Au cours du processus d’embryogenèse, la poche de Rathke se forme sur le toit de la bouche de l’embryon. Finalement, il forme la partie antérieure de la glande pituitaire appelée adénohypophyse. Si pour une raison quelconque, une partie de la poche de Rathke reste inchangée et augmente de taille, elle peut former le kyste de fente de Rathke (RCC). Ce type de kyste ressemble normalement à une fente entre les lobes antérieur et postérieur de l’hypophyse. Il est de nature bénigne et a une forme ronde, en haltère ou légèrement ovoïde. Dans la plupart des cas, RCC ne pose aucun problème. Cependant, pour certains patients atteints du kyste de la fente de Rathke, différents problèmes physiques peuvent survenir et nécessiter une attention immédiate.
Caractéristiques communes du kyste de la fente de Rathke
Dans la plupart des situations, le kyste de la fente de Rathke reste non détecté à moins que certains symptômes ne deviennent visibles ou détectés accidentellement lors du diagnostic d’une autre maladie. Dans la majorité des cas, ces kystes restent de très petite taille (maximum 2 mm de diamètre) et ne présentent aucun symptôme visible. Cependant, il peut atteindre 40 mm. Certaines autres caractéristiques du kyste de fente de Rathke sont les suivantes :
- Les RCC sont normalement transparents et possèdent différentes couleurs comme le bleu, le jaune clair, le vert, le rose ou le beige.
- Le liquide à l’intérieur du kyste est normalement aqueux, gélatineux ou épais, mais dans certains cas, il peut ressembler à des huiles mobiles.
- Ces kystes sont constitués de stroma vascularisé ainsi que de trois types de cellules épithéliales, à savoir. épithélial muqueux sécrétant, épithélial cilié et épithélial non cilié.
Lorsqu’un kyste de fente de Rathke augmente de volume, il commence à comprimer l’hypothalamus, l’hypophyse, la tige pituitaire et le gouffre optique. C’est alors que plusieurs types de symptômes commencent à apparaître chez les patients.
Signes et symptômes du kyste de la fente de Rathke
Voici les signes et symptômes les plus connus du kyste de la fente de Rathke :
- Hypopituitarisme ou hypopituitarisme sélectif : il s’agit d’une condition dans laquelle le taux de sécrétion d’une ou plusieurs hormones sécrétées par l’hypophyse diminue de manière significative, créant de nombreux autres troubles corporels, notamment un retard de croissance et un dysfonctionnement cognitif.
- Endocrinopathie : C’est une maladie de la glande endocrine et étroitement liée à l’hypopituitarisme.
- Défaut visuel en tant que signe du kyste de la fente de Rathke : En raison d’une pression inhabituelle sur le chiasma optique, un patient atteint du kyste de la fente de Rathke peut avoir une vision floue .
- Maux de tête comme symptôme du kyste de la fente de Rathke : les patients atteints de ces types de croissances kystiques peuvent éprouver des maux de tête fréquents , en particulier dans la partie antérieure de la tête.
En dehors de cela, les médecins et les chercheurs traitant du kyste de la fente de Rathke ont également détecté d’autres indications du kyste de la fente de Rathke, bien que dans de très rares cas tels qu’une extension frontale inhabituelle, des adénomes hypophysaires, une apoplexie hypophysaire, un syndrome de Sella vide, des abcès intra-kystiques, etc.
Diagnostic du kyste de la fente de Rathke
Il n’y a pas de limite d’âge spécifique dans cette maladie, mais les adultes de plus de 20 ans sont principalement touchés par le kyste de la fente de Rathke. Les tests de diagnostic comprennent:
- L’IRM et la tomodensitométrie sont fréquemment utilisées pour repérer ces types de croissances kystiques.
- La tomodensitométrie peut aider à repérer le kyste et à évaluer l’extension de la calcification du kyste. La tomodensitométrie aide également à mesurer la quantité de calcium présente dans le kyste, ce qui n’est pas possible grâce à l’IRM. De plus, la tomodensitométrie peut également évaluer le remodelage osseux du kyste de la fente de Rathke plus précisément que l’IRM.
- Cependant, les médecins préfèrent les IRM sagittales et coronales aux scanners pour les raisons suivantes :
- L’IRM fournit un rapport plus précis et authentique sur l’état actuel du kyste de la fente de Rathke et sur la pression qu’il exerce sur le gouffre optique, l’hypothalamus et les nerfs optiques.
- L’IRM offre une meilleure vue de l’expansion latérale du kyste de fente de Rathke.
En outre, les médecins peuvent également entreprendre un diagnostic différentiel pour trier la possibilité d’autres formations de masse telles que l’adénome hypophysaire, le kyste arachnoïdien, le craniopharyngiome, etc. Dans le même temps, certains tests sanguins sont également effectués pour une évaluation hormonale complète du sang pour les hormones hypophysaires.
Procédure de traitement du kyste de la fente de Rathke
Les petits kystes asymptomatiques de la fente de Rathke, qui sont principalement détectés lors du traitement d’autres problèmes, nécessitent rarement un traitement. Dans des millions de cas où le kyste est trop petit, les médecins conseillent d’observer périodiquement l’état par IRM ou tomodensitométrie. Beaucoup de ces kystes restent les mêmes pendant des années ou disparaissent avec le temps. Cependant, les kystes de fente de Rathke plus grands dont le diamètre est supérieur à 10 mm nécessitent un traitement. Ces kystes de fente de Rathke exercent normalement une pression sur les zones environnantes, y compris l’hypophyse et l’hypothalamus. On constate également que ces masses kystiques grossissent régulièrement, générant de nombreux autres problèmes, comme indiqué précédemment.
La chirurgie est le traitement le plus courant pour le kyste de la fente de Rathke de grande taille qui provoque des maux de tête, un dysfonctionnement hypophysaire et des problèmes visuels. De nos jours, une approche endoscopique endonasale (EEA) très avancée est effectuée suivie de certains médicaments. Dans cette forme de chirurgie, les cavités nasales sont utilisées pour atteindre l’endroit et retirer le kyste. Dans cette chirurgie, aucune incision n’est nécessaire; par conséquent, un patient récupère rapidement.
Conclusion
Le kyste de la fente de Rathke est une maladie rare. La chirurgie est nécessaire si le kyste grossit vraiment. Les plus petits ne posent aucun problème. Le diagnostic est un défi majeur pour les médecins car les symptômes ressemblent à de nombreuses autres maladies. Grâce au processus chirurgical, le kyste de la fente de Rathke peut être complètement éliminé. Dans de très rares cas, il peut rechuter sur une période de 5 à 10 ans. Avec les progrès de la science médicale, le traitement du kyste de fente de Rathke devient plus facile.
