Quelles sont les causes de la pancytopénie et comment la traiter

Points clés à retenir

  • La pancytopénie se produit lorsque tous les types de cellules sanguines ont de faibles niveaux en raison de problèmes de cellules souches dans la moelle osseuse.
  • Les symptômes comprennent la fatigue, les infections et les ecchymoses faciles dues au faible nombre de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes.
  • Les causes incluent la suppression de la moelle osseuse due aux médicaments, les maladies auto-immunes et les maladies qui remplacent ou détruisent les cellules de la moelle osseuse.

La pancytopénie décrit de faibles niveaux de tous les types de cellules sanguines, notamment les globules rouges, les globules blancs et les plaquettes. Cela se produit lorsqu’il y a un problème avec les cellules souches de votre moelle osseuse qui produisent les cellules sanguines.

La pancytopénie peut entraîner des symptômes d’anémie (faible nombre de globules rouges), de leucopénie (faible nombre de globules blancs) et de thrombocytopénie (faible nombre de plaquettes). Ces symptômes peuvent inclure de la fatigue, des infections et des ecchymoses.


Qu’est-ce que la pancytopénie ?

Lorsque vous souffrez de pancytopénie, vous présentez une déficience des trois principaux types de cellules sanguines.Plus précisément, ceux-ci incluent :

  • Globules rouges (GR): Les globules rouges sont les cellules qui lient et transportent l’oxygène vers les tissus du corps.
  • Globules blancs (WBC): Il existe plusieurs types de globules blancs, qui sont divisés en granulocytes (y compris les neutrophiles, les éosinophiles et les basophiles) et en agranulocytes (y compris les lymphocytes et les monocytes). Ces cellules sont chargées, entre autres fonctions, de combattre les infections.
  • Plaquettes: Les plaquettes sont responsables de la coagulation du sang.

Ces termes sont utilisés pour désigner des niveaux inférieurs de cellules sanguines :

  • Anémie : faible taux de globules rouges
  • Leucopénie: Un faible taux de globules blancs
  • Thrombocytopénie : un faible taux de plaquettes est appelé thrombocytopénie.

Les cellules sanguines proviennent toutes d’un seul type commun de cellules dans la moelle osseuse, appeléhématopoïétiquecellule souche (HSM) oupluripotentielcellule souche (ce qui signifie qu’elle a le « potentiel » de devenir de nombreux types différents de cellules). Ces cellules se divisent et, grâce à un processus appelé hématopoïèse, se spécialisent progressivement dans toutes les cellules sanguines du corps.

La pancytopénie est-elle courante ?

La pancytopénie peut être plus fréquente que rapportée. Des études ont trouvé une incidence comprise entre 1 % et 13 %.Comme les causes possibles sont multiples, il est difficile de savoir combien de personnes en souffriront à un moment donné de leur vie.

Symptômes de pancytopénie

Toutes les personnes atteintes de pancytopénie ne présenteront pas de symptômes. Lorsque la maladie provoque des symptômes, ils peuvent inclure une faiblesse, une hypertrophie de la rate et des symptômes liés à un déficit de cellules sanguines spécifiques.

Les symptômes sont liés à de faibles niveaux de chaque type spécifique de cellules sanguines :

Anémie

De faibles niveaux de globules rouges peuvent provoquer des symptômes tels que :

  • Fatigue
  • Se sentir essoufflé
  • Vertiges
  • Mal de tête
  • Pâleur

Leucopénie

Un faible nombre de globules blancs peut provoquer des symptômes tels que :

  • Fatigue
  • Fièvre et frissons
  • Plaies dans la bouche ou mal de gorge
  • Toux

Thrombocytopénie

Un faible taux de plaquettes interfère avec la capacité de votre sang à coaguler. Cela peut provoquer des symptômes tels que :

  • Des ecchymoses ou des pétéchies faciles (minuscules taches sous la peau)
  • Saignement abondant
  • Sang dans vos urines ou vos selles

Causes de la pancytopénie

La pancytopénie peut être causée par tout ce qui interfère avec la formation de cellules sanguines dans la moelle osseuse ou avec la disponibilité des cellules sanguines dans la circulation sanguine (par exemple si les cellules sont contenues dans la rate).

Cela peut impliquer la destruction de la moelle osseuse par des toxines, une suppression de la moelle osseuse (pendant la chimiothérapie) ou le remplacement de la moelle osseuse par d’autres cellules, ce qui peut perturber la production de cellules sanguines, comme cela peut se produire dans certains cancers. La destruction ou la suppression des cellules sanguines peut également résulter d’une inflammation, d’une infection ou d’une infection. maladies auto-immunes.

La plupart de ces affections sont acquises plus tard dans la vie, mais quelques-unes sont héritées et présentes dès la naissance.

Certaines des causes possibles de pancytopénie comprennent :

Médicaments

Certains médicaments sont connus pour provoquer une pancytopénie. Certains d’entre eux incluent :

  • Médicaments de chimiothérapie qui suppriment la fonction de la moelle osseuse
  • Anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS)
  • Colchicine, un médicament prescrit pour prévenir ou traiter la goutte
  • Antibiotiques tels que le chloramphénicol, le linézolide et les sulfamides
  • Phénothiazines, une classe de médicaments antipsychotiques
  • Thiazidiques, une classe de diurétiques utilisés pour traiter les maladies cardiaques
  • Médicaments antithyroïdiens
  • Médicaments antiépileptiques (ASM)
  • Antidiabétiques

Maladies auto-immunes

Certaines maladies auto-immunes qui amènent l’organisme à attaquer par erreur des cellules sanguines saines peuvent entraîner une pancytopénie. Ceux-ci incluent :

  • Lupus
  • Polyarthrite rhumatoïde

Maladies infectieuses

Une maladie virale peut également provoquer une pancytopénie. Certaines des conditions qui peuvent provoquer cela incluent :

  • Mononucléose
  • VIH
  • Parvovirus
  • Hépatite
  • Tuberculose
  • Paludisme
  • État septique

Anémie

Certains types d’anémie affectent la moelle osseuse, provoquant la production de cellules anormales. Ceux-ci incluent :

  • Anémie aplastique
  • Anémie de Fanconi
  • Anémie Diamond-Blackfan

Cancer

La pancytopénie peut être causée par des cancers qui affectent la moelle osseuse, mais elle peut également être causée par des cancers qui prennent naissance ailleurs dans le corps et se propagent.

  • Cancers du sang et de la moelle osseuse tels que la leucémie, le lymphome, le myélome et la myélofibrose
  • Propagation de certaines tumeurs solides à la moelle osseuse, notamment le cancer du sein, le cancer de la prostate, le cancer du côlon, le cancer gastrique et le mélanome, qui provoque généralement une anémie suivie d’une thrombocytopénie.
  • Syndromes myélodysplasiques (affections « précancéreuses » de la moelle osseuse)

La pancytopénie est-elle une forme de leucémie ?

La pancytopénie n’est pas une forme de leucémie, mais elle peut en être un signe.

Séquestration splénique

La séquestration splénique se produit lorsque les cellules sanguines restent piégées dans la rate et ne peuvent donc pas atteindre le reste du corps. Cela peut se produire dans le cas de maladies auto-immunes ou de maladies plus chroniques telles que la cirrhose du foie.La séquestration splénique peut provoquer une rate hypertrophiée et douloureuse.

Toxines

L’exposition à certains produits chimiques et toxines peut également provoquer une pancytopénie. Par exemple:

  • Toxines et produits chimiques tels que l’arsenic ou le benzène
  • Radiation

La pancytopénie est-elle un cancer ?

La pancytopénie peut être le signe de certains cancers, comme les cancers de la moelle osseuse ou un cancer qui s’est propagé ailleurs dans le corps. Cependant, la pancytopénie peut également être causée par d’autres affections, telles que le lupus, certains troubles génétiques et des infections.

Causes les plus courantes

Certaines des causes les plus fréquemment observées de pancytopénie comprennent :

  • Leucémie aiguë
  • Anémie mégaloblastique
  • Anémie aplastique
  • Hypersplénisme
  • Myélome multiple
  • Syndrome myélodysplasique
  • Infections
  • Lymphome

Diagnostic et tests

La pancytopénie est généralement diagnostiquée en examinant une formule sanguine complète (CBC). En cas de pancytopénie, un CBC montrera des taux déficients de tous les types de cellules sanguines, notamment :

  • Un nombre de globules rouges inférieur à 4,2 millions de cellules par microlitre (ul) chez la femme ou inférieur à 4,7 millions de cellules/ul chez l’homme (cela peut également être décrit par un faible taux d’hémoglobine).
  • Un nombre de globules blancs inférieur à 4 000 cellules/ul (la normale se situe entre 4 000 et 10 000 cellules/ul).
  • Une numération plaquettaire inférieure à 150 000 cellules/ul (la normale se situe entre 150 000 et 400 000 cellules/ul).

S’il apparaît que vous souffrez de pancytopénie, l’étape suivante est souvent une biopsie de la moelle osseuse.

Une biopsie de la moelle osseuse examine les composants de la moelle osseuse, notamment les cellules souches hématopoïétiques (les cellules qui se différencient en tous les différents types de cellules sanguines), les cellules sanguines à différentes phases de maturation et les fournitures utilisées pour fabriquer les cellules sanguines, comme le fer et la vitamine B12.

En plus de vérifier les niveaux de vitamine B12 dans le sang, des colorations et des tests spéciaux sont effectués sur les cellules pour rechercher des changements, tels que des changements chromosomiques et génétiques, souvent observés dans les leucémies.

Traitement de la pancytopénie

Le but du traitement de la pancytopénie est de trouver et de traiter la cause sous-jacente. Si la cause est inconnue ou si une pancytopénie est attendue, comme par exemple une chimiothérapie, le traitement vise à minimiser les symptômes liés au déficit de cellules sanguines. Certains traitements qui peuvent être utilisés comprennent :

  • Médicaments qui stimulent la moelle osseuse : Pour la neutropénie induite par la chimiothérapie et certaines autres causes, les facteurs de croissance Leukine, Neupogen, Neulasta ou Ryzneuta peuvent être utilisés pour stimuler la formation de globules blancs. Pour l’anémie induite par la chimiothérapie, certains médicaments peuvent être envisagés.
  • Transfusion sanguine
  • Médicaments immunosuppresseurs si la cause est due à une maladie auto-immune
  • Greffe de moelle osseuse ou greffe de cellules souches

Pronostic

Le pronostic de la pancytopénie dépend en grande partie de sa cause. Heureusement, il existe des traitements tels que des transfusions et des facteurs stimulants pour remédier aux déficiences spécifiques en cellules sanguines pendant que la maladie sous-jacente est évaluée et traitée.