Que sont les migraines hémiplégiques, quelles sont leurs causes et comment les traiter ?

Points clés à retenir

  • Les migraines hémiplégiques sont des migraines qui provoquent une paralysie temporaire d’un côté du corps.
  • Ces migraines peuvent durer de quelques heures à quelques jours et les symptômes peuvent ressembler à un accident vasculaire cérébral. Un diagnostic est important.
  • Les migraines hémiplégiques familiales sont héréditaires, tandis que les migraines sporadiques surviennent en raison de mutations génétiques spontanées.

Les migraines hémiplégiques sont une forme rare de migraine qui provoque des problèmes moteurs temporaires, notamment une faiblesse d’un côté du corps (hémiplégie). Ces symptômes sont une forme d’aura migraineuse et se manifestent avec des manifestations typiques, telles que des changements dans la vision, la parole ou les sensations.

Étant donné que les symptômes de la migraine hémiplégique sont similaires à ceux d’un accident vasculaire cérébral, il est essentiel d’identifier et de traiter ces migraines le plus rapidement possible.

Illustration de Cindy Chung, Swip Health

Symptômes

Une personne souffrant d’une crise de migraine hémiplégique peut d’abord ressentir une aura visuelle suivie d’une aura sensorielle et enfin d’une aura motrice.

Outre les symptômes de l’aura, la durée d’une aura de migraine hémiplégique est différente de celle d’une migraine avec aura typique. En fait, l’aura d’une crise de migraine hémiplégique dure souvent plus d’une heure ; chez environ 5 % des personnes, elle dure plus de 24 heures.

Les symptômes d’une migraine hémiplégique peuvent inclure :

  • Faiblesse d’un côté de votre corps, y compris votre visage, votre bras et votre jambe (aura motrice)
  • Engourdissement ou picotement dans le côté affecté du visage ou du membre (aura sensorielle)
  • Éclairs lumineux, vision double ou autres troubles de la vision (aura visuelle)
  • Difficulté à parler ou troubles de l’élocution
  • La sensation d’épingles et d’aiguilles dans la main et le bras
  • Somnolence
  • Vertiges
  • Perte de coordination ou difficulté à contrôler vos muscles
  • Un mal de tête qui précède ou suit la migraine hémiplégique

Rarement, les personnes souffrant de migraines hémiplégiques présentent des symptômes plus graves, tels que :

  • Confusion
  • Perte de contrôle sur le mouvement
  • Diminution de la conscience
  • Perte de mémoire
  • Coma

Contactez un professionnel de la santé si vous ressentez un mal de tête sans symptômes plus graves. Toutefois, si vous ressentez ces symptômes plus graves, consultez immédiatement un médecin en appelant le 911. Si vous remarquez des symptômes semblables à ceux d’un accident vasculaire cérébral, appelez immédiatement le 911.

Les symptômes peuvent durer de quelques heures à quelques jours. La perte de mémoire peut parfois durer des mois.

Peut-on vivre une vie normale avec des migraines hémiplégiques ?

Beaucoup de personnes atteintes de cette maladie rare mènent une vie relativement normale, utilisant des options de traitement préventif pour gérer leurs migraines.Vous pourriez ressentir des séquences sans symptômes, et il est courant que la fréquence des migraines hémiplégiques diminue plus tard dans la vie.

Causes

Il existe deux types de migraine hémiplégique. Ils partagent les mêmes symptômes et sont tous deux causés par des mutations génétiques.

Migraine hémiplégique familiale (FHM)est hérité. Les mutations génétiques associées à la migraine hémiplégique familiale comprennent :

  • FHM1, causé par des mutations du gène CACNA1A situé sur le chromosome 19
  • FHM2, causé par des mutations du gène ATP1A2 situé sur le chromosome 1
  • FHM3, causé par des mutations du gène SCN1A situé sur le chromosome 2

À mesure que la recherche évolue sur la migraine hémiplégique, de plus en plus de mutations génétiques sont découvertes. Par exemple, des mutations du gène PRRT2 ont également été associées à la migraine hémiplégique familiale.

Si l’un de vos parents souffre de migraine hémiplégique familiale, vous avez 50 % de chances d’hériter de la maladie.

Migraine hémiplégique sporadique (SHM)est moins fréquente que la migraine hémiplégique familiale et n’est pas héréditaire, ce qui signifie qu’une personne n’aura pas d’antécédents familiaux de cette maladie. Au lieu de cela, les mutations génétiques d’une personne souffrant de migraine hémiplégique sporadique se produisent spontanément.

Il a été démontré que des mutations dans les gènes ATP1A2 et CACNA1A provoquent une migraine hémiplégique sporadique.

Déclencheurs de migraine hémiplégique

Évitez ces déclencheurs courants des migraines hémiplégiques :

  • Lumière vive
  • Trop peu ou trop de sommeil
  • Effort physique
  • Aliments susceptibles de déclencher des migraines, comme l’alcool, la caféine, la levure et ceux contenant des édulcorants artificiels, comme l’aspartame

Diagnostic

Comme pour toutes les formes de migraine, le diagnostic repose sur la présence de symptômes spécifiques, la fréquence des crises et l’exclusion d’autres causes possibles.

Un diagnostic de migraine hémiplégique nécessite d’avoir eu au moins deux crises comprenant une aura accompagnée d’une faiblesse motrice entièrement réversible et de symptômes visuels, sensoriels et/ou orthophoniques entièrement réversibles.

Les migraines doivent également présenter au moins deux des quatre caractéristiques suivantes :

  • Au moins un symptôme d’aura qui se propage progressivement sur cinq minutes ou plus et/ou deux symptômes ou plus qui surviennent successivement
  • Symptômes individuels de l’aura non motrice durant cinq à 60 minutes et symptômes moteurs durant moins de 72 heures
  • Au moins un symptôme d’aura unilatéral (unilatéral)
  • Aura accompagnée de maux de tête ou suivie d’un mal de tête dans l’heure

Des tests d’imagerie, tels que l’imagerie par résonance magnétique (IRM) ou une tomodensitométrie (TDM), ainsi que des tests neurologiques, peuvent également être effectués pour exclure d’autres causes potentielles (telles qu’un accident ischémique transitoire et un accident vasculaire cérébral).

Un diagnostic de migraine hémiplégique familiale nécessite également qu’au moins un parent du premier ou du deuxième degré ait eu des crises répondant aux critères diagnostiques.

A l’inverse, un diagnostic de migraine hémiplégique sporadique exige queNonun parent au premier ou au deuxième degré a subi des crises répondant aux critères ci-dessus.

Les migraines hémiplégiques sont-elles rares ?

Alors que les migraines sont courantes, touchant jusqu’à 20 % de la population, les migraines hémiplégiques sont rares, touchant seulement environ 0,01 % des personnes.

Traitement

Certains médicaments préventifs couramment utilisés pour traiter la migraine typique avec aura peuvent également être efficaces dans le traitement des migraines hémiplégiques. Ceux-ci incluent :

  • Amitriptyline
  • Topamax (topiramate)
  • Dépakote (acide valproïque)
  • Zavegepant

Pour prévenir les crises de migraine hémiplégique, les médicaments suivants peuvent être prescrits pour un usage quotidien :

  • Acétazolamide
  • Vérapamil

Des médicaments qui devraientpasêtre utilisés pour gérer les migraines hémiplégiques, car ils peuvent augmenter le risque d’accident vasculaire cérébral, comprennent :

  • Triptans
  • Dérivés de l’ergotamine
  • Bêta-bloquants

En règle générale, les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS), les médicaments contre la nausée ou les opioïdes sont utilisés pour soulager les symptômes immédiats d’une migraine hémiplégique.