Qu’est-ce que le carcinome du plexus choroïde et comment est-il traité ?

Le carcinome du plexus choroïde est une forme rare de néoplasme qui est principalement observée chez les enfants. Il s’agit d’une tumeur intraventriculaire du système nerveux central (SNC) dérivée de l’épithélium du plexus choroïde. Le carcinome du plexus choroïde est caractérisé par une croissance papillaire et intraventriculaire.

Selon l’OMS (Organisation Mondiale de la Santé), les tumeurs du plexus choroïde sont classées en 3 catégories principales comme suit :

• Grade I de l’OMS – Papillome du plexus choroïde (PPC)
• Grade II de l’OMS – Plexus choroïde atypique
• Grade III de l’OMS – Carcinome du plexus choroïde

Le carcinome du plexus choroïde est la forme de malignité la plus grave parmi les 3 grades de tumeurs du plexus choroïde et il est donc important de différencier les 3 grades de malignité les uns des autres pour fournir un traitement approprié.

Les symptômes du carcinome du plexus choroïde peuvent inclure :

• Hydrocéphalie avec augmentation de la pression intracrânienne en raison de l’obstruction de l’écoulement normal du liquide céphalo-rachidien
• Production excessive de liquide céphalo-rachidien par la tumeur elle-même
• Expansion locale des ventricules ou hémorragie spontanée.

Les autres signes et symptômes du carcinome du plexus choroïde comprennent :

• Vomissement
• Œdème papillaire
• Mal de tête
• Ataxie
• Tour de tête augmenté
• Fontanelles bombées principalement chez les nourrissons
• Retard de développement
• Altération de l’état mental.

Le carcinome du plexus choroïde affecte généralement les enfants et présente des symptômes d’obstruction du liquide céphalo-rachidien. Parmi la population pédiatrique, le site d’atteinte le plus courant est les ventricules latéraux suivis du quatrième ventricule. Lorsque cette condition affecte la population adulte, le schéma est inversé, le site d’atteinte le plus courant étant le quatrième ventricule suivi du deuxième ventricule. Il a été noté que le troisième ventricule est le site d’atteinte le moins fréquent quel que soit l’âge du patient. Dans de rares cas, un papillome extraventriculaire primitif peut survenir à l’angle cérébellopontin. Dans certains cas, soit les ventricules latéraux sont impliqués, soit plusieurs ventricules sont impliqués.

Le carcinome du plexus choroïde est plus fréquent chez les enfants que chez les adultes. Le taux d’incidence de cette affection à tous les âges est d’environ 0,3 cas par million. L’incidence maximale se situe au milieu de l’adolescence. Il représente moins de 1 % des néoplasmes intracrâniens primaires et jusqu’à 5 % des tumeurs cérébrales pédiatriques et environ 20 % de celles chez les enfants âgés de moins d’un an et moins. Il peut également avoir une relation fœtale et congénitale.

Le rapport d’incidence entre le papillome du plexus choroïde et les carcinomes du plexus choroïde est d’environ 5:1. Environ 90% de toutes les tumeurs du plexus choroïde chez les enfants sont des papillomes du plexus choroïde, dont 70% surviennent chez les enfants de moins de 2 ans. Cette condition n’a pas de prédilection sexuelle significative.

Le pronostic du carcinome du plexus choroïde n’est pas très bon car la tumeur se développe très rapidement et le taux de survie à 5 ans n’est que de 40 %. Parmi le nombre total de tumeurs, les deux tiers d’entre elles métastasent par le liquide céphalo-rachidien, et certaines cellules malignes peuvent être présentes dans le liquide céphalo-rachidien avant même que la résection ne soit effectuée, ce qui augmente le risque de propagation du cancer. Des métastases systémiques sont observées chez les patients qui ont survécu plus longtemps. La résection complète de la tumeur est le seul objectif qui augmente les chances de survie et le pronostic global s’améliore également. Cependant, le pronostic est potentiellement mortel si une résection complète n’est pas effectuée.

La plupart des cas de carcinome du plexus choroïde sont de nature sporadique. On a vu que les facteurs héréditaires jouent un rôle vital dans le développement du papillome et du carcinome du plexus choroïde. Le papillome du plexus choroïde est généralement associé au syndrome d’Aicardi, au syndrome de Down , à  la maladie de von Hippel Lindau et à la neurofibromatose de type 2. Le carcinome du plexus choroïde peut survenir en association avec des syndromes héréditaires de prédisposition au cancer, notamment Li-Fraumeni et le syndrome de prédisposition rhabdoïde avec mutation génétique de TP53 et hSNF5/INI1/SMARCB1, respectivement.

Le diagnostic du carcinome du plexus choroïde peut impliquer les procédures suivantes :

• Tomographie informatisée ou CAT Scans : Il s’agit d’une procédure de diagnostic qui utilise la technologie informatique avec une combinaison de rayons X pour produire des images en coupe transversale du cerveau.
• IRM ou imagerie par résonance magnétique : il s’agit d’une procédure de diagnostic dans laquelle de gros aimants, des radiofréquences et un ordinateur sont utilisés pour produire des images détaillées du cerveau et de la colonne vertébrale.
• Biopsie : Dans certains cas, un échantillon de tissu est extrait de la tumeur avec une aiguille dans des conditions stériles pour confirmer le diagnostic.
• Ponction lombaire ou ponction lombaire : Dans cette procédure, une aiguille spéciale est placée dans le bas du dos, dans le canal rachidien et la zone autour de la moelle épinière pour retirer le liquide céphalo-rachidien, qui est ensuite envoyé au laboratoire d’études et d’investigations complémentaires. Le LCR est étudié sous des machines spécialisées pour déterminer s’il y a des cellules tumorales. Chez les enfants, cette procédure est réalisée sous sédation pour s’assurer que la procédure est effectuée efficacement.

Les modalités de traitement sont conçues pour favoriser le bien-être physique et psychologique et peuvent différer en fonction des facteurs suivants :

• Âge de l’enfant, état de santé général et antécédents médicaux de l’enfant
• Localisation, taille et type de tumeur
• Étendue de la maladie
• Niveau de tolérance à certains médicaments, thérapies et procédures
• Schéma de progression de la maladie

Les modalités de traitement les plus couramment utilisées sont :

• Intervention chirurgicale : L’ablation complète de la tumeur par neurochirurgie aide généralement au traitement de la maladie avec succès. La chimiothérapie avant la chirurgie peut aider à réduire la tumeur, ce qui facilite à son tour la chirurgie. La radiothérapie post-opératoire peut être recommandée en fonction de l’état.
• Chimiothérapie :  La chimiothérapie est un traitement médicamenteux qui perturbe la croissance et le développement du cancer raconte. Différents médicaments sont utilisés en fonction de la gravité de la maladie. Il peut être administré par voie orale sous forme de pilule; par voie intramusculaire sous forme d’injection; par voie intraveineuse dans la circulation sanguine ou par voie intrathécale dans le liquide céphalo-rachidien avec une aiguille.

D’autres modes de traitement peuvent impliquer la radiothérapie, l’acupuncture , les massages, les changements alimentaires, etc.

Le carcinome du plexus choroïde est une affection maligne à croissance rapide et de nature très grave. Le pronostic n’est pas très prometteur car le taux de survie à 5 ans n’est que de 40 % et le risque de métastases systémiques est plus élevé chez les personnes qui vivent plus longtemps. La seule façon d’améliorer le pronostic est de réséquer complètement la tumeur. Il s’agit d’une maladie potentiellement mortelle et, par conséquent, il ne faut pas tarder à consulter un médecin pour les enfants au cas où l’un des symptômes serait observé.