Périartérite noueuse (PAN) : symptômes et traitement

Qu’est-ce que la périartérite noueuse ?

La périartérite noueuse (PAN) est une maladie rare dans laquelle une inflammation des vaisseaux sanguins (vascularite) endommage vos organes. L’inflammation peut provoquer un vaisseau sanguin :

• Faible et étiré, ce qui peut conduire à des anévrismes.
• Mince au point de se rompre et de saigner dans les tissus.
• Assez étroit pour se fermer complètement, endommageant les organes en coupant leur apport en oxygène et en nutriments.

Bien que la PAN affecte principalement les vaisseaux sanguins de taille moyenne, les organes affectés peuvent perdre tout ou partie de leur capacité à fonctionner.

La périartérite noueuse affecte le plus souvent :

• Rognons.
• Articulations.
• Les nerfs.
• Tractus intestinal.
• Peau.
• Muscles.

La plupart des gens ont des problèmes avec plus d’une zone de leur corps atteinte de PAN. Dans de rares cas, vous ne présenterez que des symptômes cutanés (PAN cutané). Votre prestataire devra continuer à vous surveiller pour s’assurer que vous ne développez pas de symptômes dans d’autres parties de votre corps.

La périartérite noueuse ne provoque généralement pas de symptômes dans les poumons.

Quelle est la rareté de la périartérite noueuse ?

La périartérite noueuse est très rare. Aux États-Unis, sur un million de personnes, moins de 10 personnes reçoivent chaque année un diagnostic de périartérite noueuse. La même chose est vraie en Angleterre.

Quels sont les symptômes de la périartérite noueuse ?

La PAN peut affecter de nombreuses parties différentes de votre corps et présenter un large éventail de symptômes. Les symptômes de la périartérite noueuse peuvent inclure :

• Un malaise général.
• Fatigue.
• Sueurs nocturnes.
• Fièvre.
• Perte d’appétit et de poids.
• Douleur dans vos muscles et/ou articulations.
• Maux de tête (ce ne sont pas courants).
• Plaies cutanées pouvant apparaître sous forme de nodules ou d’ulcères durs et sensibles.
• Douleur abdominale.
• Du sang dans vos selles (caca) ou dans votre urine (pipi).
• Essoufflement.
• Douleur thoracique.
• Hypertension artérielle.
• Testicules douloureux.
• Nausées et vomissements.
• Engourdissement ou perte de force dans les pieds ou les mains.

Quelles sont les causes de la périartérite noueuse ?

Les experts en soins de santé ne connaissent pas la cause de la périartérite noueuse. Cela peut avoir une cause génétique (héréditaire) ou un lien avec divers troubles sanguins chez certaines personnes.

La recherche soutient fortement que votre système immunitaire joue un rôle essentiel dans le PAN. Pour ce faire, il provoque une inflammation et des dommages aux vaisseaux sanguins et aux tissus.

Une infection par l’hépatite B (et parfois l’hépatite C) peut déclencher une périartérite noueuse. Les taux de périartérite noueuse ont considérablement diminué depuis la création du vaccin contre l’hépatite B.

Quels sont les facteurs de risque de la périartérite noueuse ?

Les facteurs de risque de périartérite noueuse comprennent :

• Être un homme.
• Avoir entre 45 et 65 ans.
• Avoir une infection par l’hépatite B.

Quelles sont les complications de la périartérite noueuse ?

Les complications peuvent inclure :

• Anévrismes dans les artères qui vont vers des organes comme le foie ou les reins.
• Caillots sanguins dans les vaisseaux sanguins (peu fréquent).
• Dommages aux tissus qui ne peuvent pas recevoir d’oxygène et de nutriments.
• Gangrène (tissu mort).
• Insuffisance cardiaque (peu fréquent).
• Insuffisance rénale (peu fréquente).

Comment diagnostique-t-on la périartérite noueuse ?

Pour poser un diagnostic de périartérite noueuse, un prestataire utilisera les informations de :

• Vos antécédents médicaux.
• Un examen physique pour détecter les organes affectés et exclure d’autres maladies qui pourraient ressembler.
• Des analyses de sang.
• Imagerie.

Quels tests seront effectués pour diagnostiquer la périartérite noueuse ?

Un prestataire peut commander ces tests :

• Des analyses de sang et des analyses d’urine pour rechercher des résultats pouvant suggérer une inflammation ou des organes affectés.
• Rayons X.
• Angiographie par tomodensitométrie (TDM).
• Scans d’angiographie par résonance magnétique (ARM).
• Biopsie pour rechercher une vascularite si d’autres tests montrent des résultats anormaux.

Comment traite-t-on la périartérite noueuse ?

Le traitement de la périartérite noueuse utilise des médicaments qui suppriment votre système immunitaire.

Le but du traitement est de se débarrasser de l’inflammation. Lorsque vous faites cela, les prestataires disent que vous êtes en rémission. Une fois que votre état s’améliore, vous réduirez lentement votre dose de médicament et éventuellement arrêterez de le prendre.

Médicaments

Si la PAN affecte vos systèmes organiques critiques, vous prendrez plus d’un médicament. Le traitement de la périartérite noueuse comprendra :

• Un corticostéroïde comme la prednisone ou la prednisolone.
• Un autre médicament immunosuppresseur tel que le cyclophosphamide.

Les personnes atteintes de certains types de cancer peuvent recevoir des doses élevées de cyclophosphamide. Mais les personnes atteintes de vascularite reçoivent des doses de cyclophosphamide 10 à 100 fois inférieures à celles utilisées pour traiter le cancer. Chez les personnes atteintes de périartérite noueuse, le médicament ralentit leur système immunitaire afin de ne pas provoquer d’inflammation.

Habituellement, vous ne prenez du cyclophosphamide que jusqu’à la rémission (environ trois à six mois). Ensuite, vous pouvez passer à un autre agent immunosuppresseur comme le méthotrexate ou l’azathioprine pour maintenir la rémission.

Différentes personnes prennent un médicament immunosuppresseur d’entretien pendant des durées différentes. La plupart des gens le prennent pendant au moins un à deux ans avant qu’un prestataire envisage de réduire lentement leur dose et de l’arrêter.

Dans de rares cas, la corticothérapie seule peut donner de bons résultats si la périartérite noueuse n’affecte pas le système nerveux, le cœur, les reins ou le tractus intestinal.

Les personnes atteintes d’une vascularite de type PAN associée à l’hépatite B peuvent également prendre des médicaments antiviraux pour traiter l’hépatite.

Effets secondaires du traitement

Les médicaments immunosuppresseurs peuvent avoir des effets secondaires comme des changements d’humeur, une infection ou un gonflement. Surveiller les effets secondaires permet de les prévenir ou de les minimiser. Vous pouvez tolérer le traitement au début, mais vous ne vous en sortirez pas bien avec le temps. Il est donc important d’effectuer une surveillance continue. Dans certains cas, vous devrez peut-être surveiller les effets à long terme même après l’arrêt du traitement.

Il peut être plus difficile de combattre une infection lorsqu’on prend des immunosuppresseurs. Les vaccins peuvent vous aider à réduire votre risque de contracter une infection comme la grippe ou la pneumonie.

À quoi puis-je m’attendre si je souffre de périartérite noueuse ?

Chez certaines personnes, la périartérite noueuse apparaît petit à petit. Pour d’autres, la situation peut s’aggraver rapidement et être fatale en quelques mois seulement. Les personnes qui présentent des symptômes au niveau du système digestif, du cœur, des reins et/ou du système nerveux central ont un pronostic plus sombre que celles qui n’en présentent pas.

Bien que la périartérite noueuse puisse être une maladie soudaine et grave, de nombreuses personnes atteintes de PAN s’en sortent extrêmement bien. La gravité de votre maladie affecte votre performance. Mais vous pouvez obtenir une rémission même avec la périartérite noueuse la plus grave si un prestataire vous traite rapidement et vous surveille de près.

Après avoir obtenu une rémission, la périartérite noueuse peut récidiver ou rechuter. Les estimations du taux de rechute du PAN varient considérablement mais vont de 10 % à 40 %. Les symptômes lors des rechutes peuvent être similaires à ceux que vous avez ressentis au moment de votre diagnostic ou ils peuvent être différents. Le traitement des rechutes est comme celui d’une maladie nouvellement diagnostiquée. La plupart des personnes atteintes de périartérite noueuse peuvent à nouveau obtenir une rémission.

Perspectives de la périartérite noueuse

Si vous recevez un traitement contre la périartérite noueuse, vous avez au moins 80 % de chances de vivre encore cinq ans. Si vous ne recevez pas de traitement, vos chances de survie à cinq ans tombent à moins de 15 %.

Peut-on prévenir la périartérite noueuse ?

Vous ne pouvez pas modifier certains éléments qui vous exposent à un risque de périartérite noueuse, comme l’âge. Mais un vaccin peut vous protéger contre l’infection par l’hépatite B qui peut déclencher la PAN chez certaines personnes.

Comment puis-je prendre soin de moi ?

Vous pouvez réduire vos risques de rechute grave en :

• Signaler tout nouveau symptôme à un prestataire dès son apparition.
• Se rendre à des rendez-vous de suivi réguliers avec un prestataire.
• Suivre la surveillance comme les tests de laboratoire.

Quand dois-je consulter mon médecin ?

Contactez votre fournisseur si vous présentez certains des symptômes de PAN. Mais si vous ressentez des douleurs thoraciques et un essoufflement, consultez immédiatement.

Quelles questions dois-je poser à mon médecin ?

Vous voudrez peut-être demander à votre professionnel de la santé :

• Quels médicaments me conviennent le mieux ?
• Existe-t-il un groupe de soutien qui peut m’aider ?
• Pouvez-vous identifier une cause possible ?
• Pendant combien de temps devrai-je prendre des médicaments ?