certaines de ces complications peuvent être mortelles. Consultez un professionnel de la santé dès que vous remarquez des symptômes nouveaux ou changeants. Appelez le 911 (ou le numéro de votre service d’urgence local) ou rendez-vous aux urgences si vous pensez subir une crise cardiaque ou si vous avez l’impression de ne plus pouvoir respirer ou avaler.

Comment diagnostique-t-on la sclérodermie ?

Un professionnel de la santé diagnostiquera la sclérodermie à l’aide d’un examen physique et de quelques tests.

Vous devrez peut-être consulter un rhumatologue, un professionnel de la santé spécialisé dans le traitement des maladies auto-immunes. Ils examineront votre corps et vous poseront des questions sur vos symptômes. Dites à votre prestataire quels symptômes vous ressentez, quand vous les avez remarqués pour la première fois et si quelque chose semble les aggraver.

Vous aurez également besoin de quelques tests pour exclure d’autres conditions provoquant des symptômes similaires.

Quels tests les prestataires de soins de santé utilisent-ils pour diagnostiquer la sclérodermie ?

Le diagnostic de la sclérodermie fait généralement partie d’un diagnostic différentiel. Cela signifie que votre médecin utilisera probablement quelques tests pour déterminer la cause de vos symptômes avant d’exclure d’autres conditions et de vous diagnostiquer une sclérodermie. Certains tests dont vous pourriez avoir besoin incluent :

• Des tests sanguins pour voir dans quelle mesure votre système immunitaire fonctionne.
• Tests de la fonction pulmonaire pour montrer si vos poumons ou votre système respiratoire sont affectés.
• Biopsie pour prélever un échantillon de la peau ou d’autres tissus affectés pour le tester en laboratoire.
• Endoscopie (examen de l’intérieur de votre gorge ou de votre estomac avec une petite caméra fixée à un tube long et fin) si vous présentez des symptômes gastro-intestinaux (GI).

Vous aurez probablement également besoin de quelques tests d’imagerie pour prendre des photos de l’intérieur de votre corps, notamment :

• Électrocardiogramme (ECG).
• Échocardiogramme (Écho).
• Une radiographie pulmonaire.
• Une tomodensitométrie (TDM).

Comment traite-t-on la sclérodermie ?

Il n’existe aucun remède contre la sclérodermie, mais votre médecin vous aidera à trouver une combinaison de traitements qui gère vos symptômes et minimise leur impact sur votre routine quotidienne.

Les traitements dont vous aurez besoin dépendent de l’endroit où vous présentez les symptômes et de leur gravité. Certains traitements courants de la sclérodermie comprennent :

• Soins de la peau :Vous pourriez avoir besoin de crèmes et de crèmes hydratantes pour empêcher votre peau de se dessécher.
• Immunosuppresseurs :Les immunosuppresseurs empêchent votre système immunitaire d’endommager les cellules et les tissus sains.
• Médicaments pour gérer des symptômes spécifiques :Par exemple, vous pourriez avoir besoin de médicaments pour gérer votre tension artérielle, améliorer votre respiration, gérer votre insuffisance rénale ou soulager vos symptômes gastro-intestinaux.
• Physiothérapie :Un physiothérapeute vous aidera à améliorer la façon dont votre corps bouge physiquement.
• Luminothérapie (photothérapie) : La luminothérapie utilise une lumière UV vive et focalisée pour traiter les affections cutanées. Cela peut aider à traiter la peau épaissie.
• Greffes de cellules souches :Certaines personnes présentant des symptômes graves pourraient avoir besoin d’une greffe de cellules souches. Une greffe de cellules souches aide votre corps à remplacer les cellules sanguines endommagées par des cellules saines d’un donneur.

À quoi puis-je m’attendre si je souffre de sclérodermie ?

Vous devriez vous attendre à gérer la sclérodermie et ses symptômes pour le reste de votre vie. Même s’il n’existe pas de remède, la plupart des gens trouvent des traitements et des modifications de leur mode de vie pour minimiser l’impact de leurs symptômes sur leur vie quotidienne.

Vivre avec une maladie chronique peut être extrêmement frustrant. Demandez à votre professionnel de la santé des ressources supplémentaires telles que des groupes de soutien ou des opportunités de formation pour vous aider à gérer le stress et votre santé mentale.

Puis-je prévenir la sclérodermie ?

Parce que les experts n’en connaissent pas la cause, il n’existe aucun moyen de prévenir la sclérodermie.

Comment puis-je prendre soin de moi ?

En plus de vos traitements habituels, vous pourrez peut-être gérer certains de vos symptômes en apportant certains changements à votre routine quotidienne, notamment :

• Suivre un régime alimentaire et un programme d’exercices sains pour vous.
• Éviter toute activité physique intense lorsque vous ne vous sentez pas bien.
• Protégez votre peau avec des vêtements adaptés à votre environnement et portez une crème solaire de haute qualité lorsque vous êtes dehors.
• Visiter un fournisseur de soins dentaires pour un nettoyage et des examens réguliers.

Quand dois-je consulter mon médecin ?

La sclérodermie peut provoquer tellement de symptômes différents qu’il est parfois difficile de les remarquer au début. Consultez un professionnel de la santé si vous remarquez une nouvelle douleur ou d’autres symptômes, surtout s’ils s’aggravent. Même si quelque chose d’autre est à l’origine de vos symptômes, un prestataire diagnostiquera la cause et suggérera des traitements pour les gérer.

Parlez à votre médecin si vous avez l’impression que vos traitements contre la sclérodermie ne fonctionnent pas aussi bien ou si vos symptômes changent ou s’aggravent, surtout s’ils affectent votre capacité à respirer ou à avaler.

Quand dois-je aller aux urgences ?

Appelez le 911 (ou votre numéro d’urgence local) ou rendez-vous aux urgences si vous présentez des symptômes de crise cardiaque comme des douleurs thoraciques, des difficultés respiratoires ou si vous avez l’impression de ne pas pouvoir avaler.

Quelles questions dois-je poser à mon médecin ?

• Est-ce que je souffre de sclérodermie ou d’une autre maladie ?
• De quel type de sclérodermie ai-je ?
• De quels traitements aurai-je besoin ?
• Quelles complications dois-je surveiller ?

Quelle est l’espérance de vie d’une personne atteinte de sclérodermie ?

La plupart des personnes atteintes de sclérodermie ne connaissent pas de complications potentiellement mortelles.

Vous courez un risque plus élevé de complications graves si vous souffrez de sclérodermie systémique qui affecte vos organes internes. Votre médecin vous dira à quoi vous attendre et si vous présentez un risque accru de complications mortelles.

La sclérodermie est-elle une maladie grave ?

Toute maladie chronique est grave, y compris la sclérodermie. C’est parce que vous devrez probablement gérer vos symptômes pour le reste de votre vie. Toutefois, cela ne signifie pas que la sclérodermie contrôlera votre vie. Les expériences de deux personnes ne sont pas identiques. Partagez vos inquiétudes ou vos inquiétudes avec votre professionnel de la santé.