La sténose aqueducale adulte est un état pathologique du cerveau dans lequel il y a un rétrécissement de l’aqueduc de Sylvius entraînant un blocage du liquide céphalo-rachidien dans le système ventriculaire. À la suite de ce blocage, la personne affectée peut développer une hydrocéphalie qui est une condition médicale assez grave.
Anatomiquement parlant, l’aqueduc de Sylvius est un canal reliant le troisième ventricule au quatrième ventricule dans le cerveau. Cette zone est le chemin le plus étroit par lequel passe le liquide céphalo-rachidien dans le cerveau. En raison de la petite taille de l’aqueduc, même une petite obstruction peut entraîner un blocage complet du liquide céphalo-rachidien et affecter son écoulement normal dans le cerveau.
À la suite de ce blocage, le volume du ventricule augmente en raison de l’accumulation de liquide céphalo-rachidien provoquant une augmentation de la pression dans les ventricules. Cela provoque à son tour une augmentation de la pression dans le cortex et il est poussé dans le crâne. C’est ce qu’on appelle la sténose aqueducale adulte.
Une personne peut avoir une sténose de l’aqueduc chez l’adulte et ne présenter aucun symptôme pendant des années, mais en raison d’un traumatisme soudain à la tête ou d’une infection, elle peut déclencher les symptômes et aggraver la sténose de l’aqueduc chez l’adulte.
Quelles sont les causes de la sténose de l’aqueduc chez l’adulte ?
Certaines des causes de la sténose de l’aqueduc chez l’adulte sont :
Compression de l’aqueduc due à une tumeur : dans certains cas, une tumeur cérébrale se développe dans le mésencéphale qui, à mesure qu’elle se développe et progresse, entraîne une compression de l’aqueduc de Sylvius, entraînant une obstruction complète de l’aqueduc et provoquant une sténose de l’aqueduc chez l’adulte.
Aqueduc étroit: Une autre cause de sténose de l’aqueduc chez l’adulte peut être un aqueduc congénitalement rétréci de Sylvius. Il en résulte que l’aqueduc est facilement obstrué avec le temps, provoquant une sténose de l’aqueduc chez l’adulte.
Fractionnement de l’aqueduc : dans certains cas, l’aqueduc est divisé en plusieurs petits canaux. Cela se produit lorsqu’il y a une fusion incomplète de la fissure médiane. Ces canaux séparés peuvent éventuellement se rejoindre et former un seul aqueduc ou ils peuvent rester séparés. Dans les deux cas, le flux normal du liquide céphalo-rachidien est affecté par le système ventriculaire, ce qui entraîne finalement une sténose aqueducale adulte.
Formation de septum: Dans ces cas, il y a croissance d’une membrane anormale de cellules gliales qui forment la partie inférieure de l’aqueduc, entraînant une obstruction complète de l’aqueduc provoquant une sténose de l’aqueduc chez l’adulte.
Gliose : Il s’agit d’une condition qui provoque le blocage partiel de l’aqueduc. Pour que le liquide céphalo-rachidien s’écoule à travers ce canal partiellement bloqué, la pression dans le troisième ventricule est augmentée ainsi que la vitesse à laquelle le liquide céphalo-rachidien s’écoule à travers cette région. Il en résulte que les cellules épithéliales de la muqueuse du ventricule sont endommagées, provoquant une sténose de l’aqueduc chez l’adulte.
Il existe également certaines autres conditions médicales qui peuvent causer une sténose de l’aqueduc chez l’adulte. Les plus courantes parmi ces affections sont l’hydrocéphalie liée à l’X, qui entraîne le développement d’une sténose de l’aqueduc chez l’adulte. Il s’agit d’une maladie héréditaire et la personne affectée reçoit le gène par défaut de la mère qui provoque la sténose de l’aqueduc chez l’adulte. Dans certains cas, il a également été démontré que la méningite bactérienne provoque une sténose de l’aqueduc chez l’adulte.
Quels sont les symptômes de la sténose de l’aqueduc chez l’adulte ?
Les symptômes de la sténose aqueducale adulte sont assez similaires à ceux de l’hydrocéphalie et comprennent :
- Maux de tête persistants
- Nausées avec vomissements
- Problèmes cognitifs
- Somnolence excessive
- Saisies
- Problèmes d’équilibre et de dextérité
- Anomalies de la marche
- Problèmes de vision
- Dans certains cas, l’incontinence.
Comment traite-t-on la sténose de l’aqueduc chez l’adulte ?
L’objectif principal du traitement de la sténose de l’aqueduc chez l’adulte est de détourner le flux de liquide céphalo-rachidien de l’aqueduc bloqué afin que le liquide ne s’accumule pas et qu’il y ait un écoulement régulier du liquide céphalo-rachidien dans le cerveau.
Le traitement vise également à réduire le stress excessif exercé sur les ventricules en raison de la sténose de l’aqueduc chez l’adulte. Ces traitements ne peuvent en aucun cas augmenter la capacité intellectuelle du patient ou améliorer la qualité de vie, mais il y aura certainement une amélioration des symptômes.
Dans les cas d’une tumeur au cerveau provoquant une sténose de l’aqueduc chez l’adulte, l’ablation chirurgicale de la tumeur est effectuée pour libérer l’aqueduc bloqué provoquant la sténose de l’aqueduc chez l’adulte et permettre le libre passage au liquide céphalo-rachidien.
En dehors de cela, les procédures effectuées pour le traitement de la sténose de l’aqueduc chez l’adulte sont :
Procédure de shunt extracrânien : Il s’agit d’une procédure qui est effectuée pour drainer l’excès de liquide céphalo-rachidien accumulé dans le troisième ventricule. Ce shunt contient une valve qui ne permet qu’un écoulement unidirectionnel du fluide et l’autre extrémité du shunt est reliée à la cavité péritonéale où l’excès de LCR est drainé puis réabsorbé par les tissus qui s’y trouvent.
Il s’agit d’une procédure assez simple et a un très bon taux de réussite. Cette procédure se fait par endoscopie. La valve présente sur le shunt est ajustée pour réguler la pression et le débit du liquide céphalo-rachidien et observer si les symptômes ressentis par le patient diminuent avec le temps après le traitement de la sténose aqueducale adulte. Cela peut être un traitement simple pour la sténose de l’aqueduc chez l’adulte, mais il comporte un risque de dysfonctionnement du shunt et la nécessité de réviser le shunt tous les deux ans environ. Il existe également certaines autres complications qui surviennent en raison de cette procédure, telles que des infections ou une pression de valve inappropriée, qui peuvent être potentiellement graves.
Une pression valvulaire inappropriée peut entraîner un drainage supérieur ou inférieur à la normale du liquide céphalo-rachidien, ce qui peut entraîner des complications potentiellement graves.
Troisième ventriculostomie endoscopique : il s’agit de la deuxième procédure utilisée pour traiter la sténose de l’aqueduc chez l’adulte. Dans cette procédure, une incision est pratiquée au bas du troisième ventricule pour permettre le drainage de l’excès de liquide céphalo-rachidien.
Il s’agit d’une procédure peu invasive et a également un taux de réussite élevé dans l’amélioration des symptômes des patients souffrant de sténose de l’aqueduc chez l’adulte. Cette procédure crée un canal de communication entre le troisième ventricule et l’espace sous-arachnoïdien où l’excès de liquide céphalo-rachidien est drainé et résorbé.
Le risque d’échec de cette procédure est assez élevé pendant les deux premiers mois de la procédure, mais ensuite le taux d’échec chute drastiquement. De plus, comme aucun appareil n’est placé à l’intérieur du patient, les risques d’infection sont également très réduits et le risque de dysfonctionnement de l’appareil n’est pas là, ce qui est toujours un problème avec la procédure de shunt.
Cette procédure nécessite également très peu de séjour à l’hôpital car il s’agit d’une procédure peu invasive. Si cette procédure ne draine pas complètement le liquide, les chirurgiens ont recours à la procédure de shunt pour drainer complètement le liquide du troisième ventricule afin de libérer l’aqueduc et de traiter la sténose de l’aqueduc chez l’adulte.
