Atrésie valvulaireest une maladie congénitale (une affection présente dès la naissance) dans laquelle les valvules cardiaques ne se forment pas complètement. Elle est diagnostiquée pendant la grossesse ou peu après la naissance. L’atrésie valvulaire est considérée comme une malformation cardiaque critique, survenant chez environ 1 % des bébés nés chaque année (environ 40 000 naissances).
Le cœur comporte quatre cavités, chacune étant séparée par une valve. Les valvules déplacent le sang du cœur vers les poumons et acheminent le sang riche en oxygène vers le reste du corps.De graves complications peuvent survenir si les valvules cardiaques n’assurent pas une bonne circulation sanguine.
Pronostic
Un bébé devra être surveillé par un professionnel de la santé pour vérifier sa croissance, ses progrès et ses problèmes de santé potentiels, même si la maladie cardiaque congénitale critique est réparée.Le pronostic à long terme dépend du type d’atrésie valvulaire et de tout autre trouble cardiaque ou pulmonaire.
De nombreux bébés nés avec des troubles cardiaques congénitaux critiques comme l’atrésie valvulaire vivent jusqu’à l’âge adulte. Par exemple, la survie après la procédure Fontan (la dernière des trois opérations utilisées pour traiter l’atrésie tricuspide) a été rapportée à 90 % à un mois, 81 % à un an, 70 % à 10 ans et 60 % à 20 ans.
Les personnes nées avec une atrésie valvulaire ont tendance à être plus sensibles aux rythmes cardiaques anormaux, aux infections cardiaques et à la faiblesse des muscles cardiaques.Une surveillance continue et tout au long de la vie par un professionnel de la santé est nécessaire pour garantir une santé optimale.
Traitement
Le maintien d’une circulation sanguine appropriée et un apport supplémentaire d’oxygène sont souvent les premières interventions visant à garantir que le bébé est suffisamment stable pour le traitement.
Le traitement dépendra de la gravité de la maladie cardiaque et de l’état de santé général du bébé et pourrait inclure :
- Chirurgie cardiaque : Les troubles cardiaques congénitaux critiques peuvent souvent être réparés par chirurgie cardiaque. Un nourrisson peut avoir besoin de plus d’une chirurgie cardiaque pour réparer le cœur ou les vaisseaux sanguins.
- Cathétérisme cardiaque : Si la chirurgie n’est pas une option, un médecin peut intervenir par cathétérisme cardiaque (une procédure pour traiter les maladies cardiaques) pour améliorer la circulation sanguine et la fonction cardiaque.
Plusieurs procédures à différents âges peuvent être nécessaires pour aider le cœur à mieux fonctionner.
Types d’atrésie valvulaire
L’atrésie valvulaire peut survenir dans l’une des quatre valvules cardiaques et perturber la circulation sanguine régulière. Il existe quatre principaux types d’atrésie valvulaire.
Atrésie valvulaire pulmonaire avec septum ventriculaire intact
L’atrésie des valvules pulmonaires avec septum ventriculaire intact se produit lorsque la valvule pulmonaire ne se forme pas, mais que la paroi qui sépare les ventricules droit et gauche (la partie inférieure du cœur) est intacte.À mesure que le cœur du fœtus se développe pendant la grossesse, le ventricule droit ne reçoit pas un flux sanguin adéquat, ce qui entraîne des problèmes pour pomper le sang vers les poumons et le corps.
Atrésie de la valve pulmonaire avec communication interventriculaire
Une communication interventriculaire est un trou entre les cavités inférieures du cœur, qui permet au sang d’entrer et de sortir du ventricule droit.Lorsque cela se produit, le ventricule droit se développe davantage que chez les bébés dont la cloison ventriculaire est intacte.
Atrésie tricuspide
L’atrésie tricuspide se produit lorsque la valvule tricuspide (la valvule qui contrôle le flux sanguin de la chambre supérieure droite du cœur vers la chambre inférieure droite) ne se forme pas.Cela arrête le flux sanguin vers les poumons pour l’oxygène et peut nécessiter une intervention chirurgicale peu de temps après la naissance.
Quel est le traitement de l’atrésie tricuspide ?
L’atrésie tricuspide est généralement traitée par une série d’opérations programmées entre les premières semaines, les premiers mois de la vie et les premières années :
- Soit unShunt Blalock-Taussig(s’il y a trop peu de flux sanguin) oucerclage de l’artère pulmonaire(s’il y a trop de flux sanguin) est effectué respectivement des semaines ou des mois après la naissance.
- Glenn bidirectionnel(qui envoie le sang du haut du corps directement vers les poumons et prépare le terrain pour la procédure Fontan) est effectuée vers l’âge de 4 à 6 mois.
- Procédure Fontan(qui relie le retour du sang bleu du haut et du bas du corps aux artères du cœur via plusieurs techniques différentes) est effectué au cours des premières années de la vie.
Atrésie de la valve aortique
L’atrésie valvulaire aortique se produit lorsque les lambeaux de la valvule aortique sont fusionnés à la naissance, ce qui rend le ventricule droit plus grand que la normale et le ventricule gauche nettement plus petit que la normale. Avoir un ventricule gauche sous-dimensionné prive le corps d’un sang suffisamment riche en oxygène.
Symptômes d’atrésie valvulaire
Un flux sanguin anormal et le manque de sang riche en oxygène provoqués par une atrésie valvulaire peuvent provoquer plusieurs symptômes chez les nouveau-nés, notamment :
- Problèmes respiratoires
- Peau de couleur cendrée ou bleuâtre
- Mauvaise alimentation
- Somnolence extrême
Causes
La cause de la plupart des cardiopathies congénitales est inconnue.De nouvelles recherches suggèrent qu’ils sont probablement dus à des anomalies génétiques.
Maintenir une bonne nutrition et éviter le tabac, l’alcool et certains médicaments pendant la grossesse sont également importants pour assurer un développement cardiaque optimal du nourrisson. Les pathologies maternelles, telles que le diabète ou l’obésité, ont été associées à des troubles congénitaux.
Diagnostic
Les femmes peuvent subir des échographies pendant la grossesse pour garantir que la croissance et le développement du fœtus progressent comme prévu. Si une maladie cardiaque congénitale critique, telle qu’une atrésie valvulaire, est suspectée lors d’une échographie, une échocardiographie fœtale peut être réalisée pour vérifier la suspicion.
Même si le bébé semble en bonne santé à la naissance, des symptômes d’atrésie valvulaire peuvent apparaître en quelques heures. Un médecin peut dépister un nouveau-né pour identifier les signes d’une maladie cardiaque congénitale critique.
Le dépistage de l’atrésie valvulaire est une procédure simple et indolore connue sous le nom d’oxymétrie de pouls. Cela consiste à placer des capteurs sur la peau du bébé pour mesurer les niveaux d’oxygène dans le sang. De faibles niveaux d’oxygène sont le signe d’une maladie cardiaque congénitale critique et entraîneraient des tests plus approfondis.
Tous les nouveau-nés devraient également subir un examen physique par un professionnel de la santé. Pendant l’examen, le prestataire écoutera le cœur du bébé à la recherche de bruits anormaux, appelés souffles, qui peuvent être entendus à l’aide d’un stéthoscope.
Résumé
Les atrésies valvulaires sont classées parmi les cardiopathies congénitales critiques. Souvent diagnostiqués in utero ou peu de temps après la naissance, les bébés atteints de malformations cardiaques congénitales critiques nécessitent généralement une intervention chirurgicale pour réparer le cœur ou rétablir une bonne circulation sanguine.
Bien que les cardiopathies congénitales critiques puissent être réparées, les personnes touchées par cette maladie peuvent nécessiter une surveillance à vie pour éviter des complications supplémentaires. La cause de l’atrésie valvulaire est inconnue.
