Le syndrome de Landau-Kleffner est une forme extrêmement rare de convulsions ou d’épilepsie survenant chez les enfants normalement âgés de 3 à 9 ans. Ce trouble altère la capacité de l’enfant à comprendre les instructions et à communiquer avec les autres. Le syndrome de Landau-Kleffner affecte le fonctionnement du cerveau de telle sorte qu’il existe des ondes cérébrales électriques anormales, en particulier lorsque l’enfant dort, ce qui entraîne des convulsions chez l’enfant.
Outre les convulsions, les enfants atteints du syndrome de Landau-Kleffner ont également des troubles du comportement, de la motricité et des problèmes d’apprentissage. Un autre nom donné au syndrome de Landau-Kleffner est l’aphasie épileptique où l’aphasie signifie clairement l’incapacité de l’enfant à utiliser le langage et à parler ou à communiquer.
Quelles sont les causes du syndrome de Landau-Kleffner ?
On ne sait pas grand-chose sur les causes du syndrome de Landau-Kleffner. Cette condition est observée principalement chez les garçons que les filles. Dans certains cas, il y a eu des antécédents familiaux de syndrome de Landau-Kleffner. Les chercheurs pensent qu’un enfant atteint du syndrome de Landau-Kleffner présente une anomalie intrinsèque qui entraîne une activité électrique anormale dans la zone du cerveau responsable du traitement du langage. Cette activité électrique anormale empêche les cellules cérébrales de fonctionner normalement, ce qui fait que l’enfant perd ses compétences linguistiques. Dans certains cas, cette activité électrique anormale provoque des convulsions, notamment lorsque l’enfant dort.
On ne peut pas dire que le cerveau de l’enfant atteint du syndrome de Landau-Kleffner est endommagé dans une quelconque mesure, mais que le cerveau est incapable d’exécuter certaines fonctions en raison d’une activité électrique anormale qui fait perdre à l’enfant les compétences qu’il ou elle aurait pu avoir. auparavant comme la capacité de parler, lire, poignet , comprendre les instructions. Ces déficiences peuvent s’améliorer ou s’aggraver avec le temps à mesure que l’enfant grandit. Cela rend le syndrome de Landau-Kleffner un peu imprévisible.
Quels sont les symptômes du syndrome de Landau-Kleffner ?
Il existe trois principaux symptômes du syndrome de Landau-Kleffner. Ces symptômes sont :
Perte des compétences linguistiques : dans les premiers stades de la vie, l’enfant atteint du syndrome de Landau-Kleffner aura des compétences linguistiques normales et sera capable de comprendre et de comprendre normalement, mais après avoir atteint l’âge de 3 ou 4 ans, l’enfant commence à perdre progressivement tous les compétences qu’il a acquises auparavant. Sa perte de compétences peut être soudaine ou progressive en raison de l’imprévisibilité du syndrome de Landau-Kleffner. Certains enfants peuvent même essayer de cacher cela et peuvent utiliser des repères visuels pour compenser leur manque d’ouïe ou leur incapacité à comprendre, mais progressivement, il y a une tendance à la régression où l’enfant commence à perdre sa capacité à parler ou à comprendre le langage.
Changements de comportement : C’est le deuxième symptôme du syndrome de Landau-Kleffner. Les changements de comportement associés au syndrome de Landau-Kleffner peuvent inclure l’hyperactivité, une concentration réduite, l’irritabilité, des crises de colère et des problèmes d’interaction avec les pairs. L’enfant peut également avoir des problèmes de coordination motrice fine et de mouvement. L’enfant peut également avoir des problèmes d’alimentation et peut ne pas avoir de clarté d’élocution. L’enfant peut également faire preuve de maladresse et de tremblements.
Convulsions : Il s’agit de la troisième et la plus convaincante preuve que l’enfant souffre du syndrome de Landau-Kleffner. Un enfant atteint du syndrome de Landau-Kleffner aura d’abord des crises avant que la véritable régression de ses capacités ne commence. Les crises associées au syndrome de Landau-Kleffner sont plutôt courtes et ont une relation distincte avec la capacité de l’enfant à comprendre et à comprendre les compétences linguistiques et sa capacité à faire d’autres activités de coordination motrice.
Comment diagnostique-t-on le syndrome de Landau-Kleffner ?
Le diagnostic du syndrome de Landau-Kleffner peut être posé simplement en prenant une histoire clinique de l’enfant et en examinant la capacité de l’enfant à communiquer et à comprendre les compétences linguistiques. Au cours de l’entretien clinique, il deviendra plus ou moins évident que l’enfant a apparemment régressé lorsqu’il a atteint l’âge de 3 ou 4 ans, ainsi que des antécédents de crises de courte durée qui indiqueront de manière décisive le syndrome de Landau-Kleffner. Un examen physique peut montrer des difficultés de mouvement dans certains cas. Le médecin peut ordonner une IRM du cerveau par souci d’exhaustivité et exclure d’autres troubles, mais dans la majorité des cas, cela revient à la normale.
L’EEG de l’enfant détectera une activité électrique anormale dans les zones du cerveau responsables de la perception du langage. Cette activité électrique anormale augmentera lorsque le test est effectué avec l’enfant endormi. Étant donné que le syndrome de Landau-Kleffner est si rare, il devient assez courant pour les médecins de rechercher d’autres causes de la maladie et lorsque toutes les conditions sont exclues, le diagnostic de syndrome de Landau-Kleffner est confirmé.
Comment traite-t-on le syndrome de Landau-Kleffner ?
Lorsque l’état de la maladie est dans sa phase active, des médicaments seront administrés pour les crises afin de contrôler l’activité anormale du cerveau. Généralement, dans le syndrome de Landau-Kleffner, il existe deux types de crises qui se produisent. L’un est visible et affecte les compétences linguistiques de l’enfant tandis que l’autre est invisible et se produit lorsque l’enfant dort et est en fait la cause de la régression des compétences que l’enfant possède. Pour ces crises, l’enfant reçoit des anticonvulsivants. Ces médicaments sont assez efficaces pour la forme visible des crises, mais ne sont pas aussi efficaces pour la forme invisible des crises, bien que certains enfants puissent y répondre favorablement s’ils sont administrés à fortes doses.
Les médicaments stéroïdiens se sont révélés assez efficaces pour arrêter les deux types de crises dans le syndrome de Landau-Kleffner et permettent également à l’enfant de retrouver une grande partie des compétences perdues. Les stéroïdes sont administrés en courtes rafales et l’enfant est étroitement surveillé pour les effets secondaires. Certains enfants retrouvent leurs compétences perdues et d’autres les perdent lorsque les stéroïdes sont arrêtés. Ces enfants deviennent dépendants des stéroïdes et peuvent devoir prendre des stéroïdes chaque semaine pendant plusieurs années. Dans certains cas, l’enfant peut ne pas réagir aux doses de stéroïdes.
La chirurgie est une autre forme de traitement du syndrome de Landau-Kleffner. L’objectif principal de la chirurgie est d’empêcher la propagation de l’activité électrique anormale dans le cerveau. La chirurgie pratiquée pour le syndrome de Landau-Kleffner est appelée transection sous-piale multiple. Cela implique de faire une série de coupes fines à travers la surface du cerveau sous surveillance EEG continue et seule la zone de l’activité électrique anormale est impliquée et tout dommage y est corrigé. La chirurgie est recommandée uniquement pour les enfants qui ne répondent pas à d’autres médicaments conservateurs comme les anticonvulsivants et les stéroïdes et qui sont gravement altérés par le syndrome de Landau-Kleffner.
Pronostic et récupération du syndrome de Landau-Kleffner
La phase active du syndrome de Landau-Kleffner se termine normalement au moment où l’enfant devient un adolescent et l’enfant est capable de retrouver toutes les compétences qu’il ou elle a perdues en raison du syndrome de Landau-Kleffner. Environ 50% des enfants atteints du syndrome de Landau-Kleffner récupèrent raisonnablement tandis qu’environ 25% récupèrent partiellement. Les 25 % d’enfants restants atteints du syndrome de Landau-Kleffner se rétablissent mal et ne sont pas en mesure de retrouver leurs capacités perdues en matière de langage, de compréhension et d’apprentissage. Les enfants dont le traitement donne de bons résultats peuvent récupérer la plupart de leurs compétences perdues, mais peuvent encore avoir des problèmes de mémoire à court terme et avoir une mauvaise audition. Les enfants dont les résultats sont médiocres avec toutes les formes de traitement ont tendance à ne jamais retrouver leurs capacités d’élocution et de langage qu’ils avaient perdues en raison du syndrome de Landau-Kleffner.
